Lưu trữ cho từ khóa: ĐỘNG KINH

VAI TRÒ CỦA MRI TRONG SA SÚT TRÍ TUỆ (THE ROLE OF MRI IN DEMENTIA)

Bs. Hoàng Văn Trung

Mục lục:
1. Giới thiệu
2. Protocol
2.1. MR protocol
2.2. CT protocol
3. Đánh giá MRI sa sút trí tuệ (Assessment of MR in Dementia)
3.1. Thang điểm GCA trong teo vỏ não toàn thể (GCA-scale for Global Cortical Atrophy)
3.2. Thang điểm MTA trong teo thùy thái dương giữa (MTA-scale for Medial Temporal lobe Atrophy)
3.3. Thang điểm Fazekas của tổn thương chất trắng (Fazekas scale for white matter lesions)
3.4. Sự lão hóa bình thường (Normal ageing)
3.5. Nhồi máu vị trí chiến lược/quan trọng (Strategic location infarction)
3.6. Điểm Koedam của teo thùy đỉnh (Koedam score for parietal atrophy)
3.7. FDG-PET
4. Bệnh lý cụ thể
4.1. Bệnh Alzheimers (Alzheimers disease)
4.2. Bệnh Alzheimer trước tuổi (Presenile Alzheimer’s disease)
4.3. Suy giảm nhận thức nhẹ (Mild cognitive impairment)
4.4. Sa sút trí tuệ mạch máu (Vascular dementia)
4.5. Nhồi máu chiến lược và bệnh mạch máu nhỏ (Strategic infarcts and small vessel disease)
4.6. Bệnh mạch não nhiễm bột (Cerebral amyloid angiopathy)
4.7. Thoái hóa thùy trán thái dương (Frontotemporal lobar degeneration)
4.8. Sa sút trí tuệ với thể Lewy (Dementia with Lewy bodies)
4.9. Liệt não trên nhân tiến triển (Progressive supranuclear palsy)
4.10. Bệnh teo đa hệ thống (Multi system atrophy)
4.11. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (Creutzfeldt-Jakob disease)
4.12. Thoái hóa vỏ não hạch nền (Corticobasal degeneration)
4.13. Bệnh Huntington (Huntington disease)
4.14. Bệnh lý động mạch não ưu thế thể nhiễm sắc với nhồi máu dưới vỏ và bệnh chất trắng não (Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)
4.15. Tổn thương não do chấn thương (Traumatic brain injury)

————————————————————————————–


1. Giới thiệu

Phần trình bày này sẽ tập trung vào vai trò của MRI trong việc chẩn đoán bệnh sa sút trí tuệ và các bệnh liên quan. Chúng ta sẽ thảo luận về các chủ đề sau:
-Đánh giá có hệ thống của MRI trong bệnh sa sút trí tuệ
-Protocol MRI cho chứng mất trí nhớ
-Những phát hiện điển hình trong các hội chứng sa sút trí tuệ phổ biến nhất
-Bệnh Alzheimers
-Sa sút trí tuệ mạch máu
-Sa sút trí tuệ thùy trán thái dương
-Tổng quan ngắn về các rối loạn thoái hóa thần kinh (neurodegenerative disorders) có thể liên quan đến chứng sa sút trí tuệ.

Vai trò của hình ảnh thần kinh trong bệnh sa sút trí tuệ ngày nay đã vượt ra ngoài vai trò truyền thống của nó là loại trừ các tổn thương cần phẫu thuật thần kinh. Các phát hiện CĐHA (radiological findings) có thể hỗ trợ chẩn đoán các rối loạn thoái hóa thần kinh cụ thể và đôi khi các phát hiện CĐHA là cần thiết để xác định chẩn đoán.

Đó là một thách thức đối với hình ảnh thần kinh (neuroimaging) để góp phần chẩn đoán sớm các bệnh thoái hóa thần kinh (neurodegenerative diseases) như bệnh Alzheimer. Chẩn đoán sớm bao gồm nhận biết các tình trạng tiền sa sút trí tuệ (pre-dementia conditions), chẳng hạn như suy giảm nhận thức nhẹ (mild cognitive impairment).

Ngoài ra, chẩn đoán sớm cho phép điều trị sớm bằng các liệu pháp hiện có hoặc các liệu pháp mới trong tương lai. Hình ảnh thần kinh cũng có thể được sử dụng để đánh giá sự tiến triển của bệnh và được áp dụng trong các thử nghiệm điều tra hiện tại của bệnh Bệnh Alzheimers và suy giảm nhận thức nhẹ (Mild cognitive impairment).

Hình ảnh coronal cho thấy hồi hải mã (hippocampus), cấu trúc chính liên quan đến nhiều dạng sa sút trí tuệ (Hình 1).


Hình 1. Hình ảnh coronal hồi hải mã.

2. Protocol

2.1. MR protocol

Hình ảnh T1W coronal-oblique được sử dụng để đánh giá thùy thái dương giữa và teo hồi hải mã. Chúng thu được trong một mặt phẳng trực giao với trục dài của hồi hải mã; mặt phẳng này được định hướng song song với thân não (brainstem). Đây phải là những hình ảnh tiết diện mỏng và lý tưởng nhất là thu được bằng cách định dạng lại (reformatting) chuỗi T1 3D sagittal qua toàn bộ não. Việc tái tạo thêm phần sagittal sẽ cho phép đánh giá cấu trúc đường giữa cũng như teo thủy đỉnh, có thể liên quan đến một số rối loạn thoái hóa thần kinh.

Hình ảnh FLAIR được sử dụng để đánh giá chứng teo vỏ não toàn thể (global cortical atrophy), tăng tín hiệu chất trắng do bệnh lý mạch máu và nhồi máu. 

Hình ảnh T2W được sử dụng để đánh giá nhồi máu, đặc biệt là nhồi máu lỗ khuyết (lacunar infarctions) ở đồi thị và hạch nền, có thể bị bỏ sót trên hình ảnh FLAIR.

Hình ảnh T2* là cần thiết để phát hiện các vi xuất huyết (microbleeds) trong bệnh mạch máu nhiễm bột (amyloid angiopathy). Những hình ảnh này cũng có thể phát hiện vôi hóa và lắng đọng sắt.

Hình ảnh DWI nên được coi là một chuỗi xung bổ sung ở bệnh nhân trẻ tuổi hoặc trong các rối loạn thoái hóa thần kinh tiến triển nhanh (rapidly progressive neurodegenerative disorders).


Hình 2. Protocol MRI suy giảm trí tuệ được dùng ở Alzheimer Centre in Amsterdam

2.2. CT protocol

CT có thể hữu ích khi MRI có chống chỉ định hoặc chỉ để loại trừ các nguyên nhân gây suy giảm nhận thức có thể điều trị bằng phẫu thuật. Trong mặt phẳng cắt ngang, góc quét phải song song với trục dài của thùy thái dương.


Hình 3. CT với góc quét âm để có hình ảnh tối ưu của hồi hải mã trong mặt phẳng cắt ngang.

Việc sử dụng CT đa lát cắt sẽ cho phép tái tạo lại hình ảnh coronal vuông góc với trục dài của thùy thái dương để có được hình ảnh tối ưu của vùng hải mã.


Hình 4. CT xoắn ốc (Spiral CT) của não với tái tạo mặt phẳng coronal.

3. Đánh giá MRI sa sút trí tuệ (Assessment of MR in Dementia)

MRI của một bệnh nhân nghi ngờ mắc chứng sa sút trí tuệ phải được đánh giá một cách chuẩn hóa (standardized). Trước tiên, những bệnh có thể điều trị được như tụ máu dưới màng cứng (subdural hematomas), khối u (tumors) và não úng thủy (hydrocephalus) cần được loại trừ.

Tiếp theo, chúng ta nên tìm các dấu hiệu của bệnh sa sút trí tuệ cụ thể như:
-Bệnh Alzheimer: teo thùy thái dương giữa và teo thùy đỉnh.
-Thoái hóa thùy trán thái dương: (không đối xứng) teo thùy trán và teo cực thái dương (temporal pole).
-Sa sút trí tuệ mạch máu: teo toàn thể, tổn thương chất trắng lan tỏa (diffuse white matter lesions), nhồi máu lỗ khuyết và nhồi máu các vùng chiến lược (nhồi máu ở các vùng liên quan đến chức năng nhận thức).
-Sa sút trí tuệ thể Lewy: trái ngược với các dạng sa sút trí tuệ khác thường không có bất thường cụ thể.

Vì vậy, khi nghiên cứu các hình ảnh MRI, nên chấm điểm một cách có hệ thống (score in a systematic way) đối với teo não toàn thể (global atrophy), teo khu trú (focal atrophy) và bệnh mạch máu (vascular disease, tức là nhồi máu, tổn thương chất trắng, nhồi máu lỗ khuyết).


Hình 5. Các dấu hiệu MRI của sa sút trí tuệ. AD (Alzheimers), VaD (vascular dementia), FTLD (frontotemporal lobar degeneration), Lewi (dementia with Lewy bodies).

Đánh giá tiêu chuẩn (standardized assessment) về các phát hiện MRI ở một bệnh nhân nghi ngờ mắc chứng rối loạn nhận thức (cognitive disorder) bao gồm:
-Thang điểm GCA cho bệnh teo vỏ não toàn thể
-Thang điểm MTA cho bệnh teo thùy thái dương giữa
-Điểm Koedam cho chứng teo thùy đỉnh
-Thang điểm Fazekas cho các tổn thương chất trắng
-Tìm kiếm các vùng nhồi máu chiến lược


Hình 6. MRI đánh giá suy giảm trí tuệ.

3.1. Thang điểm GCA trong teo vỏ não toàn thể (GCA-scale for Global Cortical Atrophy)

Thang điểm GCA là điểm số trung bình (mean score) cho chứng teo vỏ não (cortical atrophy) trong toàn bộ đại não (complete cerebrum):
0: không teo vỏ não
1: teo nhẹ: mở rãnh cuộn não (opening of sulci)
2: teo trung bình: giảm thể tích hồi não (volume loss of gyri)
3: teo nặng (giai đoạn cuối): teo dẹt (‘knife blade’ atrophy).

Teo vỏ não được cho điểm tốt nhất trên ảnh FLAIR. Trong một số loại teo do rối loạn thoái hóa thần kinh (neurodegenerative disorders), sự teo là không đối xứng và xảy ra ở các vùng đặc biệt. Một kết quả báo cáo CĐHA nên đề cập đến bất kỳ sự teo ở khu vực nào hoặc không đối xứng. Khi đánh giá tình trạng teo ở các vùng khác nhau, hãy nhớ rằng về mặt cơ bản, rãnh trung tâm (central sulcus) nằm về phía sau nhiều hơn mong đợi (hình 7).


Hình 7. Rãnh trung tâm nằm về phía sau hơn mong đợi.

3.2. Thang điểm MTA trong teo thùy thái dương giữa (MTA-scale for Medial Temporal lobe Atrophy)

Điểm MTA nên được đánh giá trên các hình ảnh T1W tại vị trí lát cắt phù hợp. Chọn một lát cắt qua thể hồi hải mã (corpus of the hippocampus), ở mức của các cầu não trước. Trên 75 tuổi: Điểm MTA 3 trở lên là bất thường (tức là 2 vẫn có thể bình thường ở tuổi này)

Dữ liệu từ một nghiên cứu với 222 người đối chứng và bệnh nhân mắc các dạng sa sút trí tuệ khác nhau, trong đó thang điểm đánh giá hình ảnh này được sử dụng để đánh giá chứng teo thùy thái dương cho thấy rằng độ nhạy và độ đặc hiệu có thể đạt được là 85% đối với bệnh nhân Alzheimer.


Hình 8. Thang điểm MTA

Điểm số dựa trên đánh giá trực quan về chiều rộng của khe mạch mạc (the width of the choroid fissure), chiều rộng của sừng thái dương (the width of the temporal horn) và chiều cao của hồi hải mã (the height of the hippocampal formation).
điểm 0: không teo (no atrophy)
điểm 1: chỉ mở rộng khe màng mạch (only widening of choroid fissure)
điểm 2: mở rộng sừng thái dương của não thất bên (widening of temporal horn of lateral ventricle)
điểm 3: giảm thể tích hồi hải mã vừa phải (moderate loss of hippocampal volume)
điểm 4: giảm thể tích nghiêm trọng của hồi hải mã (severe volume loss of hippocampus)
<75 tuổi: điểm 2 trở lên là bất thường
> 75 tuổi: điểm 3 trở lên là bất thường


Hình 9. Hình ảnh MRI của thang điểm MTA.


Hình 10. Đây là một ví dụ về điểm MTA từ 0 đến 4 điểm.

Điểm MTA cao rất nhạy cảm đối với chẩn đoán bệnh Alzheimer và có ở đại đa số bệnh nhân mắc bệnh Alzheimer, trong khi ở nhóm chứng, điểm số dương tính hầu như không có (hình 11). Do đó, đây là một thử nghiệm tốt để phân biệt các bệnh nhân Alzheimer. Tuy nhiên, thử nghiệm này không hoàn toàn đặc hiệu cho Alzheimer, vì MTA cũng có thể được tìm thấy trong các dạng sa sút trí tuệ khác.


Hình 11. Teo thùy thái dương giữa trong bệnh Alzheimer, sa sút trí tuệ mạch máu, sa sút trí tuệ thể Lewy và trong nhóm chứng.

Nếu có nghi ngờ chính xác về bệnh Alzheimer, có thể hữu ích nếu đi khám lặp lại để xem có tiến triển nào của teo thùy thái dương giữa hay không. Trường hợp cho thấy một cuộc kiểm tra theo dõi lúc 18 và 36 tháng ở một bệnh nhân có nguy cơ mắc bệnh Alzheimer gia đình, chứng tỏ sự tiến triển của bệnh (hình 12). Một phương pháp thay thế sẽ là thực hiện SPECT- scan hoặc PET-scan để tìm kiếm những thay đổi trong tưới máu / chuyển hóa (perfusion/metabolism) của vỏ não thái dương đỉnh (temporo-parietal cortex), vì những thay đổi này diễn ra trước sự phát triển của teo não.


Hình 12. Hình ảnh T1W coronal của hồi hải mã chứng tỏ teo não tiến triển trong bệnh Alzheimer gia đình.

3.3. Thang điểm Fazekas của tổn thương chất trắng (Fazekas scale for white matter lesions)

Trên MRI, tăng tín hiệu chất trắng và ổ khuyết – cả hai đều thường xuyên được quan sát thấy ở người cao tuổi – thường được coi là bằng chứng của bệnh mạch máu nhỏ. Thang đo Fazekas cung cấp một cái nhìn tổng thể về sự hiện diện của tăng tín hiệu chất trắng trong toàn bộ não. Nó được cho điểm tốt nhất trên FLAIR hoặc T2W.

Score:
Fazekas 0: Không có hoặc đơn nốt tổn thương tăng tín hiệu chất trắng (None or a single punctate white matter hyperintensities lesion)
Fazekas 1: Nhiều nốt tổn thương (Multiple punctate lesions)
Fazekas 2: Các tổn thương bắt đầu hợp lưu (Beginning confluency of lesions / bridging)
Fazekas 3: Các tổn thương hợp lưu lớn (Large confluent lesions)


Hình 13. Cho điểm Fazekas trên MRI.

Fazekas 1 được coi là bình thường ở người cao tuổi. Fazekas 2 và 3 là bệnh lý, nhưng có thể gặp ở một số người có chức năng bình thường (normally functioning individuals). Tuy nhiên, họ có nguy cơ cao bị mắc bệnh (high risk for disability).

Trong 600 người cao tuổi có chức năng bình thường, điểm số Fazekas dự đoán tình trạng khuyết tật trong vòng một năm (hình 14). Trong nhóm Fazekas 3, 25% bị tàn tật trong vòng một năm. Theo dõi trong 3 năm cho thấy thay đổi chất trắng nghiêm trọng độc lập (severe white matter changes independently) và dự đoán mạnh mẽ (strongly predict) sự suy giảm chức năng toàn não bộ nhanh chóng (rapid global functional decline).


Hình 14. Thang điểm Fazekas cho các tổn thương chất trắng dự đoán tình trạng khuyết tật trong tương lai ở người cao tuổi.

3.4. Sự lão hóa bình thường (Normal ageing)

Những dấu hiệu ở một bộ não lão hóa bình thường có thể trùng lặp (overlap) với những dấu hiệu ở bệnh sa sút trí tuệ. Như đã đề cập trước đó, có thể có một vài mức độ teo não, mặc dù chủ yếu là chất trắng với nhiều chủ yếu ở các khoang quanh mạch (perivascular spaces) Virchow-Robin và sự giãn rộng rãnh trán đỉnh trước-đỉnh không đặc hiệu (non-specific fronto-parietal sulcal widening). Cũng có thể có một vài mức độ teo của thùy thái dương giữa. Điểm 2 của thang điểm MTA  đối với những người trên 75 tuổi có thể là bình thường.

Khi não già đi (the brain ages), sự lắng đọng sắt ngày càng tăng ở các vùng đặc biệt của não: chủ yếu là hạch nền (basal ganglia), nhân đỏ (nucleus ruber) và liềm đen (substantia nigra). Cũng có thể phát triển một vành cường độ tín hiệu cao (high signal intensity) trên hình ảnh T2W và FLAIR xung quanh não thất, được gọi là mũ và dải (caps and bands) (hình 15).


Hình 15. Mũ và dải (caps and bands).

Một lượng hạn chế của bệnh tăng tín hiệu chất trắng (white matter hyperintensities) cũng có thể xảy ra trong não bộ lão hóa bình thường thường (Fazekas grade 1). Ổ khuyết luôn là bệnh lý.

3.5. Nhồi máu vị trí chiến lược (Strategic location infarction)

Nhồi máu vùng chiến lược là nhồi máu ở những khu vực quan trọng đối với hoạt động nhận thức bình thường của não. Các khu vực này được tóm tắt trong hình 16.


Hình 16. Các vùng nhồi máu chiến lược.

Nhồi máu chiến lược được nhìn thấy rõ nhất trên chuỗi xung FLAIR và T2W cắt ngang.


Hình 17. Các hình ảnh cho thấy nhồi máu đồi thị hai bên – những tổn thương thường liên quan đến rối loạn chức năng nhận thức (cognitive dysfunction).


Hình 18. Hình ảnh FLAIR cắt ngang của hai bệnh nhân khác nhau.

Hình ảnh bên trái cho thấy một tổn thương nhồi máu trong vùng cấp máu (vascular territory) của động mạch não sau (posterior cerebral artery), với sự tham gia của thùy thái dương giữa bao gồm cả hồi hải mã. Đây là một dạng nhồi máu chiến lược, vì nó nằm ở bán cầu ưu thế nên sẽ bị rối loạn chức năng nhận thức.

Hình ảnh bên phải cho thấy một ổ nhồi máu khác trong vùng cấp máu của động mạch não sau với sự tham gia của khu vực liên kết thùy thái dương-chẩm (involvement of the temporo-occipital association area). Đây là một ví dụ về nhồi máu chiến lược có thể dẫn đến rối loạn chức năng nhận thức.

3.6. Điểm Koedam của teo thùy đỉnh (Koedam score for parietal atrophy)

Ngoài teo thùy thái dương giữa, teo thùy đỉnh cũng có giá trị tiên lượng chắc chắn trong chẩn đoán Alzheimers. Teo hồi trước chêm (precuneus) là đặc điểm đặc biệt của bệnh Alzheimers. Điều này đặc biệt xảy ra ở những bệnh nhân trẻ tuổi bị Alzheimers (Alzheimers trước tuổi / Alzheimers tiền lão / presenile Alzheimer’s disease), những người có thể có điểm MTA bình thường.

Thang điểm Koedam đánh giá mức độ teo của thùy đỉnh – được đánh giá trong các mặt phẳng sagittal, coronal và axial. Trong các mặt phẳng này, sự mở rộng rãnh đai sau (posterior cingulate) và rãnh đỉnh chẩm (parieto-occipital) cũng như teo thùy đỉnh (bao gồm cả hồi trước chêm) cần được đánh giá (hình 19).


Hình 19. Thang điểm Koedam đánh giá teo thùy đỉnh.


Hình 20. Thang điểm Koedam grade 0-1. Hình ảnh T1W sagittal, FLAIR axial, và T1 coronal minh họa thang điểm Koedam của teo não sau. Khi các điểm khác nhau đạt được theo các hướng khác nhau thì phải xét điểm cao nhất.


Hình 21. Thang điểm Koedam grade 2-3. Hình ảnh T1W sagittal, FLAIR axial, và T1 coronal minh họa thang điểm Koedam của teo não sau. Các mũi tên màu vàng chỉ đến sự mở rộng cực độ của rãnh đai sau và rãnh đỉnh chẩm ở một bệnh nhân bị teo cơ não sau grade 3.

3.7. FDG-PET

Ngoài các phát hiện lâm sàng (clinical findings), xét nghiệm dịch não tủy và hình ảnh MRI, hình ảnh PET rất hữu ích trong việc chẩn đoán bệnh Alzheimers. Trong bệnh Alzheimers, FDG-PET có thể cho thấy sự giảm trao đổi chất (hypometabolism) ở vùng thái dương đỉnh (temporoparietal regions) và/hoặc vùng đai sau (posterior cingulum). Điều này có thể giúp phân biệt bệnh Alzheimers với thoái hóa thùy trán thái dương (FTD, frontotemporal lobar degeneration), biểu hiện giảm chuyển hóa vùng trán (frontal hypometabolism) trên FDG-PET.


Hình 22. Hình ảnh FDG-PET (hàng trên) và FLAIR axial (hàng dưới) của đối tượng bình thường và bệnh nhân Alzheimers, và bệnh nhân thoái hóa thùy trán thái dương (FTD). Trong bệnh Alzheimers có sự giảm chuyển hóa của thùy đỉnh (mũi tên màu vàng), trong khi ở bệnh thoái hóa thùy trán thái dương (FTD), có sự giảm chuyển hóa thùy (mũi tên màu đỏ).

4. Bệnh lý cụ thể


Hình 23. Mức độ phổ biến của các dạng sa sút trí tuệ cụ thể phụ thuộc vào độ tuổi (age-dependent). Ở bệnh nhân >65 tuổi, có nhiều trường hợp Alzheimers tuổi già (senile Alzheimers) và sa sút trí tuệ mạch máu (vascular dementia). Ở nhiều bệnh nhân lớn tuổi có biểu hiện Alzheimers có bệnh mạch máu xảy ra đồng thời, góp phần vào trạng thái mất trí nhớ.

4.1. Bệnh Alzheimers (Alzheimers disease)

Bệnh Alzheimers chiếm 50-70% tổng số các trường hợp sa sút trí tuệ ở người già (elderly population). Tuổi tác là một yếu tố nguy cơ lớn (strong risk factor), với khoảng 8% bệnh ảnh hưởng đến bệnh nhân trên 65 tuổi và 30% ở bệnh nhân trên 85 tuổi. Sự tiến triển của Alzheimers là từ từ và bệnh nhân trung bình sống được 10 năm sau khi xuất hiện các triệu chứng. Với tỷ lệ người cao tuổi ngày càng tăng trong dân số, tỷ lệ mắc bệnh Alzheimers dự kiến sẽ tăng gấp ba lần trong vòng 50 năm tới.

Ở giai đoạn cuối của bệnh Alzheimers, não bị teo lan rộng, không khác gì các bệnh sa sút trí tuệ giai đoạn cuối khác. Do đó, trên hình ảnh phải cố gắng xác định bệnh Alzheimers trong giai đoạn sớm hơn và phải tập trung vào vùng hải mã (hippocampus) và thùy thái dương giữa, bởi vì đó là nơi bắt đầu của Alzheimers.

Vai trò của MRI trong quá trình chẩn đoán Alzheimers là gấp đôi:
-Loại trừ các nguyên nhân khác gây suy giảm nhận thức (cognitive impairment).
-Xác định Alzheimers khởi phát sớm để có liệu pháp sáng tạo và tư vấn nếu có thể (possible innovative therapy and counseling).


Hình 24. Mẫu bệnh phẩm của Alzheimers giai đoạn cuối cho thấy não bị teo toàn thể nặng.


Hình 25. Một trường hợp khác của Alzheimers giai đoạn cuối với hình ảnh MRI phù hợp, vì có: Teo hồi hải mã và thùy thái dương giữa nghiêm trọng (điểm MTA: 4). Teo não toàn thể nặng (thang điểm GCA: 3). Tuy nhiên, nó không đặc hiệu cho Alzheimers, vì GCA nặng cũng xảy ra trong các rối loạn giai đoạn cuối khác.

4.2. Bệnh Alzheimers trước tuổi (Presenile Alzheimer’s disease)

Mặc dù Alzheimers trước tuổi thường có một số teo hồi hải mã nhẹ, nhưng phát hiện nổi bật nhất là teo thùy đỉnh với teo hồi đai sau và hồi trước chêm. Hồi hải mã cũng có thể bình thường.


Hình 26. Alzheimers trước tuổi với hồi hải mã bình thường và teo thùy đỉnh nặng.

4.3. Suy giảm nhận thực nhẹ (Mild cognitive impairment)

Suy giảm nhận thức nhẹ là một thuật ngữ tương đối gần đây (relatively recent term) được sử dụng để mô tả những người có một số vấn đề với trí nhớ của họ (some problems with their memory), nhưng không thực sự bị sa sút trí tuệ (dementia), vì sa sút trí tuệ được định nghĩa là có vấn đề trong hai hoặc nhiều vùng ảnh hưởng nhận thức. Một số bệnh nhân này sẽ ở trong giai đoạn đầu của bệnh Alzheimer hoặc một chứng sa sút trí tuệ khác, vì vậy điều quan trọng là phải xác định chúng. Phát hiện suy giảm nhận thức nhẹ là một yếu tố nguy cơ mạnh để tiến triển thành sa sút trí tuệ.

4.4. Sa sút trí tuệ mạch máu (Vascular dementia)

Sa sút trí tuệ mạch máu được cho là nguyên nhân phổ biến thứ hai sau chứng sa sút trí tuệ Alzheimer. Đôi khi có thể được phân biệt với bệnh Alzheimer bởi sự khởi phát đột ngột hơn và kết hợp với các yếu tố nguy cơ mạch máu. Sa sút trí tuệ mạch máu có thể được đặc trưng bởi sự suy giảm dạng bậc thang (stepwise deterioration) với các giai đoạn ổn định sau đó là sự suy giảm đột ngột (sudden decline) về chức năng nhận thức (cognitive function). Tuy nhiên, hầu hết các bệnh nhân đều mắc bệnh mạch máu nhỏ (small vessel disease), được biểu hiện bằng một kiểu suy thoái dần dần và tinh vi hơn (more gradual and subtle pattern of deterioration).

Kiểm soát các yếu tố nguy cơ mạch máu (vascular risk factors) là lựa chọn điều trị (treatment of choice), nhưng thuốc ức chế men cholinesterase (thuốc đang được sử dụng trong bệnh Alzheimer, cholinesterase là một men giúp dẫn truyền thần kinh) cũng ngày càng được sử dụng nhiều hơn để điều trị chứng sa sút trí tuệ mạch máu.


Hình 27. Hình ảnh cho thấy một bệnh nhân bị nhồi máu chiến lược động mạch não sau liên quan đến thùy thái dương giữa và hồi hải mã. Loại nhồi máu này có thể dẫn đến mất trí nhớ đột ngột (sudden dementia) nếu nằm ở bán cầu ưu thế (dominant hemisphere). Nó thường sẽ không dẫn đến chứng mất trí nếu nó xảy ra ở bán cầu không trội (non-dominant hemisphere).

Ở hầu hết bệnh nhân sa sút trí tuệ mạch máu có bệnh chất trắng lan tỏa với các tổn thương hợp lưu lớn (Fazekas 3). Ở một số bệnh nhân này, các não thất có thể bị giãn ra do teo não toàn thể và một số trường hợp cũng bị teo thùy thái dương giữa.


Hình 28. Một bệnh nhân bị sa sút trí tuệ mạch máu, nhưng thùy thái dương giữa vẫn bình thường.

4.5. Nhồi máu chiến lược và bệnh mạch máu nhỏ (Strategic infarcts and small vessel disease)

Rối loạn chức năng nhận thức (cognitive dysfunction) trong sa sút trí tuệ mạch máu có thể là kết quả của:
(1) Nhồi máu các mạch máu lớn (large vessel infarctions):
– Hai bên vùng cấp máu động mạch não trước (bilateral in the anterior cerebral artery territory).
– Các khu vực liên kết thùy đỉnh-thái dương và thùy thái dương-chẩm (parietotemporal- and temporo-occipital association areas) của bán cầu ưu thế (bao gồm hồi góc, angular gyrus included)
– Nhồi máu vùng cấp máu động mạch não sau của vùng cạnh giữa đồi thị (paramedian thalamic region) và thùy thái dương giữa dưới (inferior medial temporal lobe) của bán cầu ưu thế
(2) Nhồi máu vùng giáp ranh (watershed infarctions) ở bán cầu ưu thế (trán trên và đỉnh)
(3) Bệnh mạch máu nhỏ:
– Nhiều tổn thương ổ khuyết ở chất trắng thùy trán (> 2) và hạch nền (> 2)
– Tổn thương chất trắng (ít nhất hơn 25% chất trắng)
– Tổn thương đồi thị hai bên (bilateral thalamic lesions)


Hình 29. Nhồi máu chiến lược

Ngày càng có nhiều nhận thức về tầm quan trọng của bệnh mạch máu nhỏ như một yếu tố dự báo cho sự suy giảm nhận thức và sa sút trí tuệ (cognitive decline and dementia). Hơn nữa, nó dường như khuếch đại ảnh hưởng (amplify the effects) của những thay đổi bệnh lý (pathologic changes) của bệnh Alzheimer. Bệnh lý chất trắng (white matter disease) được coi là bệnh tăng tín hiệu chất trắng (white matter hyperintensities) nghiêm trọng (giảm tín hiệu trên T1) ở vùng quanh não thất.


Hình 30. Một bệnh nhân được chẩn đoán là bị sa sút trí tuệ mạch máu. Ngoài những thay đổi mạch máu này, còn có MTA. Có lẽ bệnh nhân này bị cả sa sút trí tuệ mạch máu và bệnh Alzheimers, một phát hiện được thấy ở nhiều bệnh nhân cao tuổi. Những phát hiện này nên được mô tả riêng biệt vì nó có thể có hậu quả điều trị.

Tuy nhiên, vấn đề là bệnh tăng tín hiệu chất trắng (white matter hyperintensities) và ổ khuyết (lacune) cũng thường được quan sát thấy ở người già không bị sa sút trí tuệ (non-demented) và ở một mức độ nào đó có thể được coi là những phát hiện bình thường trong quá trình lão hóa.

Để khắc phục vấn đề này, Nhóm Công tác Quốc tế NINDS-AIREN (NINDS-AIREN International Work Group) đã xây dựng các tiêu chí cho bệnh sử (history) và khám lâm sàng (physical examination), hình ảnh học (radiological) và bệnh học (pathological) để phân loại bệnh nhân (classify patients) có thể (possible), có lẽ (probable) và xác định (definite) sự hiện diện của sa sút trí tuệ mạch máu.

Tuy nhiên, sự thay đổi đáng kể giữa máy chủ quan sát tồn tại để đánh giá phần hình ảnh học (radiological part) của các tiêu chí NINDS-AIREN và một số mức độ đào tạo (some level of training) là bắt buộc.

Các nhân trong của đồi thị (the medial nuclei of the thalamus) đóng một vai trò quan trọng trong trí nhớ và học tập (memory and learning). Nhồi máu lớn một bên (large unilateral infarction) hoặc nhồi máu hai bên (bilateral infarctions) ở vùng này có thể gây sa sút trí tuệ. Phải đặc biệt chú ý đến những khu vực này để tìm ra những ổ nhồi máu nhỏ.


Hình 31. Nhồi máu chiến lược vùng trong đồi thị hai bên (bilateral medial strategic thalamus infarctions).

Trên hình ảnh FLAIR sẽ dễ dàng bỏ lỡ nhồi máu đồi thị, vì chúng có thể đồng tín hiệu (isointense) với các cấu trúc xung quanh. Cần có hình ảnh T2W độ phân giải cao để phát hiện các vùng nhồi máu này. Chuỗi xung FLAIR ở vùng nhồi máu và trong tủy sống có giá trị hạn chế vì nó xóa không chỉ tín hiệu của nước, mà còn cả tín hệu của bệnh lý nếu thời gian thư giãn T1 dài (long T1-relaxation time). Hiện tượng (phenomenon) này cũng có thể được nhìn thấy khi phát hiện bệnh đa xơ cứng (multiple sclerosis), trong đó FLAIR có giá trị hạn chế ở vùng dưới lều và không có tác dụng trong tủy sống.


Hình 32. Hình ảnh FLAIR bỏ sót nhồi máu đồi thị.

4.6. Bệnh mạch não nhiễm bột (Cerebral amyloid angiopathy)

Sa sút trí tuệ có thể là biểu hiện lâm sàng trong bệnh mạch máu nhiễm bột, một tình trạng trong đó amyloid lắng đọng trong thành mạch máu não. Kết quả dẫn đến xuất huyết (hemorrhage), thường là vi xuất huyết (microhemorrhages), nhưng cũng có thể xảy ra xuất huyết dưới nhện (subarachnoid hemorrhage) hoặc tụ máu thùy (lobar hematomas).

Trên MRI, chuỗi xung T2* sẽ hiển thị nhiều vi xuất huyết, thường ở vị trí ngoại vi (trái ngược với vi xuất huyết do tăng huyết áp, thường ở trung tâm hơn, ví dụ như ở hạch nền và đồi thị). Ngoài ra, chuỗi xung FLAIR sẽ tiết lộ bệnh tăng tín hiệu chất trắng trung bình đến nghiêm trọng (Fazekas cấp 2 hoặc 3).


Hình 33. Hình ảnh T2* ở một bệnh nhân mắc chứng mạch máu nhiễm bột cho thấy nhiều ổ xuất huyết nhỏ nằm ở ngoại vi.


Hình 34. Bệnh mạch não nhiễm bột. Hình ảnh FLAIR của cùng một bệnh nhân cho thấy bệnh tăng tín hiệu chất trắng Fazekas 2 (Fazekas 2 white matter hyperintensities).


Hình 35. Hình ảnh T2* ở bệnh nhân với bệnh mạch não nhiễm bột cho thấy nhiều ổ vi xuất huyết.

4.7. Thoái hóa thùy trán thái dương (Frontotemporal lobar degeneration)

Thoái hóa thùy trán thái dương, trước đây được gọi là bệnh Pick (Pick’s disease), là một bệnh sa sút trí tuệ tiến triển (progressive dementia), chiếm 5-10% các trường hợp sa sút trí tuệ, và xảy ra tương đối thường xuyên hơn ở những người trẻ. Thoái hóa thùy trán thái dương được đặc trưng về mặt lâm sàng bởi các rối loạn về hành vi và ngôn ngữ (behavioral and language disturbances) có thể báo trước hoặc làm lu mờ (precede or overshadow) tình trạng thiếu trí nhớ (memory deficits). Hiện tại chưa có điều trị cho tình trạng này.

Hình ảnh đóng một vai trò quan trọng trong chẩn đoán vì các phát hiện rất dễ nhận ra (easy to recognize). Các phát hiện hình ảnh học là sự teo rõ rệt của thùy trán và/hoặc thùy thái dương. Trong một số dạng thoái hóa thùy trán thái dương, hiện tượng teo có thể không đối xứng rõ rệt. Ví dụ: trong chứng mất trí nhớ ngữ nghĩa (semantic dementia), một loại bệnh phụ (disease subtype) với chứng mất ngôn ngữ tiến triển (progressive aphasia) và thoái hóa thùy thái dương bên trái (left-sided temporal lobe degeneration).


Hình 36. Thoái hóa thùy trán thái dương giai đoạn cuối với sự teo rõ rệt của thùy trán và thùy thái dương. Không teo thùy đỉnh và thùy chẩm.


Hình 37. Hình ảnh của một bệnh nhân mắc chứng mất ngôn ngữ tiến triển (progressive aphasia). Phát hiện đáng chú ý nhất là sự teo không đối xứng rõ rệt của thùy thái dương bên trái với không chỉ teo vùng đồi thị mà còn cả các cực thái dương. Thùy thái dương phải là bình thường. Sự teo lại đã dẫn đến các hồi não teo lại như lưỡi dao (‘knife blade atrophy’). Cũng có một vài vùng tăng cường độ tín hiệu được nhìn thấy trên hình ảnh FLAIR, có thể là do thần kinh đệm hóa (gliosis). Những phát hiện này là đặc trưng (pathognomonic) cho chẩn đoán thoái hóa thùy trán thái dương.

Bệnh nhân bị teo thùy thái dương bên trái thường rõ ràng về mặt lâm sàng. Teo bên phải thường không dễ nhận biết vì những bệnh nhân này chỉ có biểu hiện nhẹ của rối loạn nhận dạng khuôn mặt (subtle disturbances in recognizing faces).

4.8. Sa sút trí tuệ với thể Lewy (Dementia with Lewy bodies)

Sa sút trí tuệ với thể Lewy là nguyên nhân của khoảng 25% trường hợp sa sút trí tuệ và thuộc hội chứng Parkinson không điển hình (atypical Parkinson syndromes) cùng với liệt trên nhân tiến triển (progressive supranuclear palsy) và teo đa hệ thống (multi-system atrophy).

Các biểu hiện lâm sàng có thể tương tự như bệnh Alzheimers hoặc sa sút trí tuệ liên quan đến bệnh Parkinson. Bệnh nhân thường có một trong ba phức hợp triệu chứng: ảo giác thị giác chi tiết (detailed visual hallucinations), các triệu chứng giống Parkinson (Parkinson-like symptoms) và thay đổi bất thường về mức độ tỉnh táo và chú ý (fluctuations in alertness and attention).

Về mặt bệnh lý (pathologically), bệnh được đặc trưng bởi sự hiện diện của các thể Lewy (Lewy bodies) ở các vùng khác nhau (various regions) của phức hợp hồi hải mã (hippocampal complex), nhân dưới vỏ (subcortical nuclei) và vỏ não mới (neocortex) với số lượng biến đổi các mảng amyloid lan tỏa (diffuse amyloid plaques). Thuốc ức chế men cholinesterase hiện là phương pháp điều trị được lựa chọn cho tình trạng này.

Vai trò của hình ảnh bị hạn chế trong bệnh sa sút trí tuệ thể Lewy. Thông thường MRI của não là bình thường, bao gồm cả hồi hải mã. Phát hiện này rất quan trọng vì nó giúp chúng ta phân biệt bệnh này với bệnh Alzheimer, một chẩn đoán phân biệt chính. Hình ảnh hạt nhân (nuclear imaging) có thể được sử dụng để chứng minh một hệ thống dopaminergic bất thường (gọi là DaTscan).


Hình 38. Sa sút trí tuệ thể Lewy và hồi hải mã bình thường

4.9. Liệt não trên nhân tiến triển (Progressive supranuclear palsy)

Liệt trên nhân tiến triển cũng là một trong những hội chứng parkinson không điển hình. Trong liệt trên nhân tiến triển có sự teo rõ rệt của não giữa – midbrain (trung não – mesencephalon), nguyên nhân gây ra tình trạng liệt nhìn lên điển hình (typical upward gaze paralysis).


Hình 39. Liệt trên nhân tiến triển với teo não giữa (Progressive supranuclear palsy with midbrain atrophy).

Bình thường, bờ trên (upper border) của não giữa (midbrain) là dạng lồi. Teo não giữa trong liệt trên nhân tiến triển dẫn đến bờ trên của não giữa bị lõm với dấu hiệu chim ruồi điển hình (hummingbird sign).


Hình 40. Dấu hiệu chim ruồi trong teo não giữa.

4.10. Bệnh teo đa hệ thống (Multi system atrophy)

Teo đa hệ thống cũng là một trong những hội chứng parkinson không điển hình. Teo đa hệ thống là một rối loạn thần kinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự kết hợp của triệu chứng parkinson, và các dấu hiệu tiểu não và tháp (cerebellar and pyramidal signs), và rối loạn chức năng tự quản (autonomic dysfunction).

Bệnh teo đa hệ thống  (MSA) có thể được phân loại là MSA-C, MSA-P hoặc MSA-A. Trong MSA-C (trước đây được gọi là teo trám cầu tiểu não lẻ tẻ hoặc sOPCA, formerly known as sporadic olivopontocerebellar atrophy or sOPCA), các triệu chứng tiểu não chiếm ưu thế. Trong khi ở MSA-P, các triệu chứng parkinson chiếm ưu thế (MSA-P trước đây được gọi là thoái hóa thể vân chất đen, MSA-P was formerly known as striatonigral degeneration). MSA-A là dạng mà rối loạn chức năng tự động chiếm ưu thế và là thuật ngữ mới cho những gì trước đây được gọi là hội chứng Shy-Drager.

Trong teo đa hệ thống (MSA) có teo tiểu não rõ rệt và teo nặng cầu não. Trong MSA-P: tín hiệu thấp trên T2 ở mặt lưng bên của nhân bèo và tăng tín hiệu trên T2 giống như khe nứt ở mặt bên của nhân bèo. Ngược lại với liệt trên nhân tiến triển, không thấy dấu hiệu chim ruồi, vì não giữa có bờ trên lồi như bình thường.

Dấu hiệu bánh ngọt có ấn chữ thập (hot cross bun sign), là kết quả của tăng tín hiệu cầu não (pontine hyperintensity), là điển hình cho MSA-C.


Hình 41. Dấu hiệu bánh ngọt có ấn chữ thập (hot cross bun sign) trong bệnh teo đa hệ thống.


Hình 42. Chú ý rằng tình trạng teo cực độ của cầu não và tiểu não ở bệnh nhân này khi so sánh hình ảnh năm 2015 với hình ảnh năm 2018.

4.11. Bệnh Creutzfeldt-Jakob (Creutzfeldt-Jakob disease)

Bệnh Creutzfeldt-Jakob là một bệnh thoái hóa thần kinh rất hiếm gặp và không thể chữa khỏi (rare and incurable neurodegenerative disease), gây ra bởi một loại tác nhân truyền nhiễm duy nhất (unique type of infectious agent) được gọi là prion. Triệu chứng đầu tiên của bệnh Creutzfeldt-Jakob là sa sút trí tuệ tiến triển nhanh chóng, dẫn đến mất trí nhớ (memory loss), thay đổi nhân cách (personality changes) và ảo giác (hallucinations). Căn bệnh này được đặc trưng bởi những thay đổi dạng bọt biển (spongiform changes) trong chất xám vỏ não và dưới vỏ (cortical and subcortical gray matter), mất tế bào thần kinh (loss of neurons) và thay thế bằng chứng thần kinh đệm (replacement by gliosis).

Các bất thường đôi khi có thể được phát hiện trên hình ảnh FLAIR, nhưng dễ thấy nhất trên các hình ảnh DWI, ảnh hưởng đến thể vân (striatum), tân vỏ não (neo-cortex) hoặc kết hợp cả hai.


Hình 43. Những thay đổi ở vỏ não mới thấy trên FLAIR (trái) và DWI (phải).

Biến thể mới của (new variant) bệnh Creutzfeldt-Jakob còn được gọi là bệnh bò điên (mad cow disease). Đó là một căn bệnh may mắn là hầu như không gặp nữa. Trong biến thể này, những thay đổi được nhìn thấy ở phần sau của đồi thị (posterior part of the thalamus), được gọi là chẩm của đồi thị (pulvinar).


Hình 44. Tăng tín hiệu chẩm đồi thị (pulvinar) ở biến thể mới của bệnh Creutzfeldt-Jakob.

4.12. Thoái hóa vỏ não hạch nền (Corticobasal degeneration)

Thoái hóa vỏ não hạch nền là một thực thể hiếm gặp có thể biểu hiện với rối loạn chức năng nhận thức (cognitive dysfunction), thường kết hợp với các triệu chứng giống Parkinson (Parkinson-like symptoms). Được gọi là hội chứng bàn tay ngoài hành tinh (Alien-hand syndrome), đây là một biểu hiện điển hình. Hình ảnh MRI cho thấy teo vỏ não thùy đỉnh không đối xứng, đôi khi kèm theo tăng tín hiệu chất trắng trên ảnh T2W.


Hình 45. Hình ảnh FLAIR axial cho thấy teo vỏ não thùy đỉnh không đối xứng nổi bật ở một bệnh nhân thoái hóa vỏ não hạch nền .

4.13. Bệnh Huntington (Huntington disease)

Bệnh Huntington là một bệnh thoái hóa thần kinh di truyền (tính trạng trội trên NST thường, nhưng thường là đột biến de novo), và có thể biểu hiện với chứng sa sút trí tuệ khởi phát sớm (early onset dementia) cũng như chứng múa giật và rối loạn tâm thần (choreoathetosis and psychosis). Trên hình ảnh cho thấy sự teo đặc trưng của nhân đuôi (caudate nucleus) và sự mở rộng sau đó của sừng trước não thất bên.

4.14. Bệnh lý động mạch não ưu thế thể nhiễm sắc với nhồi máu dưới vỏ và bệnh chất trắng não (Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy)

CADASIL là một bệnh di truyền khác có thể biểu hiện với rối loạn chức năng nhận thức tiến triển. Các triệu chứng biểu hiện khác bao gồm chứng đau nửa đầu (migraines), các cơn giống như đột quỵ (stroke-like episodes) và rối loạn hành vi (behavioral disturbances). Nó ảnh hưởng đến các mạch nhỏ của não. Tăng tín hiệu chất trắng hợp lưu (confluent white matter hyperintesities) ở thùy trán và đặc biệt là thùy thái dương trước kết hợp với nhồi máu (ổ khuyết) và vi xuất huyết được thấy trên hình ảnh.


Hình 46. Hình ảnh FLAIR cho thấy những phát hiện cổ điển của CADASIL – tăng tín hiệu chất trắng hợp lưu với nhồi máu ổ khuyết và sự liên quan của thùy thái dương trước.

4.15. Tổn thương não do chấn thương (Traumatic brain injury)

Các di chứng lâu dài (long term sequelae) của chấn thương não như dập não (cerebral contusions) và tổn thương trục lan tỏa (DAI, diffuse axonal injury) có thể bao gồm suy giảm nhận thức. Mất nhu mô trán / thái dương hoặc những chấm đen trên T2* điển hình cho DAI ở bệnh nhân có tiền sử chấn thương do đó phải được xem xét khi đánh giá hình ảnh MRI để tìm dấu hiệu sa sút trí tuệ.


Hình 47. Hình ảnh FLAIR cho thấy tình trạng mất mô não cổ điển sau chấn thương với chứng thần kinh đệm hóa ở cả thùy trán, thùy chẩm trái và thùy thái dương phải.


Hình 48. Có thể tìm thêm thông tin về vai trò của MRI trong bệnh sa sút trí tuệ trong quyển sách này.
Frederik Barkhof, Nick C. Fox, António J. Bastos-Leite, Philip Scheltens (2011). Neuroimaging in Dementia. Springer-Verlag Berlin Heidelberg. doi: 10.1007/978-3-642-00818-4.
(link-download-30Mb).

5. Tài liệu tham khảo

  1. MRI in the Practical Evaluation of Dementia: ‘Beyond Exclusion’ by Philip Scheltens

    View Philip Scheltens’ presentation at the 8th International Conference on Alzheimer’s Disease and Related Disorders

  2. Operational definitions for the NINDS-AIREN criteria for vascular dementia: an interobserver study.

    van Straaten EC, Scheltens P, Knol DL et al. Stroke 2003; 34: 1907-1912.

  3. A New Rating Scale for Age-Related White Matter Changes Applicable to MRI and CT

    L. O. Wahlund, MD, PhD; F. Barkhof, MD, PhD; F. Fazekas, MD et al
    on behalf of the European Task Force on Age-Related White Matter Changes.
    Stroke. 2001;32:1318

  4. Small Vessel Disease and General Cognitive Function in Nondisabled Elderly

    Wiesje M. van der Flier, PhD et al
    Stroke. 2005;36:2116.

  5. Neuroimaging and Early Diagnosis of Alzheimer Disease: A Look to the Future

    Jeffrey R. Petrella, MD, R. Edward Coleman, MD and P. Murali Doraiswamy, MD
    State of the Art article in Radiology 2003;226:315-336.

  6. Neuroimaging tools to rate regional atrophy, subcortical cerebrovascular disease, and regional cerebral blood flow and metabolism: consensus paper of the EADC

    G B Frisoni, P h Scheltens, S Galluzzi, F M Nobili et al.
    Journal of Neurology Neurosurgery and Psychiatry 2003;74:1371-1381

  7. Medial temporal lobe atrophy on MRI in dementia with Lewy bodies

    Barber R et al. Neurology 1999;52:1153

  8. Thalamic Lesions in Vascular Dementia. Low Sensitivity of Fluid-Attenuated Inversion Recovery (FLAIR) Imaging

    Ant?nio J. Bastos Leite, MD et al.
    Stroke. 2004;35:415

  9. Order Magnetic Resonance in Dementia at Amazon.com

    by Jaap Valk, Frederik Barkhof, Philip Scheltens.

  10. Risk of rapid global functional decline in elderly patients with severe cerebral age-related white matter changes: the LADIS study.

    Inzitari D, Simoni M, Pracucci G, Poggesi A, Basile AM, Chabriat H, Erkinjuntti T, Fazekas F, Ferro JM, Hennerici M, Langhorne P, O’Brien J, Barkhof F, Visser MC, Wahlund LO, Waldemar G, Wallin A, Pantoni L; LADIS Study Group.
    Arch Intern Med. 2007 Jan 8;167(1):81-8

  11. CNS Degenerative Diseases

    Webpath: the Internet Pathology Laboratory
    for Medical Education of the Florida State University College of Medicine

  12. MRI of Creutzfeldt-Jakob disease: imaging features and recommended MRI protocol.

    by Collie DA, Sellar RJ, Zeidler M, Colchester AC, Knight R, Will RG.
    Clin Radiol. 2001 Sep;56(9):726-39.

  13. Clinical Neuroradiology, Gasser M. Hathout, 2009 Pp103-114

  14. Diagnostic Imaging: Brain, 2nd edtion, Osborne, Salzman, Barcovich et al.
    Pp I (2) 36-39, I(4) 76-79, I (9) 76-79, I (10) 70-121

  15. Posterior cerebral atrophy in the absence of medial temporal lobe atrophy in pathologically-confirmed Alzheimer’s disease

    by Lehmann M, Koedam EL, Barnes J, Bartlett JW, Ryan NS, Pijnenburg YA, Barkhof F, Wattjes MP, Scheltens P, Fox NC.
    Source
    Dementia Research Centre, UCL Institute of Neurology, Queen Square, London, UK.
    Neurobiol Aging. 2011 May 17.

  16. Visual assessment of posterior atrophy development of a MRI rating scale

    by Koedam EL, Lehmann M, van der Flier WM, Scheltens P, Pijnenburg YA, Fox N, Barkhof F, Wattjes MPEur Radiol. 2011 Dec;21(12):2618-25.

  17. Changes in white matter as determinant of global functional decline in older independent outpatients: three year follow-up of LADIS (leukoaraiosis and disability) study cohort.

    by Inzitari D, Pracucci G, Poggesi A, Carlucci G, Barkhof F, Chabriat H, Erkinjuntti T, Fazekas F, Ferro JM, Hennerici M, Langhorne P, O’Brien J, Scheltens P, Visser MC, Wahlund LO, Waldemar G, Wallin A, Pantoni L; LADIS Study Group. BMJ. 2009 Jul 6;339:b2477.

Nguồn: Frederik Barkhof, Marieke Hazewinkel, Maja Binnewijzend and Robin Smithuis.
(Alzheimer Centre and Image Analysis Centre, Vrije Universiteit Medical Center, Amsterdam and the Rijnland Hospital, Leiderdorp, The Netherlands).
Dementia – Role of MRI – updated version. 2012.
https://radiologyassistant.nl/neuroradiology/dementia/role-of-mri

HÌNH ẢNH HỌC ĐỘNG KINH (EPILEPSY IMAGING)

Hoàng Văn Trung

1. Giới thiệu (Introduction)

1.1. Nguyên nhân phổ biến gây động kinh (Common causes of Epilepsy)

 


Hình trên minh họa tóm tắt các nguyên nhân phổ biến nhất của động kinh ở bệnh nhân bị động kinh không kiểm soát được.
Một số trong những tổn thương này có thể dễ dàng xác định.
Xơ cứng thùy thái dương trong và loạn sản vỏ não khu trú là những nguyên nhân phổ biến nhất và chỉ có thể được mô tả bằng một protocol chuyên biệt.

Bảng trên tóm tắt các tổn thương động kinh được phát hiện ở những bệnh nhân bị co giật không kiểm soát được.
Xơ cứng thùy thái dương trong là nguyên nhân phổ biến nhất của chứng động kinh không điều trị được.
Trong động kinh dai dẳng khó trị, vị trí phổ biến nhất của tổn thương động kinh theo thứ tự là thùy thái dương (60%), thùy trán (20%) và thùy đỉnh (10%), quanh não thất (5%) và thùy chẩm (5%).

[collapse]

1.2. Co giật và động kinh (Seizures and Epilepsy)


Tỷ lệ động kinh: 4% sẽ bị động kinh ở thời kỳ đầu cuộc đời. 1% dân số bị động kinh. 0.4% dân số bị động kinh không kiểm soát, 80% sẽ phát hiện dạng động kinh này trên MRI.

Co giật là phổ biến. Khoảng 4% tất cả mọi người sẽ có ít nhất một cơn co giật trong suốt cuộc đời của họ.
Ở những bệnh nhân có hình ảnh co giật ban đầu hầu như không có bất thường về não, bởi vì cơn co giật bị kích thích do sốt (fever), thuốc (drugs), mất nước (dehydration) hoặc thiếu ngủ (sleep deprivation).
Thuật ngữ động kinh (epilepsy) được sử dụng, khi có những cơn co giật tái phát mà không được kích thích (recurrent unprovoked seizures).
Khoảng 60% bệnh nhân bị động kinh có thể được kiểm soát bằng thuốc chống động kinh (antiepileptic drugs).
Hầu hết bệnh nhân bị co giật không kiểm soát có cơn co giật cục bộ phức tạp (complex partial seizures).

Động kinh chia thành dạng cục bộ hoặc toàn thể. Dạng cục bộ chia thành động kinh cục bộ đơn giản và phức tạp.

Co giật cục bộ (partial seizures): Còn được gọi là co giật khu trú (focal seizures), là những cơn co giật chỉ ảnh hưởng đến một phần não khi khởi phát. Chúng thường bắt đầu ở thùy thái dương (temporal lobe).
Trong cơn co giật cục bộ đơn giản thì người bệnh vẫn còn ý thức.
Một cơn co giật cục bộ đơn giản (a simple partial seizure) có thể là tiền thân của một cơn co giật lớn hơn (larger seizure) và sau đó nó được gọi là tiền triệu (aura) .
Một cơn co giật cục bộ phức tạp (complex partial seizure) ảnh hưởng đến một phần lớn hơn của bán cầu (hemisphere) và người bệnh có thể mất ý thức (lose consciousness).
Nếu một cơn co giật cục bộ lan rộng từ bán cầu này sang bán cầu kia thì sẽ dẫn đến một cơn động kinh toàn thể thứ phát (secondarily generalised seizure).
Người bệnh sẽ vô ý thức (unconscious) và có thể bị giật rung (tonic clonic seizure).

[collapse]

1.3. Protocol MRI của động kinh (MRI epilepsy protocol)

Bảng trên cho thấy một protocol chụp động kinh chuyên biệt. 
Một số cũng sẽ sử dụng kỹ thuật hồi phục đảo nghịch (Inversion Recovery) hoặc không sử dụng thuốc tương phản thường quy cơ bản.

T1W
Tốt để quan sát dày vỏ não và ranh giới chất xám chất trắng.
Trên T1W sẽ phát hiện tín hiệu chất xám ở một vị trí khác thường như trong tật chất xám lạc chỗ (gray matter heterotopia).
Tiêm thuốc để đánh giá khối u và hội chứng Sturge Weber.
FLAIR
Hãy xem xét kỹ các trường hợp tăng tín hiệu vỏ (cortical) và dưới vỏ (subcortical) trên FLAIR, có thể rất kín đáo.
Vì trên FLAIR có thể hiển thị kết quả dương tính giả (false-positive) do ảnh giả (artefacts), nên những bất thường cần được xác nhận trên T2W.
T2* hoặc SWI
Hữu ích khi tìm kiếm các sản phẩm phân hủy máu như thay đổi sau chấn thương (posttraumatic changes) và u máu thể hang (cavernomas), hoặc để tìm vôi hóa trong xơ cứng củ (tuberous sclerosis), hội chứng Sturge-Weber, u máu thể hang (cavernomas) và u thần kinh đệm hạch (gangliogliomas)

[collapse]

2. Xơ cứng thùy thái dương trong (Mesial temporal sclerosis)

2.1. Tổng quan xơ cứng thùy thái dương trong (mesial temporal sclerosis)

 

Xơ cứng thùy thái dương trong (mesial temporal sclerosis) là một dạng đặc biệt của tình trạng mất tế bào thần kinh vùng hải mã (hippocampal neuronal loss) kèm theo chứng tăng thần kinh đệm (gliosis) và teo não (atrophy). 

Bệnh căn (etiology) chưa được biết, nhưng có một mối liên quan giữa MTS và co giật do sốt kéo dài ở thời kỳ đầu cuộc đời (prolonged febrile seizures earlier in life), quá trình sinh trưởng và phát triển phức tạp (complicated delivery and developmental processes)
Ở 15% bệnh nhân có thể tìm thấy một bất thường phát triển khác, chủ yếu là loạn sản vỏ não khu trú (mostly focal cortical dysplasia).
Đây được gọi là bệnh lý kép (dual pathology).
Xơ cứng thùy thái dương trong là nguyên nhân phổ biến nhất của động kinh cục bộ phức tạp (partial complex epilepsy) ở người lớn và cũng là nguyên nhân phổ biến nhất ở bệnh nhân trẻ tuổi trải qua phẫu thuật (young adult patients undergoing surgery).
Phẫu thuật cắt bỏ những thay đổi được nhìn thấy trên MRI liên quan đến xơ cứng thùy thái dương trong một bên (unilateral mesial temporal sclerosis) dẫn đến giảm co giật tối đa lên đến 80% trường hợp.

Hình ảnh T2W và FLAIR coronal là nhạy nhất để phát hiện xơ cứng thùy thái dương trong.
Trên các lát cắt axial, xơ cứng thùy thái dương trongthường bị bỏ qua.
Xơ cứng thùy thái dương trong hai bên (bilateral mesial temporal sclerosis) rất khó phát hiện do thiếu sự so sánh với hải mã bình thường.

Các hình ảnh T2W và FLAIR coronal cho thấy xơ cứng thùy thái dương trong bên phải. Lưu ý sự mất thể tích, biểu hiện teo và gây ra sự giãn thứ phát (secondary enlargement) của sừng thái dương não thất bên (temporal horn of the lateral ventricle). Tín hiệu cao ở hải mã phản ánh thần kinh đệm hóa (gliosis).

Xơ cứng thùy thái dương trong có thể xảy ra liên quan đến bệnh lý khác, đặc biệt là loạn sản vỏ não khu trú (focal cortical dysplasia). Đây được gọi là bệnh lý kép (dual pathology).

Bệnh lý kép, xơ cứng thùy thái dương trong và loạn sản vỏ não khu trú. Các hình ảnh cho thấy xơ cứng thùy thái dương trong với hải mã tăng tín hiệu và teo lại (mũi tên màu đỏ), và mở rộng thứ phát của sừng thái dương não thất bên bên trái. Cũng lưu ý đi kèm với tăng tín hiệu dưới vỏ ở thùy thái dương trái chỉ ra loạn sản vỏ não khu trú (mũi tên màu xanh).

Bệnh nhân 35 tuổi bị động kinh dai dẳng liên quan đến thùy thái dương. MRI cho thấy sự tăng tín hiệu kín đáo của hải mã trái trên FLAIR axial (mũi tên màu xanh) và teo vùng hải mã trái trên hình ảnh coronal (mũi tên màu vàng).

Bệnh nhân được điều trị thành công với cắt bỏ hạnh nhân – hải mã bên trái (amygdalo-hippocampectomy on the left).

Ghi chú: Hệ Limbic gồm 4 cấu trúc chính: hạnh nhân (amygdala), hải mã (hippocampus), vùng vỏ não limbic và khu vực vách ngăn (septal). Những cấu trúc này kết nối hệ Limbic và vùng dưới đồi, đồi thị và vỏ não. Trong khi hải mã rất quan trọng trong việc ghi nhớ và học tập, thì hệ limbic là trung tâm điều khiển của phản xạ hồi đáp.

[collapse]

2.2. Phân biệt với tăng tín hiệu hải mã (Differential of hippocampal hyperintensity)

 

Tăng tín hiệu hải mã trên hình ảnh T2W hoặc FLAIR có giảm thể tích là tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh xơ cứng thùy thái dương trong với bệnh cảnh lâm sàng phù hợp.

Tăng tín hiệu hải mã mà không giảm thể tích được nhìn thấy trong:

  • Trạng thái động kinh liên tục (Status epilepticus)
  • Các khối u grade thấp (astrocytoma, DNET)
  • Viêm não (Encephalitis)

Trạng thái động kinh liên tục (Status epilepticus):

Các phát hiện hình ảnh trong tình trạng động kinh liên tục có thể bắt chước bệnh xơ cứng thùy thái dương trong.
Trong tình trạng động kinh liên tục có thể thấy tăng tín hiệu hải mã, có sưng nề nhưng không teo.

Trên FLAIR axial, DWI axial và T2W coronal cho thấy tăng tín hiệu hải mã với ép nhẹ sừng thái dương của não thất bên, phù hợp với phù nề vùng hải mã. DWI cho thấy hạn chế khuếch tán do phù độc tế bào ở giai đoạn cấp của trạng thái động kinh liên tục.

DNET giả xơ cứng thùy thái dương trong (DNET mimicking mesial temporal sclerosis):

Hình ảnh T2W axial cho thấy tăng tín hiệu và mở rộng hải mã. Đây là hình ảnh điển hình cho DNET (dysembryoplastic neuroepithelial tumor – u thần kinh biểu mô nghịch sản phôi). T1W coronal tiêm thuốc tương phản cho thấy vùng hải mã mở rộng mà không có ngấm thuốc tương phản.

[collapse]

3. Loạn sản vỏ khu trú (Focal cortical dysplasia)

3.1. Tổng quan loạn sản vỏ khu trú (Focal cortical dysplasia)

 

Loạn sản vỏ khu trú là một dị dạng phát triển vỏ não, 5-25% gây động kinh cục bộ, phổ biến nhất gây động kinh khó trị đặc biệt ở trẻ em. Hình ảnh MRI là tăng nhẹ tín hiệu ở vỏ hoặc dưới vỏ, thường ở lớp sâu, mờ ranh giới xám trắng, dày khu trú vỏ não, dấu hiệu xuyên vỏ.

Key findings:

  • Tăng tín hiệu chất trắng dưới vỏ (subcortical white matter hyperintensities)
  • Nhòe vị trí ranh giới xám trắng (blurred grey-white matter interface)

Loạn sản vỏ não khu trú là một bất thường bẩm sinh, những nơi mà các tế bào thần kinh không di chuyển đúng vị trí.

Dấu hiệu MRI có thể rất kín đáo hoặc thậm chí có thể không thấy, do đó cần phải nghi ngờ cao trong những trường hợp này!
Những hình ảnh phổ biến nhất là tăng tín hiệu vỏ hoặc dưới vỏ não, đặc biệt được nhìn thấy trên hình ảnh FLAIR.
Chúng thường được tìm thấy ở lớp dưới cùng của rãnh não sâu.
Một phát hiện khác là mờ ranh giới giữa chất xám và chất trắng, bởi vì chất trắng nhìn hơi giống chất xám vì nó chứa các tế bào thần kinh không di chuyển được đến vị trí bình thường của vỏ não.

Các hình ảnh trên là điển hình của loạn sản vỏ não khu trú. Có sự dày lên của vỏ não và mờ ranh giới của chất xám và chất trắng trên T1W (hình bên trái). Hình ảnh FLAIR (hình bên phải) cho thấy tăng tín hiệu vùng dưới vỏ.

Các hình ảnh trên cho thấy sự bất thường của tín hiệu vỏ não và dưới vỏ trên T2W và FLAIR ở thùy thái dương trái cho thấy chứng loạn sản vỏ não khu trú. Lưu ý liên quan đến tăng tín hiệu trên T2 và FLAIR, kèm teo hồi hải mã là kết quả của bệnh xơ cứng thùy thái dương trong, tức là bệnh lý kép (dual pathology).

Một trường hợp khác của loạn sản vỏ não khu trú. Lưu ý thùy thái dương trái giảm sản với sự dày lên của vỏ não (mũi tên) và teo chất trắng.

Các hình ảnh T1W, T2W và FLAIR mặt phẳng axial của một cậu bé 15 tuổi bị động kinh. Chú ý sự dày lên và tăng tín hiệu của vỏ não ở hồi trán trên bên trái. Các hình ảnh FLAIR cũng cho thấy tín hiệu cao ở chất trắng dưới vỏ. Những dấu hiệu này là điển hình cho chứng loạn sản vỏ não khu trú.

[collapse]

3.2. Dấu hiệu xuyên vỏ (transmantle sign)

Đôi khi sự tăng tín hiệu được nhìn thấy kéo dài từ khu vực dưới vỏ não đến rìa của não thất. Đây được gọi là dấu hiệu xuyên vỏ (transmantle sign).
Dấu hiệu này đại diện cho sự di trú thần kinh bị giữ lại.

Các hình ảnh trên của một nam thanh niên 27 tuổi bị động kinh dai dẳng liên quan đến thùy chẩm. Các hình ảnh FLAIR coronal và T2W axial cho thấy sự dày lên của vỏ não và tín hiệu cao ở vỏ não và dưới vỏ. Lưu ý tăng tín hiệu dưới vỏ kéo dài đến não thất bên phải biểu thị dấu hiệu xuyên vỏ (mũi tên màu xanh).

Dấu hiệu xuyên vỏ được thấy ở một bệnh nhân khác mắc chứng loạn sản vỏ não khu trú.

[collapse]

4. Sẹo vỏ não và mô thần kinh đệm (Cortical and glial scars) – Sẹo hồi não (Ulegyria)

Sẹo vỏ não và mô đệm (Cortical and glial scars) thường là do viêm màng não hoặc chấn thương sơ sinh.
Sẹo hồi não (Ulegyria) là một loại sẹo đặc biệt.
Nó được định nghĩa là sẹo vỏ não do thiếu máu cục bộ chu sinh (perinatal ischemia).
Sẹo hồi não (Ulegyria) thường ảnh hưởng đến trẻ đủ tháng.
Ở những trẻ này có tưới máu nhiều hơn ở lớp nông của các cuộn vỏ não so với lớp sâu của các cuộn vỏ não.
Dạng này dẫn đến teo vỏ não, mà phần sâu của các cuộn vỏ não bị teo nhiều hơn so với phần bề mặt, cho ra hình ảnh cuộn não giống như một cây nấm.
Sẹo hồi não (Ulegyria) phải được phân biệt với tật hồi não nhỏ (microgyria).

Bệnh nhân 54 tuổi có tiền sử ngạt chu sinh và động kinh cục bộ kéo dài.Vết sẹo ở vùng đỉnh trái nằm trên đường cận giữa, dẫn đến vỏ não bị teo hẹp.

MRI sẽ cho thấy sự mất mô (tissue loss) và thần kinh đệm hóa (gliosis) bên dưới vỏ não bị teo nhỏ.
Vỏ não teo nhỏ được đánh giá tốt nhất trên T1W-3D vì nó có độ phân giải cao và minh họa tốt vỏ não (superior delineation of the cortex), trong khi trên FLAIR sẽ biểu hiện cường độ cao liên quan đến đệm hóa (gliosis).
Do đó, luôn luôn sử dụng chuỗi xung FLAIR để tìm kiếm hình ảnh tăng tín hiệu ở bệnh nhân động kinh và sau đó đối chiếu với vùng vỏ não bị ảnh hưởng tương ứng trên hình ảnh T1W độ phân giải cao.

Sẹo hồi não (Ulegyria)

5. Cavernoma = Dị dạng mạch máu thể hang (cavernous malformation) hoặc U máu thể hang (cavernous angioma)

5.1. Tổng quan Cavernoma

 

Cavernoma còn được gọi là dị dạng mạch máu thể hang (cavernous malformation) hoặc u máu thể hang (cavernous angioma ).
Đây là một dị dạng mạch máu lưu lượng thấp lành tính có xu hướng chảy máu.
Khoảng 75% xảy ra dưới dạng tổn thương lẻ tẻ đơn độc (solitary sporadic lesions) và khoảng 10-30% phần trăm xảy ra dưới dạng nhiều tổn thương (multiple lesions). 
Cavernomas bao gồm các khoang có kích thước thay đổi chứa các sản phẩm của máu ở các giai đoạn khác nhau tạo ra hình ảnh giống như bỏng ngô (popcorn).
Một viền hemosiderin hoàn toàn bao quanh tổn thương, nhưng không phải khi có chảy máu gần đây (but not when there is a recent bleeding).
CT không cản quang có thể cho thấy một nốt tăng đậm độ (hyperdense nodule) hoặc vôi hóa (calcification), nhưng trong 50% trường hợp cavernomas sẽ bị che khuất (occult) trên CT.

Hình ảnh T2W và T2 GRE (T2* hay T2_hemo) cho thấy nhiều cavernomas. Lưu ý sự xuất hiện dạng bỏng ngô với viền hemosiderin ngoại vi trên T2W. Các tổn thương gần như hoàn toàn có màu đen trên hình ảnh gradient echo do xảo ảnh khuếch đại (blooming artefacts). Hình ảnh T2* và hình ảnh nhạy từ (SWI – Susceptibility Weighted Imaging) làm tăng độ nhạy rõ rệt của MRI để phát hiện các cavernomas nhỏ. Năm chấm đen ở bán cầu não trái trên T2* cũng là cavernomas và không được nhìn thấy được trên T2W.

Cavernomas có liên quan đến bất thường phát triển tĩnh mạch (DVA’s – Developmental Venous Anomalies). CT không cản quang cho thấy một nốt vôi hóa nhỏ trong nhân bèo phải (right lentiform nucleus). CT tiêm thuốc cho thấy một bất thường tĩnh mạch dẫn lưu của cavernoma vào tĩnh mạch não trong phải (right internal cerebral vein).  Hình ảnh T2W coronal cho thấy sự bất thường của tĩnh mạch như một đoạn cong dòng chảy trống tín hiệu (curvilinear flow void).

Cavernoma ở hồi sau trung tâm (postcentral gyrus) trên T1W, T2W và SWI. Chú ý hình dạng bỏng ngô và ảnh giả khuếch đại.

Ở cùng bệnh nhân (same patient): Lưu ý lớp hemosiderin trên bề mặt hồi trước trung tâm phù hợp với chứng nhiễm sắt do xuất huyết trước đây trong cavernoma (các đầu mũi tên đỏ).

[collapse]
5.2. Chẩn đoán phân biệt của vi xuất huyết (Differential diagnosis of microbleeds)

Ở những bệnh nhân có nhiều chấm đen nhỏ, chẩn đoán phân biệt là:

  • Cavernomas
  • Bệnh lý mạch máu não nhiễm bột (Cerebral amyloid angiopathy)
    Các ổ vi xuất huyết không đối xứng ở vị trí ngoại vi nhìn thấy ở người già có huyết áp bình thường với xuất huyết thùy (lobar hemorrhage). Bệnh lý mạch máu não nhiễm bột  thường thấy ở bệnh nhân mất trí nhớ (demented patients).
  • Bệnh vi xuất huyết do tăng huyết áp (Hypertensive microhemorrhages)
    Vi xuất huyết tăng huyết áp thường ở bệnh nhân trẻ hơn so với bệnh lý mạch máu não nhiễm bột.
  • Tổn thương sợi trục lan tỏa (DAI – Diffuse axonal injury)
    Xuất huyết sau chấn thương ở thể chai (corpus callosum), chất trắng dưới vỏ (subcortical white matter) và cuống não (brainstem).

Bệnh lý mạch máu não nhiễm bột (Cerebral amyloid angiopathy). Nhiều nốt đen nhỏ tập trung ở vùng dưới vỏ ở bệnh nhân lớn tuổi.

Một bệnh nhân 46 tuổi đi xe đạp bị co giật sau khi bị xe ô tô đâm. Hình ảnh CT chỉ cho thấy xuất huyết dưới nhện tối thiểu (mũi tên đỏ). MRI được thực hiện sau vài tuần chấn thương vì có sự thay đổi về nhân cách (personality). Hình ảnh T2* cho thấy nhiều vùng lắng đọng hemosiderin ở ranh giới chất xám và chất trắng, phù hợp với tổn thương sợi trục lan tỏa (DAI). Lưu ý rằng vị trí của vi xuất huyết khác với vị trí chảy máu ngoại vi của bệnh lý mạch máu não nhiễm bột.

[collapse]

6. Động kinh liên quan đến khối u (Epilepsy associated tumours)

Tất cả các khối u não có thể xuất hiện với động kinh, nhưng có một số khối u điển hình liên quan đến động kinh.

Những khối u này có chung đặc điểm như sau:

  • Chúng phát sinh ở một vị trí vỏ não.
  • Thường nằm ở thùy thái dương.
  • Liên quan chặt chẽ đến các dị dạng phát triển.
  • Thường thấy ở thanh thiếu niên và người trẻ (adolescents and young adults)
  • Đặc trưng bởi một dấu hiệu lành tính (benign behaviour), tăng trưởng chậm (a slow growth), phân định sắc nét (sharp delineation) và thường không thấy phù nề (absence of edema).
  • Có các dấu hiệu mạn tính (signs of chronicity), chẳng hạn như tu sửa xương (bone remodeling) và xơ đặc xương (bone scalloping) của hộp sọ liền kề.
6.1. U thần kinh đệm hạch (Ganglioglioma)

Key findings:

  • Điển hình là u nang với nốt ngấm thuốc ở thành (cyst with enhancing mural nodule), nhưng có thể hoàn toàn đặc (entirely solid).
  • Vôi hóa lên đến 50%.

U thần kinh đệm hạch là khối u phổ biến nhất liên quan đến động kinh thùy thái dương.
Vôi hóa là phổ biến trong u thần kinh đệm hạch và là một yếu tố phân biệt quan trọng với u thần kinh biểu mô nghịch sản phôi (DNET) và u sao bào vàng đa hình (pleomorphic xanthoastrocytoma)

Ganglioglioma ở thùy chẩm phải (right occipital lobe) xuất hiện như một khối u nang bắt thuốc viền. Chú ý vôi hóa trên CT.

Ganglioglioma ở trẻ nhỏ. Hình ảnh T2W và T1 tiêm thuốc. Lưu ý u nang lớn với ngấm thuốc dạng nốt trên thành.

Hình ảnh T2W và T1 tiêm thuốc axial và T1 tiêm thuốc coronal. Ganglioglioma dạng nang nhỏ với một nốt nhỏ ngấm thuốc. 

[collapse]
6.2. U thần kinh biểu mô nghịch sản phôi (DNET)

Key findings:

  • Hồi não sưng nề (Swollen gyrus)
  • Xuất hiện nang sủi bọt (Bubbly cystic appearance)
  • Có thể hình chêm và hướng về não thất
  • Thường không hoặc chỉ có một chút ngấm thuốc
  • Liên quan đến loạn sản vỏ não khu trú

DNET trong các trường hợp điển hình hiện diện như một khối bọt (bubbly mass) làm giãn những hồi não bị ảnh hưởng.
Sự xuất hiện của nang bọt được xem như là các cấu trúc nang nhỏ trong u (small cyst-like intratumoral structures) rất tăng tín hiệu trên T2W.

DNET: T2W và FLAIR cho thấy sự xuất hiện khối dạng bọt đặc trưng và sưng nề của những cuộn não bị ảnh hưởng. Lưu ý có sự mở rộng hộp sọ do sự phát triển chậm của tổn thương.

DNET ở một cậu bé 11 tuổi có biểu hiện co giật cụ bộ dai dẳng. Hình ảnh T2W và T1W axial. Khối u dạng bọt đặc trưng và có sự mở rộng kín đáo của hộp sọ.

[collapse]
6.3. U sao bào vàng đa hình (Pleomorphic xanthoastrocytoma)

Key findings:

  • U nang dưới lều với ngấm thuốc dạng nốt trên thành tiếp giáp với màng não ngoại vi
  • Màng não ngấm thuốc tương phản
  • Phù quanh u

U sao bào vàng đa hình là một nguyên nhân hiếm gặp gây động kinh thùy thái dương.
Phù quanh u có thể được nhìn thấy trong u sao bào vàng đa hình, trong khi nó không phải là một đặc điểm của u thần kinh đệm hạch (ganglioglioma) hoặc u thần kinh biểu mô nghịch sản phôi (DNET).
Sự dày lên và ngấm thuốc của màng não mềm kế cận là rất đặc trưng nhưng không phải lúc nào cũng có mặt.
Khi không có sự tham gia của màng não, u sao bào vàng đa hình không thể phân biệt được với u thần kinh đệm hạch.

U sao bào vàng đa hình (Pleomorphic xanthoastrocytoma) trên hình ảnh T2W coronal và một T1W gado coronal và axial. Lưu ý màng não ngấm thuốc đặc trưng (mũi tên)

[collapse]
6.4. U mô thừa vùng dưới đồi (Hypothalamic hamartoma)

Key findings:

  • Sự mở rộng không ngấm thuốc của củ xám (tuber cinereum) của vùng dưới đồi.

U mô thừa vùng dưới đồi còn được biết đến như là u mô thừa của trung não (diencephalic hamartoma) hoặc u mô thừa của củ xám (tuber cinereum hamartoma).
Nó đại diện cho lạc chỗ chất xám bẩm sinh (congenital grey matter heterotopia) không có tính chất u (nonneoplastic) ở vùng củ xám của vùng dưới đồi (region of tuber cinereum of the hypothalamus).
Nó được thấy ở trẻ bị co giật (seizures) và dậy thì sớm (precocious puberty).

Hình bên trái: Ngách dạng phễu bình thường (normal infundibular recess) của não thất ba (mũi tên màu xanh) , thể vú (mamillary bodies) (mũi tên màu đỏ).
Hình bên phải: U mô thừa củ xám (tuber cinereum hamartoma) (mũi tên cong màu xanh).

[collapse]

7. Phì đại nửa bán cầu (Hemimegalencephaly)

Key findings:

  • Lớn một nửa bán cầu (enlarged hemisphere) với giãn não thất cùng bên (ipsilateral ventriculomegaly)

Hình ảnh T2W cho phì đại nửa bán cầu phải. Lưu ý hộp sọ không đối xứng (asymmetric skull) và não thất bên hơi giãn (slightly enlarged lateral ventricle). 

Phì đại nửa bán cầu là tình trạng duy nhất có sự gia tăng thể tích nhu mô não (increase in parenchymal volume) có liên quan đến sự gia tăng thể tích não thất cùng bên (increase in ipsilateral ventricular volume).
Phì đại nửa bán cầu là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tăng trưởng của các u mô thừa (hamartomatous) của một bán cầu não (cerebral hemisphere) hoặc một phần của nó.
Bệnh nhân có biểu hiện co giật sớm, sọ lớn (macrocrania) và chậm phát triển nghiêm trọng với liệt người đối bên (contralateral hemiparesis).
Vỏ não dày có thể thấy một loạt các bất thường, chẳng hạn như tật não nhẵn (lissencephaly), hồi não rộng (pachygyria) hoặc đa hồi não nhỏ (polymicrogyria).
Ở giai đoạn muộn, bán cầu liên quan có thể bị teo do động kinh liên tục.
Hầu hết trẻ bị ảnh hưởng đều chết trong những năm đầu đời vì tình trạng động kinh liên tục (status epilepticus).

Phì đại nửa bán cầu trái (left hemimegalencephaly) với loạn sản vỏ lan tỏa (diffuse cortical dysplasia) ở vùng trán đỉnh (các mũi tên màu xanh) và tăng tín hiệu T2 ở chất trắng lan tỏa (diffuse white matter T2 hyperintensity).


CT và MRI T2W ở một bệnh nhân phì đại bán cầu não phải. Có vỏ não dày loạn sản và giãn não thất ở bên bị ảnh hưởng.


Hình ảnh T2W và T1W của bé gái 9 tuổi với chứng động kinh dai dẳng về đêm (refractory nocturnal epilepsy). MRI cho thấy sự phát triển quá mức (overgrowth) của bán cầu não trái (left cerebral hemisphere). T1W cho thấy dải chất xám lạc chỗ lót ở bờ não thất bên bên trái (các mũi tên màu xanh). T2W cho thấy dày vỏ não (các mũi tên đỏ).

Trong chứng phì nửa bán cầu, điều quan trọng là phải loại trừ các bất thường ở hai bên, vì những dạng này chống chỉ định với phẫu thuật cắt nửa bán cầu (contraindication to hemispherectomy).

8. Viêm não Rasmussen (Rasmussen’s Encephalitis)

Key findings:

  • Co giật khó trị hoạt động ở trẻ em (Intractable seizure activity in children).
  • Teo não tiến triển của bán cầu liên quan (Progressive atrophy of the involved hemisphere).
  • Bán cầu nhỏ với não thất lớn (Small hemisphere with large ventricle).

Viêm não Rasmussen là bệnh teo một bán cầu tiến triển không rõ nguồn gốc.
Bệnh nhân phát triển với tần suất co giật ngày càng tăng và liệt nửa người tiến triển (progressive hemiplegia).
Lưu ý rằng, trái ngược với phì đại nửa bán cầu (hemimegalencephaly), bán cầu nhỏ hơn gặp ở bên bất thường, và não thất bên lớn hơn ở bán cầu nhỏ hơn.

Viêm não Rasmussen (Rasmussen’s encephalitis). Axial FLAIR và coronal T2W cho thấy teo bán cầu não trái với não thất cùng bên giãn rộng. 

9. Xơ cứng củ (Tuberous Sclerosis)

9.1 Tổng quan xơ cứng củ (Tuberous Sclerosis)

Key findings:

  • U mô thừa vỏ não (Cortical hamartomas).
  • Củ dưới màng não thất (Subependymal tubers).
  • U sao bào khổng lồ dưới màng não thất (Subependymal giant cell astrocytoma).
  • Bất thường chất trắng (White matter abnormalities).

Xơ cứng củ (Tuberous sclerosis) hay bệnh Bourneville (Bourneville’s disease) là một tình trạng di truyền đặc trưng bởi sự hiện diện của các u mô thừa (hamartomas) trong nhiều cơ quan bao gồm u mạch cơ mỡ của thận (angiomyolipoma of the kidney), u cơ vân ở tim (cardiac rhabdomyoma), ở vỏ não và củ dưới màng não thất.
Một số bệnh nhân bị u cơ trơn mạch bạch huyết (lymphangioleiomatosis), là bệnh nang phổi (cystic lung disease) gặp ở phụ nữ.
Bộ ba lâm sàng cổ điển (classic clinical triad) là động kinh khu trú (focal epilepsy), u tuyến bã (adenoma sebaceum) và chậm phát triển tâm thần (mental retardation).
Các hamartomas vỏ não (cortical hamartomas) được gọi là củ (tubers) và tương tự như loạn sản vỏ não (cortical dysplasia).
Các nốt dưới màng não thất (subependymal nodules) là những tổn thương nhỏ nhô vào hai não thất bên. Đôi khi chúng bị vôi hóa.

Axial T2W cho thấy nhiều củ (multiple tubers), bất thường chất trắng (white matter abnormalities) (các mũi tên màu xanh) và nốt dưới màng não tủy (subependymal nodules) (các mũi tên màu đỏ).

Phẫu thuật được xem xét nếu một loại củ cụ thể có thể làm tình trạng co giật trở nên hoạt động, hoặc nếu một u sao bào khổng lồ dưới màng não thất gây tắc nghẽn lỗ Monro gây ra não úng thủy (hydrocephalus).

CT của một bệnh nhân bị xơ cứng củ cho thấy nhiều nốt vôi hóa vỏ não và dưới vỏ.

 CT và MRI ở một bệnh nhân bị xơ cứng củ. Có nhiều nốt ở vỏ và dưới màng não thất. CT cho thấy hầu hết các tổn thương bị vôi hóa.

[collapse]
9.2. U sao bào khổng lồ dưới màng não thất (Subependymal giant cell astrocytoma)

Đây là một khối u phát triển từ một nốt dưới màng não thất gần lỗ Monro.
Chúng có tiên lượng xấu vì có thể dẫn đến tắc nghẽn dòng chảy dịch não tủy.
Chúng đặc trưng bởi sự ngấm thuốc rõ rệt và vị trí điển hình của chúng.

Hình ảnh axial T2W và T1W tiêm thuốc cho thấy u sao bào khổng lồ ngang mức lỗ Monro bên trái gây ra não úng thủy. Chú ý củ ở bên trái.


T1W sagittal sau tiêm thuốc cho thấy một u sao bào khổng lồ ở phía bên phải của lỗ Monro.

[collapse]

10. Hội chứng Sturge Weber (Sturge-Weber Syndrome)

10.1. Tổng quan hội chứng Sturge Weber (Sturge-Weber syndrome)

 

Key findings:

  • Ngấm thuốc màng não mềm (Leptomeningeal enhancement)
  • Vôi hóa dạng ray, dạng cuộn ở vỏ não (Cortical tram-track calcifications)
  • Chủ yếu là teo não về sau (Atrophy mainly posteriorly)

Sturge-Weber còn được gọi là bệnh lý u mạch thần kinh sinh ba (encephalotrigeminal angiomatosis) hay hội chứng mạch não thần kinh sinh ba (encephalotrigeminal vascular syndrome).
Đây là một dị dạng mạch máu (vascular malformation) với các bớt mạch máu mao tĩnh mạch ở mặt (port-wine stain, capillary venous angiomas in the face), màng mạch ở mắt và màng não (choroid of the eye and leptomeninges).
Tắc tĩnh mạch (venous occlusion) và thiếu máu cục bộ (ischemia) dẫn đến bệnh lý mạch máu với lắng đọng calci và teo vỏ não (cortical calcium deposition and atrophy).
Đặc điểm lâm sàng là co giật (seizures), liệt nửa người (hemiparesis), mất thị lực một bên (anopsia), chậm phát triển tâm thần (mental retardation) và các vết bớt (port-wine stain).

Hình ảnh Axial MRI T2W, SWI, T1 Gado cho thấy bất thường mạch máu màng não mềm chủ yếu tập trung ở thùy chẩm. Ứ máu tĩnh mạch (venous stasis) và vôi hóa (calcifications) được thấy rõ nhất trên SWI.

MRI ở bệnh nhân Sturge-Weber có thể thấy được:

  • Teo não (Atrophy)
  • Tín hiệu cao trên T2W do thần kinh đệm hóa (High signal on T2WI due to gliosis)
  • Tín hiệu thấp ở vùng có vôi hóa (Low signal in areas with calcifications)
  • Ngấm thuốc màng não mềm (Leptomeningeal enhancement)

Coronal MRI T1 Gado ở bệnh nhân bị hội chứng Sturge-Weber cho thấy màng não mềm ngấm thuốc (leptomeningeal enhancement) ở bán cầu sau phả (right posterior hemisphere).


CT ở một bệnh nhân mắc Sturge-Weber cho thấy vôi hóa dạng cuộn lớn ở vùng vỏ và dưới vỏ ở bán cầu não sau trái. 

Cậu bé 4 tuổi mắc hội chứng Sturge-Weber. Hình ảnh MRI axial T2W và T1 Gado. Chú ý teo bán cầu não sau trái với sự ngấm thuốc và dày lên của màng não mềm.

[collapse]

10.2. U máu màng mạch lan tỏa (Diffuse choroidal hemangioma)

Trong Sturge-Weber, dị dạng mạch máu (vascular malformation) của màng mạch của mắt (choroid of the eye) được nhìn thấy.
Những bệnh nhân này có triệu chứng mắt giãn lớn (enlarged eye) hay còn gọi là chứng mắt trâu (buphthalmos) do tăng áp lực nội nhãn và bán manh (increased intraocular pressure and hemianopsia).

Bất thường về mắt ở một cậu bé 4 tuổi mắc hội chứng Sturge-Weber. Hình ảnh Axial FLAIR và T1 Gado Fatssat. Lưu ý tăng tín hiệu trên FLAIR (mũi tên màu đỏ) và ngấm thuốc quá mức của thành nhãn cầu trái (mũi tên màu xanh) phù hợp với một u máu màng mạch lan tỏa (diffuse choroidal hemangioma).

[collapse]

11. Tật đa hồi não nhỏ (Polymicrogyria)

Key findings:

  • Vô số hồi não nhỏ (Numerous small gyri)
  • Rãnh Sylvian là khu vực ưa thích (Predilection for Sylvian fissure)
  • Chủ yếu là teo não về sau (Atrophy mainly posteriorly)
  • Dẫn lưu tĩnh mạch bất thường trong các vùng đa hồi não nhỏ (Anomalous venous drainage in areas of polymicrogyria).

Tật đa hồi não nhỏ (Polymicrogyria) là một dị dạng do sự biến đổi phát triển vỏ não trong giai đoạn cuối của sự di chuyển nơron thần kinh.
Các lớp sâu hơn của vỏ não tạo thành nhiều hồi nhỏ với sự biến dạng của quá trình phân lớp và tạo rãnh bình thường (derangement of the normal lamination and sulcation).

Hình ảnh đa hồi não nhỏ trên T2W axial.


Các hình ảnh của T1W sagittal. Hình ảnh bên trái là các hồi não bình thường, cho thấy sự phân lớp và tạo rãnh bình thường. Hình ảnh bên phải là tật đa hồi não nhỏ (mũi tên).

12. Chất xám lạc chỗ (Heterotopia)

Tật chất xám lạc chỗ (Heterotopic Grey Matter) là kết quả do sự di trú của các tế bào thần kinh bình thường bị giữ lại dọc theo các thành não thất (ependyma) và các vùng dưới vỏ não (subcortical regions).
Có hai loại chất xám lạc chỗ: dưới màng não tủy (subependymal) và dưới vỏ não (subcortical).
Biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất là co giật khó trị (intractable seizures).
Chất xám lạc chỗ biểu hiện các nốt có cường độ tín hiệu của chất xám trên tất cả các chuỗi xung. Chúng không ngấm thuốc.

Chất xám lạc chỗ trên hình ảnh Axial T1W và T2W. Có nhiều nốt dưới màng não thất (các mũi tên).


Hình ảnh T2W coronal. Hình ảnh điển hình của chất xám lạc chỗ dưới màng não thất (subependymal heterotopia).

Các hình ảnh T1W coronal. Một trường hợp khác của chất xám lạc chỗ với nhiều nốt dưới vỏ điển hình (mũi tên).

13. Tật não nứt (Schizencephaly)

Tật não nứt (schizencephaly) là một khe hở trong não (cleft in the brain), kết nối não thất bên (lateral ventricle) với khoang dưới nhện (subarachnoid space).
Các khe này được lót bởi chất xám dạng đa hồi não nhỏ (polymicrogyric gray matter).
Tật não nứt môi mở (open-lip schizencephaly) đặc trưng bởi các bờ của khe hở tách xa nhau.
Tật não nứt môi đóng (closed-lip schizencephaly) đặc trưng bởi các bờ của khe hở kết nối với nhau.
Bệnh nhân bị co giật (seizures) và liệt nửa người (hemiparesis), tỷ lệ với kích thước của khe hở và loại môi mở phổ biến hơn.

Tật não nứt dạng môi mở (open-lip schizencephaly) trên hình ảnh Axial FLAIR và T2W.

Bệnh nhân này bị tật não nứt hai bên (bilateral schizencephaly). Môi mở ở bên phải và môi đóng ở bên trái (mũi tên đỏ). Lưu ý chất xám lạc chỗ ở bán cầu não trái trên hình ảnh axial.

Chẩn đoán phân biệt của tật não nứt là nang rỗng não (porencephaly), cũng là một khe hở, nhưng nó không được lót bởi chất xám.

THAM KHẢO:

Radiologyassistant

Laurens De Cocker, Felice D’Arco, Philippe Demaerel, Robin Smithuis (2012), Role of MRI in Epilepsy, http://www.radiologyassistant.nl

[collapse]

TEST:

1. SỰ KHÁC NHAU GIỮA CO GIẬT (SEIZURES) VÀ ĐỘNG KINH (EPILEPSY)?

Một cơn co giật (seizure) là một biến đổi kịch phát hành vi hay tri giác (an alteration in behavior or perception), đó là một triệu chứng cần thăm dò thêm để tìm nguyên nhân. Động kinh (epilepsy) là một bệnh được đặc trưng bởi những cơn co giật ngẫu nhiên, tái diễn không do kích thích (spontaneous recurrent unprovoked seizures)

[collapse]

2. ĐỘNG KINH ĐƯỢC PHÂN LOẠI NHƯ THẾ NÀO?

Động kinh được xếp loại tùy theo loại co giật (seizure type) (được căn cứ trên triệu chứng lâm sàng hay điện não đồ) hoặc theo hội chứng động kinh (epilepsy syndrome) (được căn cứ trên loại co giật, tuổi khởi đầu, di truyền, những nguyên nhân khả dĩ, thăm khám thần kinh, MRI, và điện não đồ).
Cả hai hệ thống xếp loại giúp xác định thuốc chống động kinh hiệu quả nhất, nhưng xếp loại theo hội chứng động kinh cũng cung cấp thông tin về tiên lượng.

Phân loại co giật như sau:

1. Khởi đầu cục bộ (partial onset) (focal seizures: co giật cục bộ)
– Co giật cục bộ đơn thuần (simple partial seizures): “aura” (không bị biến đổi tri giác)
– Co giật cục bộ phức hợp (complex partial seizures) (với biến đổi tri giác)
– Co giật cục bộ toàn thể hóa thứ phát (secondarily generalized partial seizures) 
2. Khởi đầu toàn phát (generalized onset) (generalized seizures : động kinh toàn thể)
– Vắng ý thức (absence): điển hình và không điển hình
– Co cứng – Co giật (tonic-clonic) (cơn co cứng-co giật)
– Co cứng (tonic) (cơn co cứng)
– Co giật  (clonic) (cơn co giật)
– Giật rung cơ (myoclonic)
– Vô trương lực (atonic)
– Infantile spasm 
3. Không được xếp loại

[collapse]
3. TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH LIÊN TỤC (STATUS EPILEPTICUS) LÀ GÌ

Mặc đầu không có định nghĩa được chấp nhận một cách nhất trí, đó là một cấp cứu nội khoa, được định nghĩa như là hoạt động co giật điện hay lâm sàng kéo dài 30 phút hoặc hơn, hoặc những co giật lập lại với sự hồi phục thần kinh không hoàn toàn giữa các cơn. Nhiều người đề nghị thu ngắn tiêu chuẩn thời gian để chẩn đoán từ > hoặc = 30 phút xuống còn 5 phút.

NHỮNG ĐIỂM THEN CHỐT : ĐỊNH NGHĨA VÀ XẾP LOẠI CO GIẬT
1. Một cơn co giật là một dấu hiệu của động kinh hay của một tình trạng khác và không bao giờ là chẩn đoán của sự đánh giá.
2. Sự xếp loại co giật cả loại lẫn hội chứng là lý tưởng để chọn lọc tối ưu thuốc chống đông kinh.
3. Trạng thái động kinh là một cấp cứu nội khoa đòi hỏi nhận diện và can thiệp nhanh.

[collapse]
4. XỬ TRÍ BAN ĐẦU MỘT TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH LIÊN TỤC?

Cơ bản:
Bảo vệ bệnh nhân khỏi bị tự gây chấn thương. Nếu bệnh nhân đứng, hãy giúp bệnh nhân nằm xuống, lót nệm nếu có thể được, giữ vững cổ bệnh nhân, bất động cổ nếu có vấn đề thương tổn cột sống. Đừng đặt gì vào miệng bệnh nhân. Lăn bệnh nhân về một bên và khai thông đường hô hấp vào cuối cơn co giật. Điều trị nguyên nhân nếu biết. Hầu hết các cơn co giật tự chấm dứt. Nếu tiếp tục hơn 5 phút, tiến hành điều trị cắt cơn (benzodiazepines).

Nâng cao:
Mục đích chủ yếu là làm chấm dứt co giật càng nhanh càng tốt để giảm thiểu các biến chứng bởi vì thời gian co giật là yếu tố quyết định quan trọng của tỷ lệ bệnh và tử vong. Điều trị bao gồm bảo vệ đường khí của bệnh nhân (nội thông khí quản nếu cần); thiết lập đường tĩnh mạch và thực hiện các xét nghiệm thích hợp; cho thiamine + dextrose, và tiêm tĩnh mạch benzodiazepine, tiếp theo sau bởi phenytoin (Diphantoine hay Dilantin) hay fosphenytoin (ProDilantin). Nếu co giật kéo dài, monitoring điện não đồ và điều trị với phenobarbital (Gardénal), pentobarbital, midazolam (Dormicum), hay propofol (Diprivan). Các bệnh nhân nên được theo dõi liên tục và nên được đưa vào đơn vị ICU với hội chẩn thần kinh.

[collapse]
5. LỜI KHUYÊN CHO BỆNH NHÂN BỊ ĐỘNG KINH

– Đừng lái xe khi động kinh trong vòng 6 đến 24 tháng trước.
– Tránh nâng vật nặng, thao tác máy móc lớn, leo cầu thang hay dây thừng, và bơi hay tắm một mình. 
-Tránh các thuốc ma túy (cocaine, rượu) làm giảm ngưỡng gây co giật (seizure threshold)
– Ngủ đủ giấc. Giữ tinh thần thoải mái.
– Kiểm tra những tương tác thuốc với những thuốc mới được kê đơn

[collapse]