BỆNH LÝ PHÚC MẠC VÀ MẠC TREO (PERITONEUM AND MESENTERY PATHOLOGY)

Hoàng Văn Trung

Mục lục:

1. Chẩn đoán phân biệt (Differential Diagnosis)
1.1. Các khối dạng nang (Cystic masses)
1.2. Các khối dạng đặc (Solid masses)
2. Các khối dạng nang (Cystic Masses)
2.1. Ung thư biểu mô nhầy (Mucinous Carcinomatosis)
2.2. U giả nhầy phúc mạc (Pseudomyxoma peritonei)
2.3. Nang mạc treo (Mesenteric cyst) – U mạch bạch huyết (Lymphangioma)
2.4. Nang ruột đôi (Enteric Duplication Cyst)
2.5. Giả nang không do tụy (Nonpancreatic Pseudocyst)
2.6. Nang ruột và nang trung biểu mô (Enteric cyst and mesothelial cyst)
2.7. Nang vùi phúc mạc (Peritoneal Inclusion Cyst)
2.8. Lao (Tuberculosis)
2.9. Nang sán chó (Echinococcal Cyst)
3. Các khối dạng đặc (Solid Masses)
3.1. Di căn phúc mạc (Peritoneal metastases)
3.2. U lympho (Lymphoma)
3.3. U carcinoid (Carcinoid)
3.4. U GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor)
3.5. Nhiễm trùng giả u (Inflammatory Pseudotumor)
3.6. U xơ mạc treo (Mesenteric fibromatosis) – U xơ (Desmoid)
3.7. Viêm mạc treo xơ cứng (Sclerosing Mesenteritis)
3.8. Ung thư trung biểu mô (Malignant mesothelioma)
3.9. Ung thư biểu mô thanh dịch phúc mạc nguyên phát (Primary Peritoneal Serous Carcinoma)
3.10. U tế bào tròn nhỏ tạo mô sợi dính (Desmoplastic Small Round Cell Tumor)
4. Tham khảo


*****************
*****************

1. Chẩn đoán phân biệt (Differential Diagnosis)

1.1. Các khối dạng nang (Cystic masses)

Đầu tiên, khi chẩn đoán khối phúc mạc hoặc khối mạc treo (peritoneal or mesenteric masses) là phân chia chúng thành dạng nang và dạng đặc.
Thứ hai, chúng ta phải nhận ra bất kỳ vị trí tụ dịch do nhiễm trùng, tức là áp xe hoặc do viêm tụy (pancreatitis), thủng hoặc viêm phúc mạc mật (perforation or bile peritonitis) có thể tương tự khối dạng nang. Đặc biệt các vùng tụ dịch trong hậu cung mạc nối (lesser sac) có thể giống một khối dạng nang.
Cuối cùng, chúng ta phải biết các khối dạng nang nào là phổ biến và tìm kiếm các đặc điểm cụ thể của các khối này.

  • Ung thư biểu mô nhầy (mucinous carcinomatosis) là chẩn đoán có khả năng nhất của khối u nang phúc mạc.
  • U giả nhầy phúc mạc (pseudomyxoma peritonei) ít phổ biến hơn, nhưng trông khá giống với ung thư biểu mô phúc mạc (peritoneal carcinomatosis).
  • Nang mạc treo (Mesenteric cyst):
    U bạch huyết (lymphangioma) là nang mạc treo phổ biến nhất. 
    Các nang mạc treo khác như u nang nhân đôi ruột (enteric duplication cyst), u nang ruột (enteric cyst), giả nang không do tụy (nonpancreatic pseudocyst) và nang trung biểu mô là rất hiếm gặp và không có các đặc điểm cụ thể nào.
  • Nang vùi phúc mạc (peritoneal inclusion cyst) là một khối u phúc mạc nguyên phát lành tính (benign primary peritoneal tumor) ít phổ biến hơn. Nó còn được gọi là u trung biểu mô lành tính (benign multicystic mesothelioma). Tên gọi này rất khó hiểu vì không liên quan đến u trung biểu mô ác tính (malignant mesothelioma). Nó được nhìn thấy ở những phụ nữ có phẫu thuật phụ khoa hoặc nhiễm khuẩn trước đó (prior gynaecological surgery or infection).

Chẩn đoán phân biệt các khối dạng nang phúc mạc.

1.2. Các khối dạng đặc (Solid masses)

Ung thư biểu mô phúc mạc (peritoneal carcinomatosis) là khối dạng đặc phúc mạc phổ biến nhất do ung thư buồng trứng hoặc đường tiêu hóa (ovarian or gastrointestinal cancer). Thông thường có di căn mạc nối (omental metastases), tức là bánh mạc nối và cổ trướng (omental cake and ascites).
NHL và di căn hạch (lymphoma non Hodgkin và lymph node metastases) là những chẩn đoán phổ biến nhất của khối mạc treo. NHL là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh lý hạch bạch huyết (lymphadenopathy) và thường có các vị trí khác với u lym pho (lymphoma).
U carcinoid (carcinoid) như một khối mạc treo tua gai (spiculated mesenteric mass) thường có vôi hóa trung tâm (central calcification). Nó di căn đến gan. Có sự dày lên của thành ruột do phản ứng tạo mô sợi (desmoplastic reaction).
Viêm mạc treo xơ cứng (sclerosing mesenteritis) có thể trông giống như u carcinoid. Có nhiều đặc điểm hình ảnh khác nhau, từ một khối đặc thâm nhiễm (infiltrative solid mass) đến phổ biến hơn là phát hiện tình cờ, được biết đến như là viêm mô mỡ mạc treo (mesenteric panniculitis), biểu hiện như một khối u mỡ (lipomatous mass), thường không có ý nghĩa lâm sàng (no clinical implication).
U xơ mạc treo (mesenteric fibromatosis) được biết đến như là u xơ trong ổ bụng (intraabdominal fibromatosis), xơ ổ bụng (abdominal desmoid) hoặc khối u xơ (desmoid tumor). Đây là một khối u xâm lấn cục bộ (locally aggressive tumor) thường tái phát (recurs) nhưng không di căn. Nó có thể có một chất nền dạng nhầy (myxoid stroma) dẫn đến giảm tỷ trọng trên CT và tín hiệu cao trên T2W.
U trung biểu mô (mesothelioma) chiếm 20% của tất cả các u trung biểu mô (all mesotheliomas) và có liên quan đến phơi nhiễm amiăng (asbestos exposure) và các mảng màng phổi (pleural plaques).


Chẩn đoán phân biệt các khối dạng đặc phúc mạc.


2. Các khối dạng nang (Cystic Masses)

2.1. Ung thư biểu mô nhầy (Mucinous Carcinomatosis)

Ung thư biểu mô nhầy là khối u nang phổ biến nhất ảnh hưởng đến khoang phúc mạc. Thông thường những di căn này phát sinh từ ung thư biểu mô nhầy của buồng trứng hoặc của đường tiêu hóa (dạ dày, đại tràng, tụy). Tiên lượng là dè dặt (the prognosis is poor). 

Tuy nhiên, khi ung thư biểu mô tuyến nhầy grade thấp (low-grade mucinous adenocarcinoma) của ruột thừa lan sang khoang phúc mạc, gây ra thường là u giả nhầy phúc mạc (pseudomyxoma peritonei), một khối u khác biệt (distinct tumor) với tiên lượng tốt hơn (better prognosis).

Trong ung thư biểu mô phúc mạc, chúng ta thấy các nốt khối u (tumor nodules) dọc theo màng bụng (mũi tên), u mạc nối (omental tumor deposits) và tắc ruột (bowel obstruction).


Ung thư biểu mô nhầy với nốt u (tumor nodule) dọc theo rãnh đại tràng phải (right paracolic gutter).

2.2. U giả nhầy phúc mạc (Pseudomyxoma peritonei)

U giả nhầy phúc mạc là kết quả của ung thư biểu mô tuyến nhầy của ruột thừa (mucinous adenocarcinoma of the appendix), biểu hiện dưới dạng một túi niêm dịch (mucocele) và lan đến khoang phúc mạc (spreads to the peritoneal cavity).
Đây là một hội chứng lâm sàng (clinical syndrome), đặc trưng bởi cổ trướng dịch nhầy dai dẳng và tái phát (recurrent and recalcitrant voluminous mucinous ascites) do sự phát triển trên bề mặt trên phúc mạc mà không có sự xâm lấn có ý nghĩa vào các mô bên dưới (underlying tissues).
Một đặc điểm điển hình của u giả nhầy phúc mạc là lõm dạng vỏ sò (scalloped indentation) ở bề mặt của gan và lách. Không giống như di căn phúc mạc, bệnh lý này không hiện diện các nốt u (tumor nodules). Chúng có thể có một ít vôi hóa (calcifications).


U giả nhầy phúc mạc (pseudomyxoma peritonei) với lõm dạng vỏ rõ rệt ở gan và gần như phá hủy lách. Chú ý các vôi hóa.

**********************************
Hình ở bên dưới một trường hợp khác của u giả nhầy phúc mạc. 
Hầu như không có lõm dạng vỏ sò ở gan. Chú ý dày dây chằng liềm (thickened falciform ligament). Có một u niêm dịch (mucocele) của ruột thừa (mũi tên). Trương hợp này hiếm khi được nhìn thấy.


U giả nhầy phúc mạc với lõm dạng vỏ sò ít và mucocele của ruột thừa

**********************************
Hình ở  bên dưới là một trường hợp khác của u giả nhầy phúc mạc. 
Có sự chèn ép của mạc treo dẫn đến mạc treo dày như một cái bánh tăng đậm độ (a thickened cake-like hyperdense mesenter) (mũi tên). Ngoài ra còn có một ít vôi hóa. U giả nhầy phúc mạc thường bị nhầm với ung thư biểu mô nhầy (mucinous carcinomatosis). Không giống như ung thư biểu mô (carcinomatosis), nó không có khối u mạc nối thực sự xuất hiện dưới dạng bánh mạc nối (omental cake) hoặc lắng động u phúc mạc (peritoneal tumor deposits).

U giả nhầy phúc mạc với mạc treo dày (mũi tên)

2.3. Nang mạc treo (Mesenteric cyst) – U bạch huyết (Lymphangioma)

Nang mạc treo (mesenteric cyst) là một thuật ngữ mô tả cho bất kỳ tổn thương dạng nang trong mạc treo. Thông thường nó là một u bạch huyết (lymphangioma). Các nang mạc treo khác như nang ruột đôi (enteric duplication cyst), nang ruột (enteric cyst), giả nang không do tụy (nonpancreatic pseudocyst) và nang trung biểu mô (mesothelial cyst) là không phổ biến và không có đặc điểm cụ thể.
U bạch huyết là một tổn thương lành tính có nguồn gốc mạch máu. Hầu hết đều nằm ở cổ, nhưng 5% ở trong bụng. Chúng có các vách ngấm thuốc. Không giống như trong di căn phúc mạc dạng nang (cystic peritoneal metastases), cổ trướng (ascites) không phải là một đặc điểm của u bạch huyết. Khi bạn thấy một tổn thương dạng nang có vách (septated cystic lesion) mà không có cổ trướng, chẩn đoán rất có thể là u bạch huyết.


Lymphangioma

U lympho thường liên quan chặt chẽ với ruột non (small bowel). Khi phẫu thuật thường rất khó tách khối u ra khỏi ruột, và trong nhiều trường hợp ruột cũng bị cắt bỏ.

Hình bên dưới cũng là một u lympho. Lưu ý rằng CT không phải lúc nào cũng đánh giá tốt được các vách ngăn, mặc dù mẫu bệnh phẩm (specimen) rõ ràng cho thấy nhiều vách ngăn. Siêu âm hoặc MRI đánh giá vách ngăn này tốt hơn CT.


Lymphangioma

2.4. Nang ruột đôi (Enteric Duplication Cyst)

Nang ruột đôi là một nang với thành (wall) có tất cả ba lớp của thành ruột, tức là lớp niêm mạc (mucosa), lớp dưới niêm mạc (submucosa) và lớp cơ (propria muscularis). Mặc dù chúng ta thường nghĩ về các nang ruột đôi khi thấy một khối nang nằm cạnh ruột, chúng ta phải nhận ra rằng đây là những tổn thương hiếm gặp. Chúng có thể xảy ra bất cứ nơi nào trong mạc treo, do đó chúng có thể liền kề hoặc xa ruột.

Hình bên dưới là một nang ruột đôi. Nó nằm trong mạc treo đại tràng ngang (transverse mesocolon). Bệnh nhân này được nghi ngờ có khối u  tụy dạng nang (cystic pancreatic tumor). Mẫu bệnh phẩm cho thấy tất cả các lớp thành ruột.


Nang ruột đôi (Enteric Duplication Cyst)

2.5. Giả nang không do tụy (Nonpancreatic Pseudocyst)

Giả nang không do tụy là tồn dư của một khối máu tụ cũ hoặc nhiễm trùng (old hematoma or infection). Hầu hết những bệnh nhân này có tiền sử chấn thương bụng trước đó (prior abdominal trauma). Chúng thường có một thành dày và có thể có một số mảnh vụn trong tổn thương (some debris within the lesion).

Hình bên dưới ở một bệnh nhân bị tai nạn xe hơi tám tháng trước. Đây có lẽ là một khối máu tụ mạc treo cũ (old mesenteric hematoma) do tổn thương do đai an toàn (a lap belt injury). Chú ý thành dày trên CT và các mảnh vụn (debris) trên siêu âm.


**********************************
Hình bên dưới là mẫu bệnh phẩm và hình ảnh CT của một giả nang không do tụy. Chú ý thành dày. Có lẽ đây là một khối máu tụ cũ hoặc áp xe. Bạn có thể đề xuất chẩn đoán này khi bạn có tiền sử dương tính (positive history) và bạn thành dày hoặc có mảnh vụn.

2.6. Nang ruột và nang trung biểu mô (Enteric cyst and mesothelial cyst)

Đây cũng là những nang mạc treo (mesenteric cysts). Chúng rất hiếm và có các đặc điểm hình ảnh không đặc hiệu. Trường hợp bên dưới được chẩn đoán là u bạch huyết (lymphangioma), đơn giản do u bạch huyết là khối nang mạc treo phổ biến. Khi phẫu thuật, đây là một nang trung biểu mô (mesothelial cyst).

2.7. Nang vùi phúc mạc (Peritoneal Inclusion Cyst)

Cũng được gọi là nang vùi phúc mạc đa thùy (Multilocular peritoneal inclusion cyst) hoặc u nang trung biểu mô lành tính (Benign cystic mesothelioma). Đây là một khối u phúc mạc nguyên phát lành tính (benign primary peritoneal tumor) không phổ biến và không liên quan đến u trung biểu mô ác tính (malignant mesothelioma). Nó thường xảy ra ở phụ nữ tiền mãn kinh (premenopausal women) với phẫu thuật phụ khoa trước đó hoặc nhiễm trùng (prior gynaecological surgery or infection) dẫn đến sẹo phúc mạc (peritoneal scarring). Buồng trứng hoạt động nội tiết tố tiết ra dịch (hormonally active ovaries secrete fluid) nằm trong khung chậu.

Các đặc điểm hình ảnh của u nang vùi phúc mạc là không đặc hiệu (non-specific) ngoại trừ nó phải nằm trong khung chậu:

  • Khối vùng chậu đa nang
  • Ngấm thuốc vách ngăn 
  • Tựa vào phúc mạc tử cung, bàng quang 
  • Có thể kéo dài lên phía trên 

Bên dưới là hình ảnh siêu âm qua ngả âm đạo cho thấy một tổn thương vùng chậu đa nang bên cạnh tử cung, được chứng minh là u nang vùi phúc mạc.


U nang vùi phúc mạc (Peritoneal Inclusion Cyst)

**********************************
Đôi khi buồng trứng được nhìn thấy ‘bị mắc kẹt (trapped)’ với vùng tụ dịch có vách (hình bên dưới).


U nang vùi phúc mạc với buồng trứng bị mắc kẹt trong vùng tụ dịch vách hóa (septated fluid collection).

**********************************
Khi các u nang bao gồm phúc mạc này trở nên rất lớn, chúng có thể mở rộng kéo dài vào vùng bụng trên như trường hợp nhìn thấy ở hình bên dưới. Lưu ý rằng buồng trứng trái được bao quanh bởi u nang (mũi tên). Ngoài ra còn có một vài vách ngấm thuốc.

**********************************
Ở bên dưới là một ví dụ khác về u nang vùi phúc mạc. Có tương quan giữa MRI và mẫu bệnh phẩm.


U nang vùi phúc mạc (Peritoneal Inclusion Cyst)

**********************************
Hình bên dưới ở một bệnh nhân nam, có một khối ở vùng bụng dưới (lower abdominal mass). Có một khối nhiều nang (multi-cystic mass) kéo dài từ vùng chậu dọc theo rãnh đại tràng phải đến vùng bụng trên. Ở một bệnh nhân nam, đây là một chẩn đoán rất hiếm gặp. Những hình ảnh này trông khá giống với hình ảnh của một u giả nhầy phúc mạc (pseudomyxoma peritonei) đã được thảo luận phía trên. Tuy nhiên, trong các u nang vùi phúc mạc, bạn sẽ không thấy lõm dạng vỏ sò trên bề mặt của gan.


U nang vùi phúc mạc ở bệnh nhân nam mở rộng lên phần bụng trên.

2.8. Lao (Tuberculosis)

Lao có thể gây ra cổ trướng rất dày (very thick ascites), chúng có thể chia vách. Bởi vì điều này, nó có thể giống một tổn thương dạng nang. Thông thường có sự bất thường đi kèm của đoạn cuối hồi tràng và bệnh hạch bạch huyết (terminal ileum and lymphadenopathy). Các hạch bạch huyết (lymph nodes) thường có đậm độ thấp (hoại tử bã đậu hóa, caseated). Vì vậy, đây là những điều cần phải tìm.

**********************************
Bên dưới là một hình ảnh khác của cùng một bệnh nhân. Lao trong phúc mạc thường rất dày (mũi tên).

2.9. Nang sán chó (Echinococcal Cyst)

Không thường gặp khi một nang sán chó nằm ở trong phúc mạc. Nó thường nằm ở gan, lách và thậm chí thận trên phúc mạc. Ở bên dưới chúng ta thấy các u nang trong phúc mạc và trong lách. Lưu ý các các nang con (daughter cysts) là các tổn thương tối màu và nhỏ bên nang phúc mạc lớn (các mũi tên).


Nang sán chó (echinococcal cyst) với hình ảnh nang con (daughter cysts) (mũi tên)

Trong khung chậu, các u nang sán cũng được nhìn thấy.


Echinococcal cysts

 

3. Các khối dạng đặc (Solid Masses)

3.1. Di căn phúc mạc (Peritoneal metastases)

Di căn phúc mạc là khối u dạng đặc của phúc mạc phổ biến nhất. Ung thư đường tiêu hóa và buồng trứng (gastrointestinal and ovarian cancers) là nguyên nhân phổ biến nhất. Thường có di căn mạc nối, tức là bánh mạc nối và cổ trướng (omental cake and ascites). Hình CT bên dưới cho thấy bánh mạc nối ở một bệnh nhân bị ung thư buồng trứng.


Bánh mạc nối (các mũi tên) và cổ trướng ở bệnh nhân có di căn phúc mạc.

**********************************
Hình bên dưới của một bệnh nhân bị ung thư biểu mô phổi (lung carcinoma). Khối đặc đơn độc này được tìm thấy trong khung chậu. Dựa trên tiền sử, tổn thương này được nghi ngờ là di căn. Các khối u đặc đơn độc khác  thể có cùng một cách biểu hiện. Sinh thiết (biopsy) là cần thiết để chẩn đoán. Trường hợp này được chứng minh là di căn của ung thư biểu mô phổi.


Di căn của ung thư biểu mô phổi biểu hiện dưới dạng khối đặc đơn độc ở phúc mạc

3.2. U lympho (Lymphoma)

U lympho Non-Hogkin là nguyên nhân phổ biến nhất của bệnh lý hạch bạch huyết (lymphadenopathy). Thông thường chúng có các vị trí các nhau với u lympho. Đậm độ trên CT khi chẩn đoán là rất đồng nhất (very homogeneous) trong hầu hết các trường hợp với không ngấm thuốc hoặc ngấm thuốc tối thiểu. Giảm đậm độ không đồng nhất chỉ được nhìn thấy trong các trường hợp có tiến triển về mặt mô học (aggressive histology).
Trong quá trình điều trị, đậm độ giảm trở nên không đồng nhất do hoại tử và xơ hóa (necrosis and fibrosis). Vôi hóa cũng có thể gặp.


U lympho Non-Hogkin ở mạc treo ruột non

3.3. U carcinoid (Carcinoid)

U Carcinoid là một khối u thần kinh phát triển chậm (slow-growing neuroendocrine tumour) thường gặp nhất ở ruột non. Ít hơn 10% bệnh nhân bị u carcinoid sẽ phát triển thành hội chứng carcinoid (carcinoid syndrome), gây ra bởi việc sản xuất quá mức serotonin, có thể dẫn đến các triệu chứng đỏ da (cutaneous flushing), tiêu chảy (diarrhea) và co thắt phế quản (bronchoconstriction).
 U Carcinoid di căn đến mạc treo, đôi khi dễ đánh giá hơn khối u nguyên phát ở ruột non. Chúng có sự dày lên của thành ruột do phản ứng tạo mô sợi (desmoplastic reaction).

Ở bên dưới là một bệnh nhân có u carcinoid điển hình với vôi hóa trung tâm (mũi tên màu xanh).
 Chú ý dày thành và co rút ruột. Có sự di căn ở gan (mũi tên màu vàng).

Carcinoid

**********************************
Bên dưới là một bệnh nhân khác có u carcinoid. Hình ảnh phía bên phải là xạ hình với octreotide (octreoscan), dương tính với 85% u carcinoids, vì vậy đây có thể là một trợ giúp tuyệt vời trong chẩn đoán phân biệt. Trong trường hợp này, chúng ta cũng có thể phát hiện di căn gan khi quét (các mũi tên màu xanh). Lưu ý rằng không có hoạt động của một khối u nguyên phát trong ruột non. Đây là trường hợp thường gặp vì khối u nguyên phát có thể khá nhỏ.


Octreoscan dương tính ở bệnh nhân có u carcinoid và di căn gan (các mũi tên màu xanh)

3.4. U GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor)

Các khối u ruột non phát có thể kéo dài vào mạc treo và ví dụ tiêu biểu cho điều đó là GIST. Có thể có một thành phần lớn mạc treo và một phần đính kèm nhỏ vào ruột, mà bạn có thể không được nó. Trên CT chúng có đậm độ hỗn hợp do hoại tử và xuất huyết và chúng có xu hướng giàu mạch, vì vậy chúng sẽ ngấm thuốc, tương tự như trường hợp bên dưới.

3.5. Nhiễm trùng giả u (Inflammatory Pseudotumor)

Bệnh này có thể ảnh hưởng đến phổi (lung), hốc mắt (orbit) và mạc treo (mesentery). Nhiễm trùng giả u được chẩn đoán bằng cách loại trừ. Chẩn đoán thường được xác định khi phẫu thuật hoặc sinh thiết. Nó là kết quả của sự viêm mạn với sinh bệnh học không rõ ràng (chronic inflammation with an unclear pathogenesis). Có lẽ nó là một viêm nhiễm kín đáo do vi chấn thương hoặc sau phẫu thuật.

3.6. U xơ mạc treo (Mesenteric fibromatosis) – U xơ (Desmoid)

U xơ mạc treo (Mesenteric fibromatosis) còn được gọi là xơ hóa trong ổ bụng (intra-abdominal fibromatosis), u xơ ổ bụng (abdominal desmoid) hoặc khối u xơ (desmoid). 
Ở bên dưới là hình ảnh của một người đàn ông 33 tuổi, có triệu chứng gia tăng kích thước của bụng (increasing abdominal girth), đầy bụng (abdominal fullness) và một khối được sờ thấy (a palpable abdominal mass).


Mesenteric fibromatosis. Đầu tiên xem hình ảnh CT, tìm một vài đặc điểm hình ảnh hữu ích cho chẩn đoán phân biệt. Sau đó xem hình MRI bên dưới. 

Trước hết, đây là một tổn thương có giới hạn rõ (well circumscribed lesion) với mật độ thấp trên CT. Có một ít ngấm thuốc xung quanh tổn thương (some enhancement around the lesion) và có một số sợi nhỏ (some small strands) ngấm thuốc trong tổn thương. Trên MRI có tín hiệu thấp trên T1 như chúng ta mong đợi. Trên T2 có tín hiệu tương đối cao. Kết hợp với mật độ thấp trên CT, điều này cho chúng ta biết rằng có chất nhầy (mucin) trong tổn thương. Đặc điểm này rất gợi ý cho chẩn đoán u xơ mạc treo (mesenteric fibromatosis).


U xơ mạc treo với tín hiệu cao trên T2W 

Ngấm thuốc trên MRI mạnh hơn so với ngấm thuốc trên CT. Trên CT, mật độ thấp của chất nhầy là nổi bật, nhưng trên MRI chúng ta có thể đánh giá tốt hơn với sự ngấm thuốc mạnh hơn. Nó cho chúng ta biết rằng các tổn thương có giàu mạch.


U xơ mạc treo với ngấm thuốc Gadolinium

**********************************
U xơ mạc treo (mesenteric fibromatosis) hoặc u xơ (desmoid) là một quá trình tăng sản lành tính (benign proliferative process), tiến triển cục bộ (locally aggressive) và có thể tái phát (recur), nhưng nó không có tính di căn (metastasize). Mạc treo ruột non (small bowel mesentery) là vị trí phổ biến nhất. 13% bệnh nhân bị mắc chứng đa polyp tuyến gia đình (FAP, Familial adenomatous polyposis).

Hình ảnh bên dưới ở một bệnh nhân khác bị u xơ mạc treo. Lưu ý rằng tổn thương này không có tỷ trọng thấp. Tổn thương này có nhiều sợi hơn (collagenous) hoặc chất nền sợi (fibrous stroma). Vì vậy, chúng có hai dạng riêng biệt (two distinct patterns).


U xơ mạc treo với chất nền dạng sợi (Mesenteric fibromatosis with a fibrous stroma)

**********************************
Hình bên dưới là một trường hợp có vị trí điển hình hơn với khối u đậm độ thấp nằm ở mạc nối lớn (hình phía trên) và dây chằng dạ dày lách (hình phía dưới).

**********************************
Hình bên dưới là tổn thương có vị trí hiếm gặp, bởi vì bình thường không có mạc treo sâu vào trong khung chậu. Bệnh nhân này bị hội chứng đa polyp tuyến gia đình (Familial adenomatous polyposis). Một cuộc phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ với túi J của hồi tràng (J-pouch of the ileum) đã được thực hiện. Bây giờ đi kèm với túi J là mạc treo trong đó có u xơ mạc treo đang phát triển. Lưu ý các các ổ hoặc dải đậm độ thấp của chất nền dạng nhầy bên trong khối u.

Trong bệnh đa polyp tuyến gia đinh, u xơ mạc treo hầu như luôn luôn gặp sau phẫu thuật và xảy ra tại các vị trí phẫu thuật. Nó thường nhiều vị trí bao gồm cả u xơ thành bụng (abdominal wall fibromatosis). Những trường hợp này có thể rất tiến triển. Nó thường tái phát trở lại, và khi xảy ra thì xuất hiện dưới dạng khối u tiến triển hơn. Do đó, ở những bệnh nhân này cần được điều trị bảo tồn nếu có thể.


U xơ mạc treo mọc từ mạc treo của túi J ở bệnh nhân có hội chứng đa polyp tuyến gia đình.

3.7. Viêm mạc treo xơ cứng (Sclerosing Mesenteritis)

Bệnh lý này có nhiều từ đồng nghĩa (multiple synonyms) phản ánh phổ mô học rộng (wide histologic spectrum): viêm mô mỡ mạc treo (mesenteric panniculitis), viêm mạc treo xơ hóa (fibrosing mesenteritis) và loạn dưỡng mỡ mạc treo (mesenteric lipodystrophy). Về mặt bệnh lý, đây là tình trạng viêm mạn tính (chronic inflammation) do nguyên nhân chưa rõ. Thực thể này phổ biến hơn so với suy nghĩ trước đây. Có các dấu hiệu và triệu chứng khác nhau. Bệnh nhân bị đau, sờ thấy một khối hoặc các biểu hiện biến chứng ruột. Nhưng trong nhiều trường hợp, nó được phát hiện tình cờ trên CT và được thực hiện CT vì một lý do khác.

Hình ảnh bên dưới là một dạng mà chúng ta thường thấy nhất ở những bệnh nhân được chụp CT vì những lý do khác. Hình thức này chủ yếu được đặt tên là viêm mô mỡ mạc treo (panniculitis mesenterialis).


Viêm mô mỡ mạc treo (Panniculitis mesenterialis)

**********************************
Ở tình trạng nặng hơn, có thể bị xơ hóa đáng kể dẫn đến co rút ruột non. Trong những khối này vôi hóa loạn dưỡng (dystrophic calcifications) có thể được nhìn thấy cũng như các vùng mỡ thấu quang (mũi tên ở hình bên dưới).

**********************************
Hình bên dưới chỉ ra mối tương quan phù hợp giữa hình ảnh CT và bệnh lý. Chú ý ruột co rút và cũng có sự tương đồng với carcinoid. Trong những trường hợp này, chụp xạ hình octreoscan có thể giúp ích rất nhiều trong chẩn đoán phân biệt. Những tổn thương này nằm ở gốc của mạc treo và điều này làm cho quá trình phẫu thuật vô cùng khó khăn.

Những tổn thương này được điều trị bảo tồn bằng thuốc ức chế miễn dịch (immunosuppressiva drugs), thuốc chống viêm (anti inflammatory drugs) và đôi khi là thuốc kháng estrogen (anti-estrogens) càng lâu càng tốt.

3.8. Ung thư trung biểu mô (Malignant mesothelioma)

U trung biểu mô ác tính là một trong những khối u ác tính của phúc mạc nguyên phát (bảng bên dưới).

Các đặc điểm gợi ý là dày phúc mạc giống như tấm phủ (sheet-like) và không có bệnh lý hạch bạch huyết (absence of lymphadenopathy). Giống như u trung biểu mô màng phổi (pleural mesothelioma), nó có liên quan đến phơi nhiễm amiăng (asbestos exposure).

**********************************
Hình bên dưới ở một bệnh nhân bị u trung biểu mô ác tính. Lưu ý sự dày lên giống như tấm phủ phúc mạc. Chẩn đoán được đề xuất vì có vôi hóa màng phổi.


Ung thư trung biểu mô (Malignant mesothelioma)

**********************************
Trong các trường hợp tiến triển, bạn sẽ thấy sự bao bọc (encasement) các cấu trúc trong phúc mạc. Trường hợp bên dưới có sự bao bọc bên cạnh ruột và gan, cũng có sự bao bọc của mạc treo.

Hình bên dưới cho thấy tương quan giữa hình ảnh học và bệnh học của cùng một trường hợp.

3.9. Ung thư biểu mô thanh dịch phúc mạc nguyên phát (Primary Peritoneal Serous Carcinoma)

Khối u này cũng là một trong những khối u ác tính nguyên phát của phúc mạc. Nó chỉ xảy ra ở phụ nữ. Khối u này giống hệt về mặt mô học với khối u biểu mô bề mặt buồng trứng ác tính (malignant ovarian surface epithelial tumors). Nó từng được cho là rất hiếm, nhưng bây giờ gần một phần ba khối u trước đây được chẩn đoán là ung thư buồng trứng thì được chẩn đoán là ung thư biểu mô thanh phúc mạc nguyên phát (primary peritoneal serous carcinoma).

Xem xét chẩn đoán này khi:

  • Buồng trứng bình thường (Ovaries are normal) hoặc 
  • Sự tham gia của các vị trí ngoài buồng trứng là lớn hơn bề mặt buồng trứng (Involvement of extraovarian sites is greater than that of the ovarian surface) hoặc
  • Nếu buồng trứng có liên quan, nhưng bệnh chỉ giới hạn ở biểu mô bề mặt (If ovaries are involved, yet disease is confined to the surface epithelium)

Là một bác sĩ Chẩn đoán hình ảnh (radiologist) bạn nên xem xét chẩn đoán này nếu bạn nghĩ về ung thư buồng trứng di căn nhưng buồng trứng vẫn bình thường.

Ung thư biểu mô thanh phúc mạc nguyên phát (Primary peritoneal serous carcinoma)

**********************************
Bên dưới là một trường hợp điển hình. Có cổ trướng và sự tham gia của mạc nối (ascites and omental involvement), vì vậy suy nghĩ đầu tiên của bạn là ung thư buồng trứng (ovarian cancer), nhưng các buồng trứng vẫn bình thường.

3.10. U tế bào tròn nhỏ tạo mô sợi dính (Desmoplastic Small Round Cell Tumor)

Khối u này cũng là một trong những khối u ác tính nguyên phát của phúc mạc. Đó là một khối u ác tính hiếm gặp có nguồn gốc không chắc chắn. Nó xảy ra chủ yếu ở những người đàn ông trẻ tuổi, trung bình 19 tuổi. Xem xét chẩn đoán này nếu bạn thấy một cái gì đó giống như ung thư biểu mô phúc mạc (peritoneal carcinomatosis) ở một người đàn ông trẻ không có tiền sử bệnh ác tính nguyên phát. Đây là một khối u rất tiến triển và có tiên lượng xấu.


U tế bào tròn nhỏ tạo mô sợi dính (Desmoplastic Small Round Cell Tumor)

U tế bào tròn nhỏ tạo mô sợi dính bắt đầu với một khối chiếm ưu thế và sau đó sinh ra nhiều khối xảy ra trong phúc mạc (hình bên dưới). Ở giai đoạn này, không có gì khác biệt về phương diện chẩn đoán hình ảnh so với các khối u khác, tuy nhiên độ tuổi của bệnh nhân cung cấp gợi ý cho chẩn đoán. U lympho Non-Hogkin sẽ là một chẩn đoán phân biệt của những hình ảnh này.

4. Tham khảo

  1. Primary Peritoneal Tumors: Imaging Features with Pathologic Correlation
    by Angela D. Levy, COL, MC, USA, Javier Arn?iz, MD, Janet C. Shaw, Lt Col, USAF, MC and Leslie H. Sobin, MD
  2. Secondary Tumors and Tumorlike Lesions of the Peritoneal Cavity: Imaging Features with Pathologic Correlation
    by Angela D. Levy, COL, MC, USA, Janet C. Shaw, Lt Col, USAF, MC and Leslie H. Sobin, MD
    RadioGraphics March 1, 2009 29:347-373
  3. Expert Differential Diagnoses: Abdomen: Published by Amirsys?
    by Michael Federle

Dịch từ:  Peritoneum and Mesentery – Pathology, Radioloy Assistant

 

2 bình luận trong “BỆNH LÝ PHÚC MẠC VÀ MẠC TREO (PERITONEUM AND MESENTERY PATHOLOGY)”

  1. cảm ơn tác giả . 27.2.2019 chúc bác sĩ thêm nhiều sức khoẻ và nhiệt huyết yêu nghề để đóng góp cho nền y học nước nhà.

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *