HỘI CHỨNG POLAND (POLAND SYNDROME)

Case: Bệnh nhân nam 20 tuổi, lâm sàng phát hiện lồng ngực hai bên không cân đối, được cho chụp CT. Có sự vắng mặt hoàn toàn (complete absence) của cơ ngực lớn trái (pectoralis major muscle), cơ ngực bé bên trái mỏng (pectoralis minor muscle).

Hình ảnh CT axial

Thành ngực trái mỏng với sự vắng mặt cơ ngực lớn, lồng ngực không cân xứng.
Thành ngực trái mỏng với sự vắng mặt cơ ngực lớn, lồng ngực không cân xứng.

[collapse]
Hình ảnh CT coronal

Thành ngực trái mỏng với sự vắng mặt cơ ngực lớn, lồng ngực không cân xứng.

[collapse]

Kết luận: Hội chứng Poland (Poland syndrome)

Test: 

Hội chứng Poland là gì?

1. Khái quát
Đây là một hội chứng rất hiếm gặp, được mô tả đầu tiên bởi bác sĩ phẫu thuật Sir Alfred Poland người Anh. Bệnh chưa tìm thấy nguyên nhân xác định, tuy nhiên có thể giải thích đây là kết quả do rối loạn mạch máu trong khi mang thai thời kỳ đầu, liên quan đến phôi thai động mạch dưới đòn và động mạch đốt sống.

2. Lâm sàng
Các triệu chứng thường xuất hiện từ lúc sinh ra bao gồm bất đối xứng lồng ngực (asymmetry of the chest) và tật dính ngón (syndactyly), bao gồm:

Bất sản hoặc giảm sản (aplasia or hypoplasia) của:

  • Cơ ngực lớn (pectoralis major)
  • Cơ ngực bé (pectoralis minor)
  • Các xương sườn 2->5 cùng bên (ipsilateral 2nd to 5th ribs)
  • Vú hoặc núm vú cùng bên (ipsilateral breast or nipple)

Bất thường chi trên (upper limb abnormalities):

  • Tay nhỏ và ngắn và dính ngón (small hand and brachysyndactyly)
  • Nếp nhăn, rãnh khỉ (simian crease)

3. Hình ảnh học

3.1. Trên phim nhũ ảnh: Thấy giảm sản vú hoặc cơ ngực (xem trên phim MLO)

Không thấy bóng cơ ngực trên phim, có thể do kỹ thuật xấu, nên sẽ chụp tiếp 1 phim bên đối diện để so sánh
Vú đối diện này thấy được bóng cơ ngực, chứng tỏ không phải do kỹ thuật chụp. Nghi ngờ hội chứng Poland, nên cần đề nghị chụp CT
Đây là một bệnh nhân khác, kỹ thuật viên mô tả có biến dạng lồng ngực. Trên phim thấy thiếu vắng cơ ngực bên phải, vú nhỏ hơn bên trái.

3.2. Trên phim Xquang ngực: Có hình ảnh quá sáng trường phổi một bên (do vắng mặt lớp cơ ngực và giảm sản xương sườn), bất cân xứng phổi hai bên. Và nên được xem xét chẩn đoán khi các nguyên nhân khác không giải thích sự bất cân xứng của ngực.

Quá sáng phổi phải, không thấy bóng cơ ngực và vú bên phải
CT cùng bệnh nhân, cho thấy bất sản cơ ngực
Quá sáng trường phổi trái là thứ phát do không có cơ ngực trái và một số cung trước xương sườn trái, phù hợp với hội chứng Poland. Sự dịch chuyển tim sang phải là do biến dạng thành ngực.
CT cùng bệnh với phim Xquang phía trên. Cho thấy sự vắng mặt cơ ngực và cung trước xương sườn bên trái

3.3. CT-MRI: Cũng tương tự như các dấu hiệu trên, trên các lát cắt sẽ trình bày rõ và chi tiết hơn.

MRI bệnh nhân nữ 18 tuổi, lâm sàng vú không cân xứng hai bên. T1 Vibe
T2 fat sat
3D dynamic
T2 Sagittal vú phải, mô vú phải nhỏ, bất sản cơ ngực
T2 Sagittal vú trái, cho thấy vú trái lớn, mô vú bình thường, không phát hiện u hay nang.

4. Điều trị
Nếu không gây triệu chứng thì không cần điều trị. Nếu gây mất thẩm mỹ thì sẽ phẫu thuật chỉnh sửa.

[collapse]

Tham khảo: https://radiopaedia.org

Một bình luận trong “HỘI CHỨNG POLAND (POLAND SYNDROME)”

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *