Case: Bệnh nhân nam 20 tuổi, lâm sàng phát hiện lồng ngực hai bên không cân đối, được cho chụp CT. Có sự vắng mặt hoàn toàn (complete absence) của cơ ngực lớn trái (pectoralis major muscle), cơ ngực bé bên trái mỏng (pectoralis minor muscle).



Kết luận: Hội chứng Poland (Poland syndrome)
Test:
1. Khái quát
Đây là một hội chứng rất hiếm gặp, được mô tả đầu tiên bởi bác sĩ phẫu thuật Sir Alfred Poland người Anh. Bệnh chưa tìm thấy nguyên nhân xác định, tuy nhiên có thể giải thích đây là kết quả do rối loạn mạch máu trong khi mang thai thời kỳ đầu, liên quan đến phôi thai động mạch dưới đòn và động mạch đốt sống.
2. Lâm sàng
Các triệu chứng thường xuất hiện từ lúc sinh ra bao gồm bất đối xứng lồng ngực (asymmetry of the chest) và tật dính ngón (syndactyly), bao gồm:
Bất sản hoặc giảm sản (aplasia or hypoplasia) của:
- Cơ ngực lớn (pectoralis major)
- Cơ ngực bé (pectoralis minor)
- Các xương sườn 2->5 cùng bên (ipsilateral 2nd to 5th ribs)
- Vú hoặc núm vú cùng bên (ipsilateral breast or nipple)
Bất thường chi trên (upper limb abnormalities):
- Tay nhỏ và ngắn và dính ngón (small hand and brachysyndactyly)
- Nếp nhăn, rãnh khỉ (simian crease)
3. Hình ảnh học
3.1. Trên phim nhũ ảnh: Thấy giảm sản vú hoặc cơ ngực (xem trên phim MLO)



3.2. Trên phim Xquang ngực: Có hình ảnh quá sáng trường phổi một bên (do vắng mặt lớp cơ ngực và giảm sản xương sườn), bất cân xứng phổi hai bên. Và nên được xem xét chẩn đoán khi các nguyên nhân khác không giải thích sự bất cân xứng của ngực.




3.3. CT-MRI: Cũng tương tự như các dấu hiệu trên, trên các lát cắt sẽ trình bày rõ và chi tiết hơn.





4. Điều trị
Nếu không gây triệu chứng thì không cần điều trị. Nếu gây mất thẩm mỹ thì sẽ phẫu thuật chỉnh sửa.
Tham khảo: https://radiopaedia.org