Lưu trữ cho từ khóa: CT

HỘI CHỨNG TĨNH MẠCH CHỦ TRÊN (SUPERIOR VENA CAVA SYNDROME)

1. Giới thiệu

Hội chứng tĩnh mạch chủ trên (SVC syndrome) bao gồm một loạt các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng do tắc nghẽn dòng máu qua SVC (superior vena cava), có thể dẫn đến bệnh tật và tử vong đáng kể. Bệnh ác tính (malignancy) là nguyên nhân phổ biến nhất gây tắc nghẽn SVC, chiếm khoảng 70% các trường hợp. Tuy nhiên, gần đây tỷ lệ mắc hội chứng SVC liên quan đến catheter tĩnh mạch trung tâm và máy tạo nhịp tim (pacemaker lead) hoặc máy khử rung tim (defibrillator lead) đang gia tăng. Việc quản lý hội chứng SVC đang càng được quan tâm. Trước đây, xạ trị (radiation therapy) được coi là phương pháp điều trị đầu tay, đặc biệt ở những bệnh nhân bị tắc nghẽn đường thở. Tuy nhiên, trong những năm gần đây, liệu pháp nội mạch (endovascular therapy) thường được sử dụng trước tiên, hoặc kết hợp với xạ trị, để làm giảm nhanh các triệu chứng lâm sàng và giảm biến chứng. 

2. Giải phẫu của SVC

SVC được hình thành từ sự kết hợp của các tĩnh mạch cánh tay phải và trái, cung cấp hệ thống dẫn lưu tĩnh mạch của đầu, cổ và chi trên.


Hình 1.
Giải phẫu tĩnh mạch chủ trên.

Các nhánh phụ lưu chủ yếu của SVC là tĩnh mạch azygos, chạy dọc theo bờ trước bên phải của đốt sống ngực đến mức ngã ba khí phế quản và thoát ra phía sau vào SVC. Các tĩnh mạch trung thất nhỏ khác cũng có thể chảy trực tiếp vào SVC và trở nên nổi bật hơn trên hình ảnh khi có tắc nghẽn SVC.


Hình 2.
Giải phẫu tĩnh mạch chủ trên và các nhánh phụ lưu.

Việc làm quen với các biến thể giải phẫu của SVC là điều cần thiết đối với các nhà can thiệp, vì những biến thể này có thể ảnh hưởng đến hiệu suất tái thông mạch máu ở một số bệnh nhân. Tồn tại SVC bên trái là dị tật bẩm sinh phổ biến nhất, với tỷ lệ khoảng 0.3% đến 0.5% trong dân số nói chung và lên đến 5.2% ở bệnh nhân có tim bẩm sinh. SVC bên trái cùng tồn tại với SVC bên phải ở 80% đến 90% trường hợp. Khi có SVC đôi, SVC bên phải thoát vào tâm nhĩ phải như bình thường, trong khi SVC bên trái chảy vào xoang vành. SVC trái đơn độc, bao gồm SVC trái tồn tại với SVC phải vắng mặt, thoát vào tâm nhĩ phải qua xoang vành dãn.


Hình 3.
Các biến thể giải phẫu của SVC.
(A) Type I: SVC ở bên phải bình thường.
(B) Type II: tồn tại SVC bên trái, vắng mặt SVC bên phải.
(C) Type IIIa: SVC hai bên kết nối với nhau.
(D) Type IIIb: SVC hai bên không kết nối với nhau.
(E) Có khả năng kết dính sợi xơ (các chấm đỏ) để khảo sát tại các điểm nối quan trọng trong SVC bên trái, xoang vành (CS), tâm nhĩ phải (RA) và tâm thất phải.
Mức độ phổ biến: Type II (40%), Type IIIa (10%), Type IIIb (50%).

3. Nguyên nhân gây hội chứng SVC

Trong lịch sử, trước khi có sự phát triển của thuốc kháng sinh, hội chứng SVC chủ yếu được cho là do phình động mạch chủ gây ra bởi giang mai (syphilitic aortic aneurysms) và bệnh hạch trung thất do lao (mediastinal adenopathy from tuberculosis). Hiện nay, các bệnh ác tính chiếm khoảng 70% các trường hợp và nguyên nhân lành tính liên quan đến thiết bị chiếm khoảng 30%. Một số ít hội chứng SVC lành tính không liên quan đến thiết bị, nguyên nhân chủ yếu là do xơ hóa trung thất. Bệnh nhân mắc hội chứng SVC lành tính thường trẻ hơn và có tuổi thọ cao hơn.

Tỷ lệ mắc hội chứng SVC liên quan đến thiết bị ngày càng tăng do việc sử dụng catheters, máy tạo nhịp, và máy khử rung tim ngày nay. Trong 1 nghiên cứu, 28% tất cả các hội chứng SVC có liên quan đến thiết bị. Huyết khối tĩnh mạch không triệu chứng (silent venous thrombosis) về mặt lâm sàng có thể xảy ra ở 30% bệnh nhân có dây dẫn tạo nhịp; tuy nhiên, tắc nghẽn SVC rất hiếm và chỉ gặp ở 0.1% đến 3.3% bệnh nhân. Hẹp ở ngã ba nhĩ-SVC xảy ra do sự lắng đọng fibrin trên bề mặt của các dây dẫn tạo nhịp và kết hợp vào các lỗ thông sau đó là viêm, xơ hóa thành mạch, hình thành huyết khối, và hẹp. Kích ứng cơ học mãn tính và phản ứng cơ thể với vật ngoại lai là những cơ chế thúc đẩy chính. Việc rút và tái đặt trở lại sau đó cũng gây ra chấn thương cơ học như là các yếu tố nguy cơ bổ sung cho tắc tĩnh mạch.

(1) Nguyên nhân ác tính (70%)

  • Ung thư phổi không phải tế bào nhỏ (∼50%)
  • Ung thư phổi tế bào nhỏ (∼25%)
  • Lymphoma (∼10%)
  • Các bệnh ung thư khác bao gồm u tuyến ức (thymoma), u tế bào mầm nguyên phát (primary germ cell neoplasms), u trung biểu mô (mesothelioma) và các khối u đặc có di căn hạch bạch huyết trung thất (ví dụ: ung thư vú) (∼15%)

(2) Nguyên nhân lành tính (∼30%)

  • Ống thông tĩnh mạch trung tâm (central venous catheters), máy tạo nhịp tim (pacemakers), máy khử rung tim (defibrillator), ống thông chạy thận nhân tạo tại chỗ (indwelling hemodialysis catheters) (25–30%).
  • Các nguyên nhân lành tính khác bao gồm xơ hóa do bức xạ (radiation fibrosis), nhiễm trùng (giang mai và lao – những nguyên nhân phổ biến nhất cách đây 50 năm), xơ hóa trung thất vô căn (idiopathic mediastinal fibrosis), tuyến giáp sau ức (retrosternal thyroid), phình động mạch chủ (aortic aneurysm), khối u lành tính, tụ máu trung thất, bệnh sarcoidosis, và các nguyên nhân do can thiệp y tế (∼1–5%).

4. Biểu hiện lâm sàng và phân độ lâm sàng

Biểu hiện lâm sàng khác nhau tùy thuộc vào mức độ, vị trí, và tốc độ bắt đầu tắc nghẽn, và sự hình thành các tĩnh mạch bàng hệ. Các triệu chứng biểu hiện phổ biến nhất bao gồm phù mặt và cổ, căng giãn các tĩnh mạch cổ và ngực, chảy nước mắt, và chóng mặt đặc biệt khi nghiêng người về phía trước. Bệnh nhân cũng có thể xuất hiện các triệu chứng thần kinh (nhức đầu, nhìn mờ, giảm ý thức), họng thanh quản (sưng lưỡi, khó thở), chi trên (phù) và mặt (phù kết mạc và phù quanh mắt). Bệnh nhân cũng thường có các triệu chứng tồi tệ hơn khi nằm ngửa. Hiếm khi có thể thấy giãn tĩnh mạch thực quản đoạn gần.

Tỷ lệ xuất hiện các dấu hiệu và triệu chứng:

  • Phù mặt (60–100%)
  • Các tĩnh mạch cổ căng phồng không đập (27–86%)
  • Các tĩnh mạch ngực bị biến dạng (38–67%)
  • Khó thở và ho (23–70%)
  • Phù tay (14–75%)
  • Khàn giọng hoặc thở rít (0–20%)
  • Ngất hoặc nhức đầu (6–13%)
  • Lẫn lộn, lơ mơ (0–5%)

Một số bệnh nhân có hội chứng SVC ác tính có thể xuất hiện với các triệu chứng đe dọa tính mạng của phù não, phù thanh quản và hầu họng do áp lực tĩnh mạch tăng đột ngột do SVC tắc nghẽn nhanh chóng. Sự tắc nghẽn SVC hiếm khi gây ra tổn thương huyết động trừ khi có sự chèn ép buồng tim do một bệnh lý ác tính tiềm ẩn. Tử vong cấp tính do hội chứng SVC là không phổ biến (0,3%); tuy nhiên, tuổi thọ trung bình của bệnh nhân mắc hội chứng SVC thứ phát sau bệnh ác tính chỉ là 6 tháng.


Hình 4.
Các đặc điểm lâm sàng điển hình ở một bệnh nhân có hội chứng SVC do ung thư phổi tế bào nhỏ. Bệnh nhân này có biểu hiện khó thở và tăng PaCO2.
(A) Nhiều vùng sung huyết da mặt và cổ.
(B) Các tĩnh mạch cảnh méo mó.
(C) Môi tím tái.
(D) Cánh tay phải và bàn tay sưng to.
(E) Tuần hoàn bàng hệ đáng kể (mũi tên).
(F) CT cho thấy chèn ép SVC (mũi tên) do khối trung thất lớn.
(F’) Gây chèn ép và đẩy lệch khí quản, và gây thở rít.

Yu và cộng sự đã mô tả mức độ của hội chứng SVC dựa trên biểu hiện lâm sàng. Hệ thống tính điểm do các tác giả này đề xuất, với phạm vi từ grade 0 đến grade 5, có thể hữu ích trong việc tiếp cận chẩn đoán và xác định phương pháp điều trị. Hệ thống Kishi score là một hệ thống đánh giá khác được phát triển để hỗ trợ việc đưa ra quyết định liên quan đến liệu pháp đặt stent. Nó bao gồm các dấu hiệu và triệu chứng về thần kinh, thanh quản, mặt, và tim mạch. Theo thang điểm này, Kishi score từ 4 điểm trở lên cảnh báo cần can thiệp nội mạch.

Phân loại Hội chứng SVC theo Yu et al:

  • Grade 0: Không có triệu chứng (SVC trên hình ảnh không triệu chứng)
  • Grade 1: Nhẹ (phù đầu hoặc cổ)
  • Grade 2: Trung bình (phù ở đầu hoặc cổ với suy giảm chức năng)
  • Grade 3: Nặng (phù não/phù thanh quản nhẹ đến trung bình, hoặc giảm chức năng tim).
  • Grade 4: Đe dọa tính mạng (phù não đáng kể, phù thanh quản, huyết động bị ảnh hưởng)
  • Grade 5: Tử vong

5. Các dạng tắc nghẽn và các hệ thống bàng hệ

Trong tắc nghẽn SVC, dòng máu được chuyển hướng đến tâm nhĩ phải thông qua một mạng lưới tĩnh mạch bàng hệ, có thể mất vài tuần để đáp ứng lưu lượng máu thông thường của SVC. Mức độ nghiêm trọng của hội chứng SVC tỷ lệ nghịch với sự phát triển của các tĩnh mạch bàng hệ này và tốc độ phát triển của tắc nghẽn SVC. Tắc nghẽn SVC thường làm cho áp lực tĩnh mạch tăng cao từ 20 đến 40 mmHg gần chỗ tắc nghẽn. Áp lực tĩnh mạch tăng lên này tạo ra các triệu chứng phù mặt, cổ và thành ngực. Có 4 con đường phụ chủ yếu: 1) hệ thống tĩnh mạch azygous, là hệ thống tĩnh mạch lớn nhất và bao gồm các azygos (tĩnh mạch đơn), hemiazygos (tĩnh mạch bán đơn), các tĩnh mạch liên sườn và thắt lưng; 2) con đường ngực trong; 3) con đường dẫn lưu ngực ngoài; 4) con đường tĩnh mạch đốt sống.


Hình 5.
Bốn hệ thống bàng hệ chính trong tắc nghẽn SVC.
(1)Hệ thống azygos (màu hồng) bao gồm các tĩnh mạch azygos, tĩnh mạch hemiazygos, các tĩnh mạch liên sườn và thắt lưng. Cần lưu ý, sự tắc nghẽn SVC phía trên azygous sử dụng con đường này, dẫn đến các triệu chứng nhẹ hơn.
(2)Hệ thống ngực trong (màu xanh) bao gồm các tĩnh mạch ngực trong, thượng vị trên và dưới, và tĩnh mạch ngực nông (không dán nhãn).
(3)Hệ thống ngực ngoài (không dán nhãn) bao gồm các tĩnh mạch nhỏ chủ yếu bao gồm các tĩnh mạch ngực ngoài, tĩnh mạch ngực-thượng vị, tĩnh mạch mũ nông, và tĩnh mạch đùi.
(4)Hệ thống đốt sống (màu tím) kết hợp với tĩnh mạch azygos và các tĩnh mạch ngực trong thông qua các tĩnh mạch đốt sống, liên sườn và thắt lưng.

Phân loại giải phẫu của tắc nghẽn SVC bao gồm 3 mức độ tắc nghẽn: tắc nghẽn SVC phía trên gần với tĩnh mạch azygos, tắc nghẽn ở ngang mức tĩnh mạch azygos và tắc nghẽn ở xa tĩnh mạch azygos. Tắc nghẽn phía trên tĩnh mạch azygos làm cho máu trở về tâm nhĩ phải thông qua hệ thống ayzgos và các tĩnh mạch liên sườn để vào SVC. Trong tắc nghẽn SVC ở ngang mức azygos, máu không thể vào SVC thông qua hệ thống azygos và buộc phải đi qua các tĩnh mạch bàng hệ khác, dẫn vào IVC và sau đó vào tâm nhĩ phải. Tắc nghẽn SVC dưới tĩnh mạch azygos, máu sẽ được chuyển hướng qua hệ thống azygos và hemi-azygos ngược dòng cuối cùng đến IVC, do đó gây ra các triệu chứng ít nghiêm trọng hơn. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, các tĩnh mạch cánh tay đầu (hoặc các phần của chúng) cũng có liên quan, do đó các tĩnh mạch bàng hệ được hình thành nhiều và có thể bao gồm bất kỳ con đường nào đã được liệt kê trước đó.

Hình 6. Phân loại giải phẫu của tắc nghẽn SVC
(A) Sự tắc nghẽn của SVC liên quan đến các tĩnh mạch cánh tay đầu trái và phải: các tĩnh mạch bàng hệ được hình thành có thể có nhiều và có thể bao gồm bất kỳ con đường nào được mô tả.
(B) Sự tắc nghẽn của SVC gần điểm vào tĩnh mạch azygos (phía trên tĩnh mạch azygos): dòng máu được dẫn đến tĩnh mạch azygos qua tĩnh mạch liên sườn trên bên phải.
(C) Sự tắc nghẽn của SVC ở mức azygos: hệ thống tĩnh mạch azygos không thể sử dụng như một con đường bàng hệ; các tĩnh mạch bàng hệ ở thành ngực khác như tĩnh mạch thượng vị trên và tĩnh mạch ngực trong được hình thành, và các triệu chứng thường nghiêm trọng hơn.
(D) Sự tắc nghẽn của SVC xa đến điểm vào azygos (phía dưới tĩnh mạch azygos): dòng máu ngược dòng sử dụng các tĩnh mạch azygos và hemiazygos đến IVC dẫn đến các triệu chứng nhẹ hơn.

Không có tiêu chuẩn để phân loại các thể tắc nghẽn SVC. Phương pháp được sử dụng rộng rãi nhất là phương pháp Stanford, phân loại tắc nghẽn SVC bằng chụp hệ tĩnh mạch (venography): Type I là tắc nghẽn SVC phía trên tĩnh mạch azygous với SVC dưới tĩnh mạch azygous còn lưu thông và có dòng chảy ngược từ tĩnh mạch azygos. Type II là loại tắc nghẽn gần hoàn toàn (> 90%) của SVC phía trên tĩnh mạch azygos với tĩnh mạch azygos còn lưu thông có dòng chảy ngược dòng. Type III là tắc nghẽn hoàn toàn SVC với tồn tại dòng chảy ngược trong tĩnh mạch azygos. Cuối cùng, type IV là sự tặc nghẽn hoàn toàn của SVC và 1 hoặc nhiều nhánh phụ lưu chính của tĩnh mạch chủ bao gồm hệ thống azygos. Phương pháp Stanford được phát triển để giúp xác định những bệnh nhân có nguy cơ tổn thương đường thở hoặc não cần can thiệp phẫu thuật, do đó nó không được áp dụng rộng rãi ở những bệnh nhân có triệu chứng ít nghiêm trọng hơn.


Hình 7.
Phân loại Stanford các giai đoạn tắc SVC trên hình ảnh học. Hệ thống này được phát triển để hỗ trợ xác định những bệnh nhân có nguy cơ tổn thương đường thở hoặc não đáng kể và do đó đảm bảo can thiệp nhanh chóng.
(A) Stanford type I: tắc nghẽn SVC nhẹ, với tỷ lệ dưới 90%.
(B) Stanford type II: hẹp SVC grade cao (mức độ hẹp 90-100%).
(C): Stanford type III: tắc nghẽn hoàn toàn SVC và dòng chảy nổi bật qua các tĩnh mạch bàng hệ, nhưng không có sự tham gia của các tĩnh mạch ngực trong và thượng vị.
(D): Stanford type IV: tắc nghẽn hoàn toàn SVC và dòng chảy nổi bật qua các tĩnh mạch bàng hệ, các tĩnh mạch ngực trong và thượng vị.

Không có phương pháp phân loại hiện có nào bao gồm cả vị trí giải phẫu và mức độ nghiêm trọng của tắc nghẽn. Để giải quyết vấn đề này, các tác giả đã đề xuất một hệ thống phân loại dựa trên cả vị trí và mức độ nghiêm trọng. Khi được sử dụng cùng với các triệu chứng lâm sàng, hệ thống này có thể hữu ích để hướng dẫn quản lý tổng thể và tạo điều kiện giao tiếp giữa các bác sĩ lâm sàng. Phân loại đề xuất có thể được sử dụng rộng rãi bởi các nhà nghiên cứu, bác sĩ lâm sàng, và bác sĩ can thiệp khác với hy vọng xác nhận mối liên quan với các kết quả thủ tục và dài hạn khác nhau.


Hình 8. Phân loại đề xuất của tắc SVC dựa trên vị trí và mức độ nghiêm trọng. Hệ thống phân loại được đề xuất xem xét vị trí giải phẫu và mức độ nghiêm trọng của tắc nghẽn SVC. Khi được sử dụng cùng với các triệu chứng lâm sàng, nó có thể được sử dụng để hướng dẫn xử trí và tạo điều kiện giao tiếp giữa các bác sĩ lâm sàng.

6. Tiếp cận chẩn đoán

Chẩn đoán hội chứng SVC dựa trên biểu hiện lâm sàng và nghiên cứu hình ảnh. Các phương thức chẩn đoán hình ảnh bao gồm X quang ngực, CT có thuốc cản quang, siêu âm, chụp tĩnh mạch số hóa xóa nền dựa vào catheter, và MRI. Chụp CT có thuốc cản quang cung cấp hình ảnh tối ưu về SVC và có thể xác định mức độ tắc nghẽn tĩnh mạch, phân biệt huyết khối với chèn ép từ bên ngoài và xác định tuần hoàn bàng hệ. Các phát hiện trên CT bao gồm sự khuyết thuốc cản quang, sự hiện diện của khiếm khuyết lấp đầy lòng mạch hoặc hẹp SVC, và quan sát hệ thống bàng hệ. Sự hiện diện của các mạch máu bàng hệ trên CT là một yếu tố dự đoán rất chính xác về hội chứng SVC có triệu chứng và liên quan đến lâm sàng, trong khi việc xác định riêng rẽ về tắc nghẽn SVC là một yếu tố dự đoán ít đặc hiệu hơn. Lưu ý rằng hệ thống tĩnh mạch bàng hệ vẫn tồn tại trên hình ảnh sau khi can thiệp nội mạch, ngay cả khi các triệu chứng lâm sàng được cải thiện.

Siêu âm hai tay rất hữu ích để đánh giá huyết khối trong tĩnh mạch cảnh, tĩnh mạch dưới đòn, và tĩnh mạch nách. Nó cũng hữu ích trong việc xác định huyết khối liên quan đến các thiết bị nằm bên trong và xác định vị trí ở chi trên để tiếp cận chụp tĩnh mạch và can thiệp nội mạch. Tuy nhiên, việc quan sát trực tiếp SVC và các tĩnh mạch cánh tay đầu là một thách thức, do các xương sườn và phổi che khuất. Chụp tĩnh mạch số hóa xóa nền là tiêu chuẩn vàng để đánh giá tắc nghẽn SVC, bao gồm cả sự hiện diện của huyết khối. Chụp tĩnh mạch xác định các đường dẫn tĩnh mạch dẫn lưu bàng hệ và xác định mức độ nghiêm trọng của tắc nghẽn, đồng thời cho phép bác sĩ can thiệp phát triển một chiến lược tái thông mạch dứt điểm.

Tiếp cận đường tĩnh mạch cho phép đánh giá ý nghĩa huyết động của tắc nghẽn, cũng như sự hiện diện của bất kỳ dị tật bẩm sinh nào. Hạn chế của phương pháp chụp tĩnh mạch xâm lấn là không có khả năng đánh giá nguyên nhân chèn ép SVC từ bên ngoài, ngay cả khi kết hợp với siêu âm nội mạch. Chụp MRV (magnetic resonance venography) từ là một phương pháp thay thế ở những bệnh nhân bị dị ứng thuốc cản quang, hoặc trong những trường hợp không thể tiếp cận được bằng đường nội tĩnh mạch. Chụp MRV có độ nhạy và độ đặc hiệu tương đương, khi so sánh với phương pháp chụp tĩnh mạch thông thường trong việc xác định tắc nghẽn SVC.

7. Tiếp cận điều trị

7.1. Tổng quan

Phương pháp điều trị ở bệnh nhân mắc hội chứng SVC nên là đa mô thức và có thể bao gồm các chuyên khoa như ung bướu, hô hấp, CĐHA, ngoại khoa, chuyên khoa mạch máu và can thiệp nội mạch. Các lựa chọn điều trị có thể bao gồm hóa trị có hoặc không kèm xạ trị, phẫu thuật bắc cầu, hoặc can thiệp nội mạch như nong mạch, đặt stent, và loại bỏ huyết khối bằng catheter.

Xử trí ban đầu cho tất cả bệnh nhân có hội chứng SVC bao gồm kê cao đầu để giảm áp lực thủy tĩnh ở đầu và cổ. Việc quản lý hội chứng SVC liên quan đến bệnh ác tính tập trung vào việc điều trị giảm nhẹ các triệu chứng ngay lập tức, cũng như điều trị bệnh ác tính. Trong các tình huống nguy hiểm đến tính mạng, việc thiết lập ban đầu với các ABC (đường thở, hô hấp, tuần hoàn) nhanh chóng sau đó là tái thông nội mạch có hoặc không đặt stent để nhanh chóng giải quyết tắc nghẽn và làm giảm các triệu chứng.
Glucocorticoid đường tiêm và thuốc lợi tiểu quai là những thuốc thường được sử dụng trong hội chứng SVC, nhưng thiếu dữ liệu về tính hiệu quả của chúng. Steroid thường được sử dụng để dự phòng ngăn ngừa phù nề do bức xạ và cũng được sử dụng ở những bệnh nhân bị tổn thương đường thở. Nếu sử dụng steroid, chúng phải có hiệu lực cao và thời gian nên được giới hạn.
Quản lý được hướng dẫn bởi mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và xác định bệnh ác tính cơ bản. Chẩn đoán mô học là rất quan trọng để đưa ra một kế hoạch điều trị cụ thể theo từng giai đoạn và từng khối u. Tùy thuộc vào căn nguyên cơ bản, một số bệnh nhân có thể đạt được khả năng sống sót và chữa khỏi lâu dài mà không tái phát.


Hình 9.
Sơ đồ quản lý được đề xuất của hội chứng SVC dựa trên mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và các nguyên nhân phổ biến.

7.2. Xạ trị

Theo truyền thống, hội chứng SVC được xem như một tình trạng bệnh khẩn cấp tương đối và xạ trị được coi là phương pháp điều trị đầu tiên. Bắt đầu thực hiện xạ trị khẩn cấp được cho là cách nhanh nhất để giảm tắc nghẽn ở những bệnh nhân có các triệu chứng đe dọa tính mạng. Gần đây, xạ trị ít được sử dụng hơn vì những lý do sau: chẩn đoán mô học sau xạ trị là không thể trong khoảng 40% trường hợp. Xạ trị dẫn đến giảm triệu chứng ở khoảng 80% bệnh nhân; tuy nhiên, có thể mất từ 3 ngày đến 4 tuần để cải thiện. Hơn nữa, có đến 20% bệnh nhân không giảm được triệu chứng. Xạ trị làm giảm gánh nặng khối u, nhưng lợi ích thường là tạm thời với 5% đến 30% bệnh nhân bị hội chứng SVC tái phát. Ngược lại, đặt stent nội mạch giúp giảm nhanh các triệu chứng hơn.

7.3. Can thiệp phẫu thuật

Can thiệp phẫu thuật mở, chẳng hạn như phẫu thuật bắc cầu và tái tạo SVC, được dành riêng cho các trường hợp huyết khối hoặc tắc tĩnh mạch diện rộng có nhiều triệu chứng và không thể can thiệp nội mạch. Phẫu thuật mở bắc cầu từng được coi là phương pháp điều trị chính cho hội chứng SVC ở những bệnh nhân có căn nguyên lành tính, đặc biệt là ở những người có tuổi thọ cao. Phẫu thuật bắc cầu thường được thực hiện từ tĩnh mạch vô danh hoặc tĩnh mạch cảnh đến tiểu nhĩ phải hoặc SVC bằng cách sử dụng mảnh ghép tĩnh mạch hiển. Gần một nửa số ca phẫu thuật bắc cầu cuối cùng cần can thiệp nội mạch để duy trì tuần hoàn thứ cấp.

7.4. Liệu pháp nội mạch

Trong hơn 2 thập kỷ qua, can thiệp nội mạch bằng đặt stent đã trở thành tiêu chuẩn điều trị tắc nghẽn SVC, cho cả căn nguyên lành tính và ác tính. Các lợi ích của liệu pháp nội mạch bao gồm giải quyết nhanh các triệu chứng với tỷ lệ thành công của kỹ thuật cao và ít biến chứng. Ngoài ra, liệu pháp nội mạch không ảnh hưởng xấu đến kết quả của phẫu thuật mổ hở, nếu bệnh nhân cần phẫu thuật sau đó. Liệu pháp nội mạch không ảnh hưởng đến chẩn đoán mô học tiếp theo và có thể được kết hợp với các phương thức điều trị khác bao gồm hóa trị và xạ trị nếu cần.

Hiện tại, liệu pháp nội mạch được sử dụng như là phương pháp đầu tay cho phần lớn bệnh nhân mắc hội chứng SVC, đặc biệt là những bệnh nhân có các triệu chứng đe dọa tính mạng như phù não hoặc phù thanh quản hoặc ngất do tư thế. Mặc dù không có các nghiên cứu tiến cứu ngẫu nhiên về liệu pháp nội mạch trong việc điều trị hội chứng SVC, dữ liệu quan sát cho thấy tỷ lệ thành công kỹ thuật cao là 80% đến 98%, với việc giảm triệu chứng ở >90% bệnh nhân. Kết quả cũng có vẻ lâu bền với tỷ lệ tái thông từ 4.3% đến 29.5% (trung bình 11.9%) và tỷ lệ tái phát 1.2% đến 20.5% (trung bình 10.5%).

Điều trị tối ưu hội chứng SVC liên quan đến máy tạo nhịp tim hoặc máy khử rung tim vẫn chưa được xác định rõ, vì có rất ít bằng chứng hướng dẫn bác sĩ lâm sàng. Sự hiện diện của các chuyển đạo làm hạn chế các phương pháp điều trị có thể có, đặc biệt là việc triển khai đặt stent. Chỉ riêng phương pháp nong mạch bằng bóng đã được sử dụng để giải quyết tình trạng hẹp tĩnh mạch do dây dẫn tạo nhịp; trong 1 nghiên cứu, tỷ lệ khỏi bệnh sau can thiệp được ghi nhận là 86% sau 12 tháng. Trong trường hợp có thể cần đặt stent để duy trì dòng chảy, các dây dẫn phải được loại bỏ trước khi đặt stent để tránh bị mắc kẹt. Tỷ lệ mắc hội chứng SVC sau khi đặt máy tạo nhịp tim hoặc cấy dây dẫn máy khử rung tim là một tác dụng ngoại ý rất hiếm gặp và kháng đông thường quy như một biện pháp phòng ngừa không được khuyến cáo ngay cả ở những bệnh nhân có nguy cơ cao, vì nguy cơ chảy máu nhiều hơn lợi ích.

7.5. Hội chứng SVC với huyết khối

Trong một số trường hợp tắc nghẽn SVC, có thể có sự hiện diện của huyết khối bao trùm, có thể liên quan đến sự ngưng trệ của dòng chảy, tình trạng tăng đông do bệnh lý ác tính tiềm ẩn hoặc sự hiện diện của các ống thông trong lòng mạch. Ở những bệnh nhân như vậy, biểu hiện thường cấp tính và trong quá trình can thiệp dây dẫn (guidewire) thường dễ dàng đi qua đoạn bị tắc. Loại bỏ huyết khối bằng catheter hoặc chọc hút huyết khối (aspiration thrombectomy) được khuyến cáo trước khi tái thông mạch máu, để ngăn ngừa thuyên tắc phổi và giảm tổn thương do điều trị.

Nên tiến hành tiêu huyết khối (thrombolysis) hoặc lấy bỏ huyết khối (thrombectomy) trong vòng 2 đến 5 ngày kể từ khi có triệu chứng để điều trị có hiệu quả. Nếu sau vài ngày, khả năng ly giải cục máu đông (clot lysis) thành công sẽ giảm đáng kể vì cục máu đông trở nên có tổ chức. Lấy huyết khối bằng catheter đã được chứng minh là an toàn và hiệu quả ở những bệnh nhân bị ung thư và không ung thư. Nếu bệnh nhân có nguy cơ chảy máu cao và chống chỉ định tuyệt đối với thuốc tan huyết khối thì kỹ thuật lấy huyết khối cơ học có thể được ưu tiên hơn.


Hình 10.
Tắc nghẽn SVC do huyết khối liên quan đến catheter.
(A) Bệnh nhân 29 tuổi bị tắc nghẽn tim bẩm sinh sau khi đặt máy tạo nhịp vĩnh viễn với biểu hiện tắc SVC; CT coronal cho thấy tĩnh mạch azygos nổi rõ (mũi tên đỏ) với các tĩnh mạch bàng hệ bên phải.
(B) CT sagittal của tĩnh mạch azogyos dãn với các tĩnh mạch bàng hệ (các mũi tên màu đỏ).
(C) Hình ảnh tái tạo ba chiều cho thấy tĩnh mạch azogyos và các tĩnh mạch bàng hệ.

8. Các kỹ thuật nội mạch

8.1. Tổng quan

Hầu hết các thủ thuật này được thực hiện ở tư thế nằm ngửa trong phòng can thiệp nội mạch với gây tê vùng và an thần có ý thức. Một số bệnh nhân có thể cần kê cao đầu hoặc cần gây mê toàn thân với thở máy tùy thuộc vào việc các triệu chứng xấu đi khi nằm thẳng hoặc sự hiện diện của phù đường thở. Trong quá trình nong mạch / đặt stent, có thể cần dùng thêm thuốc opiate, vì sự dãn chỗ hẹp có thể gây khó chịu.
Tiếp cận bằng tĩnh mạch có thể thực hiện dưới hướng dẫn của siêu âm. Vị trí và mức độ tắc nghẽn sẽ hướng dẫn việc lựa chọn vị trí tiếp cận. Ở những bệnh nhân có tổn thương không tắc nghẽn, một vị trí tiếp cận duy nhất thường là đủ, mặc dù tiếp cận kép có thể cung cấp nhiều lựa chọn hơn cho hình ảnh và hỗ trợ tốt hơn cho việc cung cấp thiết bị. Nhiều nhà can thiệp thích phương pháp tiếp cận ở vùng đùi để thuận tiện. Ở những bệnh nhân bị tắc SVC toàn bộ, nên tiếp cận bổ sung để quá trình tái thông mạch thành công.

Hình ảnh trực tiếp từ trước cho phép đánh giá tốt hơn chiều dài tổn thương và tạo điều kiện thuận lợi cho việc băng qua tổn thương với dây dẫn. Các tùy chọn để tiếp cận từ hướng phía trên tới SVC bao gồm các tĩnh mạch nền cánh tay, tĩnh mạch cánh tay, tĩnh mạch nách, hoặc tĩnh mạch cảnh trong. Ở những bệnh nhân bị hẹp hoặc tắc SVC mở rộng vào tĩnh mạch cánh tay đầu hoặc tĩnh mạch dưới đòn, việc tiếp cận từ tĩnh mạch cánh tay hoặc tĩnh mạch nền cánh tay một bên sẽ tạo điều kiện đi qua tổn thương thành công. Chụp tĩnh mạch được cải tiến với kỹ thuật số hóa xóa nền cùng với tính năng giữ theo nhịp thở sẽ cung cấp hình ảnh tối ưu. Ở những bệnh nhân bị tắc toàn bộ, có thể cần dùng thuốc cản quang ở cả hai cánh tay để xác định hướng dòng chảy, tĩnh mạch bàng hệ, và sự hiện diện của huyết khối.


Hình 11.
Trường hợp minh họa đặt stent SVC ở một phụ nữ 55 tuổi bị ung thư phổi tế bào nhỏ và tắc nghẽn SVC Stanford type II khi nhập viện.
(A) Lòng mạch thu hẹp >90% (mũi tên đỏ). Lưu ý sự giãn nở sung huyết của các tĩnh mạch dẫn lưu vào SVC (các mũi tên màu xanh).
(B) Sau khi đặt một stent Sinus XXL 22 x 60 mm trong SVC, tình trạng lưu thông của SVC đã được khôi phục hoàn toàn. Các tĩnh mạch sung huyết dẫn lưu vào SVC cũng biến mất ngay sau khi đặt stent.

8.2. Tái điều chỉnh tắc nghẽn SVC toàn bộ mãn tính 

Khi đã xác định được các góc hình ảnh tối ưu và độ dài của đoạn tắc, thì một dây dẫn sẽ được sử dụng để xuyên qua tổn thương. Việc sử dụng đúng đắn nhiều vị trí truy cập cho phép nhà nhà can thiệp điều khiển dây dẫn với độ chính xác cao hơn. Nhiều dây dẫn và kỹ thuật khác nhau có thể được sử dụng.

Trước tiên, nhiều nhà can thiệp sẽ cố gắng vượt qua với một dây dẫn ái nước (ví dụ, dây trượt, có góc cạnh hoặc thẳng, cứng hoặc mềm), được hỗ trợ bởi catheter chẩn đoán. Nếu không thể vượt qua tổn thương một cách dễ dàng, có thể sử dụng các dây dẫn đường và thiết bị xuyên qua tích cực hơn (ví dụ trong kiểu kiểu tắc nghẽn toàn bộ). Các thiết bị cơ học (ví dụ: Frontrunner [Cordis, Miami Lakes, Florida]), năng lượng sóng RF, chiếu xạ laser, hoặc tái thông bén hơn với dây dẫn ái nước đôi khi có thể được sử dụng để bắt đầu; tuy nhiên, những loại này phải được sử dụng hết sức thận trọng, vì biến chứng nguy kịch gây vỡ hoặc thủng SVC.

Sau khi xuyên qua tổn thương thành công, khuyến cáo nên nong trước bằng bóng có kích thước nhỏ (2 đến 4 mm) ở chỗ hẹp. Tiếp theo là nong tuần tự với đường kính bóng tăng dần, đánh giá phản ứng của mạch và phản ứng lâm sàng của bệnh nhân (chẳng hạn như biểu hiện đau nhiều) với mỗi lần nong. Nong trước tạo điều kiện thuận lợi cho việc đặt stent, nhưng kích thước bóng quá lớn >16mm có liên quan đến tăng nguy cơ vỡ SVC, rối loạn nhịp tim, chèn ép màng ngoài tim, hoặc ngừng tim.

8.3. Lựa chọn và đặt stent

Phương pháp nong mạch bằng bóng đơn thuần không cần điều trị hỗ trợ và có thể làm dòng chảy được phục hồi nhanh và giảm các triệu chứng; tuy nhiên, hiện tượng tái hẹp sớm đáng kể là phổ biến, do sự chèn ép bên ngoài và bản chất xơ hóa của mô quanh mạch. Theo đó, hiện nay tái thông SVC bao gồm đặt stent trong đa số các trường hợp. Việc lựa chọn stent phụ thuộc vào nhiều yếu tố bao gồm mức độ nghiêm trọng, độ dài và độ ngoằn ngoèo của SVC và khả năng chống giãn mạch.

Dữ liệu trước phẫu thuật từ hình ảnh CT có thể hữu ích để chọn stent có kích thước và chiều dài phù hợp. Các lựa chọn stent bao gồm loại stent có thể nong bằng bóng với loại stent tự giãn, stent có bao phủ với loại không bao phủ. Các loại stent được sử dụng phổ biến nhất là stent có bóng (ví dụ, Palmaz stent [Cordis]), Wallstent tự dãn (Boston Scientific, Natick, Massachusetts) và Z-stent Gianturco (Cook Medical, Bloomington, Indiana).

Các stent có thể nong bằng bóng cho phép đặt chính xác với tỷ lệ di chuyển giảm xuống ngoài lực hướng tâm cao hơn để khắc phục nguy cơ tái hẹp. Các stent tự giãn phù hợp hơn với thành tĩnh mạch và có khả năng chống bị ép hai đầu. Điều này cho phép thay đổi thể tích của lồng ngực bệnh nhân và đường kính mạch máu gây ra bởi hô hấp. Để đảm bảo độ che phủ của tổn thương, thường phải sử dụng các stent tự giãn dài hơn, điều này có thể dẫn đến cầm tù các tĩnh mạch cánh tay đầu hai bên.

Nhiều nhà can thiệp hiện đang thích sử dụng các loại stent được che phủ, chẳng hạn như Gore Viabahn (Gore, Newark, Delaware) và iCast (Atrium, Dallas, Texas), dựa trên các báo cáo về thời gian sử dụng 12 tháng tốt hơn so với các loại stent không được che phủ. Các stent được che phủ có thể ngăn ngừa sự thoát mạch nguy hiểm trong trường hợp SVC bị gián đoạn hoặc vỡ; tuy nhiên, cần thận trọng để tránh loại trừ các tĩnh mạch bàng hệ khi sử dụng các loại stent được che phủ. Cho đến nay, sự khác biệt về tỷ lệ thành công trên lâm sàng và tỷ lệ tử vong tổng thể của bệnh nhân vẫn chưa được chứng minh giữa các loại stent khác nhau.

Cục quản lý thực phẩm và dược phẩm (The Food and Drug Administration) gần đây đã phê duyệt các stent tĩnh mạch chuyên dụng (Venovo [Bard, Minneapolis, Minnesota] và Vici [Boston Scientific]). VIRTUS và VERNACULAR cho thấy tỷ lệ khả dụng tuyệt vời của các stent tĩnh mạch chuyên dụng này trong tắc nghẽn tĩnh mạch chậu đùi. Dữ liệu về việc sử dụng các stent mới này trong hội chứng SVC vẫn chưa có sẵn. Cuối cùng, việc sử dụng một stent-graft lai với phần trung tâm được che phủ và các đầu không được che phủ, được thiết kế để đặt shunt hệ thống cửa chủ thông qua tĩnh mạch cảnh và tĩnh mạch gan (Viatorr stent-graft [Gore, Flagstaff, Arizona]) đã được sử dụng thành công cho hội chứng SVC.

8.4. Mở rộng tắc nghẽn SVC thành các tĩnh mạch cánh tay

Khi tình trạng tắc nghẽn SVC xảy ra có sự liên quan của tĩnh mạch cánh tay đầu hai, việc giải quyết tắc nghẽn ở một trong các tĩnh mạch cánh tay đầu bị tắc thường là đủ để giải quyết triệu chứng. Dinkel và cộng sự đã chỉ ra rằng việc tái thông và đặt stent của 1 thay vì cả 2 tĩnh mạch cánh tay đầu có liên quan đến tỷ lệ biến chứng và huyết khối trong stent thấp hơn. Hầu hết các nhà can thiệp đều tránh đặt hai stent đối diện chạm nhau nếu đường kính SVC <15 mm.

Trong một số trường hợp nhất định, chẳng hạn như khi tắc liên quan đến chỗ hợp lưu của các tĩnh mạch cánh tay đầu, việc tái tạo chỗ phân nhánh SVC có thể thích hợp. Thông thường, việc tái tạo này được thực hiện bằng cách sử dụng stents kép (kissing stents), còn được gọi là nòng đôi (double barrel), bằng cách kéo dài stent từ SVC vào các tĩnh mạch cánh tay đầu phải và trái.

Tùy thuộc vào giải phẫu ở mỗi bệnh nhân, phương pháp tiếp cận ống quần (pant legs approach) có thể được đảm bảo, trong đó một stent riêng biệt được triển khai trong SVC, trước khi đặt 2 kissing stent vào mỗi nhánh của mỗi tĩnh mạch cánh tay đầu. Lợi ích của việc có một giá đỡ SVC mà trong đó các stent tĩnh mạch cánh tay có thể được tái tạo ổn định và bền hơn, mặc dù vẫn chưa có dữ liệu để hỗ trợ điều này.

Trong quá trình tái tạo lại phân nhánh SVC, nếu stent tự giãn được sử dụng như các chi kéo dài từ SVC vào các tĩnh mạch cánh tay đầu, việc triển khai các stent có thể giãn bằng bóng bên trong các thiết bị tự giãn nở có thể được thực hiện để tăng cường độ chắc chắn, cung cấp thêm độ bao phủ , và đảm bảo diện tích lòng mạch tối đa.

Cho đến nay, điều này được thực hiện phổ biến nhất với stent Palmaz trong Wallstents, nhưng stent dày gấp đôi cũng có thể được thực hiện với các thiết bị mới hơn. Từ góc độ lâm sàng, việc tái tạo lại phân nhánh SVC với phương pháp tiếp cận hai nòng tạo ra các ống dẫn tự nhiên hai bên để hỗ trợ phần cứng trong tương lai, bao gồm ống thông và máy tạo nhịp hoặc dây dẫn máy khử rung.

Ít được sử dụng hơn là phương pháp tiếp cận chữ Y (Y approach), trong đó một stent được đưa qua thành của một stent khác, sau đó được đặt để tạo thành hình chữ Y. Ngược lại với phương pháp stent song song, phương pháp chữ Y có ít cơ hội di chuyển stent hơn và tạo ra một lòng mạch duy nhất lớn hơn trong SVC, điều này có thể làm giảm tỷ lệ tắc nghẽn sau đó. Tuy nhiên, có khả năng trượt một stent này qua thành của stent khác, điều này có thể làm suy yếu tính toàn vẹn của stent, dẫn đến gãy và trật stent.

8.5. Liệu pháp chống đông sau khi tái thông nội mạch

Dữ liệu hướng dẫn ra quyết định liên quan đến liệu pháp dược lý sau tái thông mạch chưa đầy đủ và thực hành lâm sàng cũng khác nhau tùy nơi. Nói chung, thuốc kháng đông nên được giữ lại. Việc tiêm bolus tĩnh mạch ban đầu với heparin liều thấp có thể cần thận trọng cho đến khi có đạt được sự tiếp cận an toàn ở tất cả các vị trí tĩnh mạch, tổn thương được xuyên qua và xác định được vị trí trong lòng mạch. Tại thời điểm đó, sử dụng heparin liều đầy đủ để đạt được thời gian đông máu hoạt hóa. Một thời gian ngắn điều trị với 3 liệu pháp (chống đông máu, aspirin liều thấp, và kháng kết tập tiểu cầu) có thể được xem xét ở những bệnh nhân bị tắc mạch huyết khối nếu không có nguy cơ chảy máu quá cao. Ở những bệnh nhân bị tắc nghẽn không do huyết khối, liệu pháp kháng kết tập tiểu cầu kép với aspirin và thienopyridine thường được sử dụng trong một tháng hoặc lâu hơn, mặc dù cho đến nay vẫn chưa có bằng chứng chứng minh điều này.

8.6. Biến chứng của liệu pháp nội mạch

Các biến chứng liên quan đến việc tái thông mạch SVC là thấp có thể chấp nhận được và được giảm thiểu bằng kinh nghiệm và sự thận trọng của nhà can thiệp. Các biến chứng nhỏ rất ít xảy ra, bao gồm tụ máu và nhiễm trùng cục bộ tại chỗ chọc (3.2%). Các biến chứng lớn bao gồm chèn ép màng ngoài tim, vỡ SVC, lệch stent, tái hẹp trong stent, phù phổi, chảy máu nhiều, thuyên tắc phổi ,và tổn thương tim; những điều này có thể rất nghiêm trọng, thậm chí gây tử vong. Tỷ lệ tích lũy của các biến chứng này là <8%. Ở những bệnh nhân có hội chứng SVC ác tính, đặt stent có tỷ lệ tử vong do thủ thuật là 2%.

Chèn ép màng ngoài tim là một biến chứng hiếm gặp (0.1% đến 1.8%) nhưng gây ra hậu quả đáng sợ và có khả năng gây tử vong cao, đặc biệt khi kích thước bóng <16 mm được sử dụng. Những bệnh nhân đã trải qua xạ trị gần đây có thể tăng nguy cơ vỡ SVC và cần hết sức thận trọng đối với những bệnh nhân này. Các cơ sở cung cấp dịch vụ can thiệp này phải có sẵn nhân viên và thiết bị chọc hút màng tim khẩn cấp.
SVC vỡ hoặc thoát mạch ra ngoài màng tim có thể nghiêm trọng không kém, dẫn đến mất máu vào khoang ngực hoặc thành ngực kèm theo hạ huyết áp, tổn thương phổi và tử vong. Các nhà can thiệp và nhân viên phải chuẩn bị sẵn sàng để ứng phó. Duy trì vị trí dây dẫn băng qua vị trí can thiệp là rất quan trọng, để cung cấp bóng chèn ngay vị trí bị gián đoạn để làm hạn chế mất máu. Phẫu thuật khẩn cấp nên được dự phòng trước. Các stent được che phủ hoặc stent có giá đỡ có thể được sử dụng để sửa chữa hoặc đóng vị trí thoát mạch.

Lệch stent có thể xảy ra do làm ngắn stent, hoặc nếu stent được đặt dưới kích thước và có thể được quản lý bằng các kỹ thuật nội mạch như gài trực tiếp stent hoặc gài bóng hỗ trợ có dây dẫn. Tắc stent SVC là một biến chứng muộn và ở bệnh nhân ác tính là do khối u phát triển vào trong hoặc do khối u chèn ép từ bên ngoài.

Ngoài ra, tái hẹp có thể do tăng sản lớp nội mạc hoặc hình thành huyết khối. Đặt stent lặp lại thường có thể có hiệu quả trong việc điều trị tái hẹp hoặc tắc. Phù phổi hiếm gặp và gây ra do sự gia tăng nhanh lưu lượng máu từ tĩnh mạch trở lại sau khi đặt stent. Bệnh nhân có chức năng tim kém dễ mắc hơn và nên được điều trị bằng thuốc lợi tiểu. Việc giám sát sau thủ thuật bao gồm theo dõi lâm sàng chặt chẽ thường 3 tháng một lần và chụp tĩnh mạch lặp lại nếu các triệu chứng tái phát. Bệnh nhân được khuyên tái khám ngay lập tức nếu các triệu chứng tái phát.

9. Triển vọng tương lai

Việc quản lý hội chứng SVC đã phát triển trong 3 thập kỷ qua khi các kỹ thuật can thiệp ngày càng tiến bộ. Tuy nhiên, có rất ít dữ liệu mạnh mẽ và thiếu các hướng dẫn chính thức của xã hội hoặc sự đồng thuận của chuyên gia dành cho các bác sĩ lâm sàng điều trị bệnh nhân bị tắc nghẽn SVC. Cần có các phương pháp chuẩn hóa để phân loại hội chứng SVC, phân loại mức độ nghiêm trọng và hướng dẫn các liệu pháp điều trị. Sự sẵn có của các stent tĩnh mạch và được che phủ chuyên dụng cung cấp nhiều lựa chọn hơn để điều trị cho những bệnh nhân này; vai trò của các thiết bị mới này cần được làm rõ với nhiều kinh nghiệm và bằng chứng hơn.

Các phác đồ chống đông và chống kết tập tiểu cầu tối ưu cho bệnh nhân mắc hội chứng SVC đáng được quan tâm hơn và sẽ chỉ được thiết lập khi thu thập thêm dữ liệu. Hiện nay, đối với các trường hợp tắc nghẽn SVC có huyết khối đáng kể, kháng đông toàn thân là tiêu chuẩn chăm sóc, cả trước và sau khi tái thông mạch. Tuy nhiên, trong trường hợp không có huyết khối đáng chú ý, công dụng của liệu pháp chống đông máu hoặc liêu pháp lấy huyết khối dài hạn vẫn chưa được xác định rõ ràng. Một số người cho rằng chống đông máu toàn thân có thể làm giảm nguy cơ hình thành huyết khối trong stent, trong khi những người khác đề xuất rằng liệu pháp kháng kết hợp tiểu cầu đơn thuần là đủ.

10. Nguồn

  • Azizi AH, Shafi I, Shah N, Rosenfield K, Schainfeld R, Sista A, Bashir R. Superior Vena Cava Syndrome. JACC Cardiovasc Interv. 2020 Dec 28;13(24):2896-2910. doi: 10.1016/j.jcin.2020.08.038. PMID: 33357528.
  • Lepper PM, Ott SR, Hoppe H, Schumann C, Stammberger U, Bugalho A, Frese S, Schmücking M, Blumstein NM, Diehm N, Bals R, Hamacher J. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respir Care. 2011 May;56(5):653-66. doi: 10.4187/respcare.00947. Epub 2011 Jan 27. PMID: 21276318.
  • Akhtar Z, Sohal M, Starck CT, Mazzone P, Melillo F, Gonzalez E, Al-Razzo O, Richter S, Breitenstein A, Steffel J, Rinaldi CA, Mehta V, Zuberi Z, Zaidi A, Gallagher MM. Persistent left superior vena cava transvenous lead extraction: A European experience. J Cardiovasc Electrophysiol. 2022 Jan;33(1):102-108. doi: 10.1111/jce.15290. Epub 2021 Nov 22. PMID: 34783107.
  • https://healthjade.net/wp-content/uploads/2019/06/Superior-vena-cava-anatomy.jpg
  • https://radiologykey.com/wp-content/uploads/2019/04/f29-01-9781437704075.jpg

NGUYÊN NHÂN, CHẨN ĐOÁN, BIẾN CHỨNG, VÀ ĐIỀU TRỊ GÃY XƯƠNG SƯỜN (CAUSE, DIAGNOSTIC, COMPLICATION, AND TREATMENT OF RIB FRACTURE)

1. Giải phẫu xương sườn (Rib anatomy)

Có tổng cộng 12 cặp xương sườn ở lồng ngực. Xương sườn có thể được phân loại dựa trên bộ phận đính kèm của chúng. Xương sườn 1–7 gắn vào xương ức ở phía trước và gắn vào cột sống ở phía sau (gọi là xương sườn thật). Xương sườn 8–10 gắn ở phía trước vào một phần sụn chuyển tiếp trước khi dính vào xương ức (gọi là xương sườn giả). Xương sườn 11 và 12 có một đầu gắn vào cột sống và một đầu tự do (gọi là xương sườn cụt). Trên cơ sở các đặc điểm hình thái, xương sườn được xếp vào loại điển hình nếu chúng có diện (facet) ở mỗi đầu và thân dài mỏng nối với đầu bằng cổ và một củ (tubercle). Xương sườn 3–10 là điển hình (Hình 1a). Các xương sườn 11 và 12 được gọi là không điển hình vì chúng không có diện trước, cổ và củ (Hình 1b). Xương sườn 1 và 2 không điển hình vì hình dạng của chúng đặc biệt để chứa các cấu trúc đường ra của lồng ngực và đính kèm các cơ phía trên. Xương sườn 1 chứa các rãnh cho động mạch và tĩnh mạch dưới đòn trên bề mặt phía trên của nó và một rãnh để gắn các cơ bậc thang. Xương sườn thứ hai chứa một ống mềm để gắn vào cơ răng trước (Hình 1b).


Hình 1. Phân loại hình thái của xương sườn. (a) Hình vẽ minh họa xương sườn thứ 8, là một xương sườn điển hình có đầu, các củ và thân, và một diện khớp ở mỗi đầu. (b) Hình minh họa xương sườn 1 và 2, được coi là không điển hình vì hình dạng và phần đính kèm riêng biệt của chúng; xương sườn 11 và 12, được coi là không điển hình vì chúng thiếu sự phân biệt về mặt giải phẫu của các xương sườn điển hình.

Mỗi xương sườn bao gồm một đầu khớp với các đốt sống tương ứng. Ở xương sườn 2-9, phần đầu cũng chứa một diện thứ hai để khớp với đốt sống trên. Mỗi xương sườn chứa một rãnh bên dưới để chứa động mạch, tĩnh mạch, và dây thần kinh liên sườn (Hình 2a). Các xương sườn có chức năng bảo vệ các cơ quan và cấu trúc bên dưới của khoang ngực. 


Hình 2.
Đặc điểm sinh lý của hô hấp. (a) Hình minh họa cho thấy đơn vị chức năng xương sườn, được cấu tạo bởi hai xương, các lớp cơ liên sườn và các bó mạch máu thần kinh được bao bọc bởi mạc gần màng phổi. (b) Hình minh họa thể hiện chuyển động của cơ hoành làm giãn rộng lồng ngực trong quá trình hít vào và làm xẹp lồng ngực khi thở ra. Các cơ liên sườn được thêm vào trong quá trình tăng thông khí (hyperventilation).

Bất kỳ trường hợp gãy xương sườn nào cũng cần được đánh giá kỹ lưỡng về những tổn thương đi kèm, bao gồm tổn thương tim, màng phổi, phổi, thận, gan, lách, mạch máu, thần kinh. Gãy xương sườn 1 thường có liên quan đến tổn thương mạch máu dưới đòn. Gãy xương sườn 1-3 thường có liên quan đến tổn thương mạch máu và thần kinh đám rối cánh tay. Gãy xương sườn 4-9 thường có liên quan đến tổn thương phổi, tim mạch. Gãy xương sườn 9–12 thường có liên quan đến tổn thương gan và lách (Table 1).

2. Sự phát triển của xương sườn (Rib development)

Về mặt phôi thai, các dải sụn hình thành như một phần của màng cứng bên. Trong quá trình phát triển của bào thai, các xương sườn phát triển từ các dải sụn này thông qua quá trình cốt hóa sụn. Mặc dù các đặc điểm hình thái của xương sườn về cơ bản được thiết lập khi mới sinh, nhưng mối quan hệ không gian của xương sườn với các cấu trúc lồng ngực xung quanh sẽ thay đổi theo tuổi. Trong thời thơ ấu, có sự quay xuống dưới của xương sườn tương đối so với cột sống ở mặt phẳng sagittal; trong suốt quá trình trưởng thành, các xương sườn có xu hướng xoay lên trên và cột sống ngực trở nên cong gù hơn. Về cơ bản, sụn sườn không bị vôi hóa trước tuổi vị thành niên và có xu hướng vôi hóa ở người lớn tuổi. Vôi hóa sụn sườn ở nữ thường ở ngoại vi và ở nam thường ở trung tâm; sự khác biệt này có thể giúp xác định giới tính.

3. Nguyên nhân

Gãy xương sườn có thể do chấn thương hoặc không do chấn thương. Hầu hết các ca gãy xương sườn là do chấn thương xuyên thấu trực tiếp hoặc do chấn thương cùn vào lồng ngực. Xương sườn từ 1 đến 3 là khó gãy nhất và nếu nó bị gãy là dấu hiệu của chấn thương nghiêm trọng. Các xương sườn từ 4 đến 10 thường dễ bị tổn thương nhất trong khi các xương từ 11, 12 di động hơn và do đó khó gãy hơn. Ở người cao tuổi, té ngã là căn nguyên phổ biến của gãy xương sườn và có liên quan đến tỷ lệ tử vong và di chứng bệnh tật cao hơn so với những bệnh nhân trẻ tuổi. Đôi khi xương sườn có thể bị gãy do bệnh lý ví dụ như do di căn ung thư từ các cơ quan khác. Gãy xương có thể do căng thẳng, vi chấn thương lặp đi lặp lại, hoặc khi sử dụng thuốc mãn tính. Gãy xương sườn tự phát cũng có thể xảy ra do ho nhiều và có nhiều khả năng xảy ra ở những người bị loãng xương hoặc bệnh phổi tiềm ẩn. Bởi vì trẻ em có khung xương sườn đàn hồi nhiều hơn so với người lớn, trẻ em ít có nguy cơ bị gãy xương sườn hơn. Do đó, trẻ bị gãy xương sườn là một dấu hiệu của chấn thương nặng và cần được điều tra về khả năng lạm dụng trẻ em.

4. Các phương pháp đánh giá hình ảnh

3.1. X quang ngực

X quang ngực nằm ngửa thường là nghiên cứu hình ảnh ban đầu thu được ở bệnh nhân bị chấn thương. Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng chụp X quang tư thế sau-trước có độ đặc hiệu nhưng không nhạy đối với gãy xương sườn và chụp X quang tư thế trước-sau ít nhạy hơn chụp X quang tư thế sau-trước. Điều quan trọng, hơn 50% trường hợp gãy xương sườn bị bỏ sót khi chụp X quang.

3.2. CT

CT là phương thức hình ảnh chính được sử dụng để đánh giá chấn thương lồng ngực, bao gồm gãy xương sườn và các biến chứng liên quan. Việc sử dụng CT đa dãy đầu dò giúp cho hình ảnh tái tạo đa mặt phẳng. Chụp CTA có thể được sử dụng để xác định tổn thương mạch máu. Sử dụng CT giúp cải thiện độ nhạy trong xác định gãy xương sườn ở trẻ em và người lớn. Nó thường được sử dụng để đánh giá chấn thương và biến chứng, nhưng nó không được khuyến cáo cho những chấn thương nhẹ. Hình ảnh có thể đánh giá được tính toàn vẹn của vỏ xương, sự hiện diện của một khối mô mềm, hủy xương, xơ đặc xương, sự hiện diện của cal xương và sự hiện diện của các mảnh gãy. Sử dụng cách nhận dạng theo khuôn mẫu có thể giúp phân biệt chấn thương với gãy xương bệnh lý. Chụp CTA có thể được sử dụng để xác định chảy máu đang hoạt động, có thể biểu hiện như thoát mạch hoạt động của chất cản quang. Trong thực tế, sử dụng phương pháp bolus tracking để xác định sự xuất hiện của chất cản quang trong động mạch chủ ngực xuống và thu nhận hình ảnh sau khoảng 6 giây trên máy CT 64 dãy.

3.4. Siêu âm

Siêu âm ngày càng được sử dụng rộng rãi cho bệnh nhân chấn thương để giúp xác định và quan sát gãy xương, tràn máu và tràn khí màng phổi, và đánh giá chức năng tim. Trên siêu âm, gãy xương sườn có thể được xác định bằng sự mất liên tục bờ trước tăng hồi âm của xương sườn. Siêu âm có thể cho thấy gãy nhiều xương hơn chụp X quang ở những bệnh nhân có nghi ngờ gãy xương sườn. Tuy nhiên, việc kiểm tra trên siêu âm có thể gây khó chịu ở một số bệnh nhân và với thời gian cần thiết để khám gãy xương sườn có thể không phù hợp trong mọi tình huống. Trong thực hành, siêu âm chủ yếu được sử dụng để xác định các biến chứng của chấn thương, chẳng hạn như tụ máu thành ngực, tràn dịch hoặc tràn máu màng phổi.


Hình 3.
Hình ảnh siêu âm cho thấy một khối máu tụ nằm nông (giữa các dấu cộng) liên quan đến sự mất liên tục xương sườn (đầu mũi tên)

3.5. Chụp mạch

Hiện nay, chụp động mạch bằng catheter xâm lấn ít được thực hiện để xác định nguyên nhân của tràn máu hoặc khối máu tụ thành ngực, và đã được thay thế bằng chụp CTA. Chụp CTA có thể cho thấy sự phát triển của giả phình mạch sau chấn thương hoặc thoát mạch của chất cản quang vào thành ngực hoặc màng phổi, những dấu hiệu này trước đây chỉ được phát hiện khi chụp mạch qua catheter. Chụp mạch qua catheter vẫn là một phương thức điều trị quan trọng bằng cách gây thuyên tắc động mạch liên sườn khi xác định thoát chất cản quang khỏi lòng mạch hoặc ở những bệnh nhân không phải là ứng viên phẫu thuật. Chụp mạch qua catheter bị hạn chế hoặc không được sử dụng trong việc phát hiện gãy xương.

3.6. Y học hạt nhân

Xạ hình xương bằng Technetium 99m (99mTc) –methylene diphosphonate (MDP) có độ nhạy nhưng không đặc hiệu cho gãy xương sườn; tuy nhiên, nó có thể hữu ích trong trường hợp gãy xương bệnh lý. Xạ hình xương với 99mTc-MDP đã được sử dụng để xác định gãy xương sườn tiềm ẩn không được phát hiện khi chụp X quang. Các đặc điểm gợi ý di căn hơn là tổn thương xương sườn do chấn thương khi xạ hình bao gồm điểm hấp thu trái ngược với hấp thu bình thường, giảm cường độ tín hiệu trong vòng 3–6 tháng, hoặc điểm hấp thu được căn chỉnh liên quan đến hai hoặc nhiều xương sườn ở cùng một vị trí. Khi đánh giá bệnh nhân ung thư vú với hấp thu chất phóng xạ khu trú ở xương sườn, Chen và cộng sự nhận thấy rằng sự hiện diện của một tổn thương xương đồng thời không phải ở xương sườn, khối u xâm lấn trực tiếp vào thành ngực hoặc da, và 10 bạch huyết dương tính trở lên làm tăng khả năng di căn của tổn thương xương sườn.

3.7. Cộng hưởng từ

MRI không được sử dụng thường quy để xác định tổn thương xương sườn do chấn thương cấp tính; tuy nhiên, nó có thể được sử dụng để giúp xác định gãy xương do căng thẳng, chấn thương mô mềm lân cận, và căng cơ liên sườn. Việc đánh giá các vết gãy của cung trước xương sườn có thể bị giới hạn do ảnh giả chuyển động hô hấp. Các chuỗi xung T2 xóa mỡ và hồi phục đảo ngược rất hữu ích để đánh giá tổn thương hoặc phù nề cơ lân cận.


Hình 4.
Gãy xương sườn trên CT và MRI. (a) Hình ảnh CT aixal cho thấy gãy xương sườn di lệch ít. (b) Hình ảnh MRI axial có thuốc tương phản cho thấy sự gián đoạn và tăng ngấm thuốc phù hợp với tình trạng viêm.

3.9. Quy trình ACR

ACR đã thiết lập một quy trình để đánh giá hình ảnh của gãy xương sườn. Quyết định đầu tiên liên quan đến việc đánh giá cơ chế chấn thương. Đối với chấn thương cùn có cơ chế năng lượng cao, nên thực hiện chụp CTA hoặc CT ngực cản quang. Trong những tình huống này, việc khám xét được thiết kế riêng để khảo sát tổn thương mô mềm, mạch máu hoặc cơ quan nội tạng. Chụp X quang ngực là một xét nghiệm bổ sung; tuy nhiên, các nghiên cứu đã chỉ ra rằng tổn thương được đánh giá thấp hơn trên phim X quang tư thế trước-sau khi so sánh với hình ảnh CT. Nếu cơ chế của chấn thương cùn không phải là năng lượng cao, thì có một quy trình khác để đánh giá khả năng gãy xương sườn.

ACR cung cấp bốn biến thể đánh giá đối với nghi ngờ gãy xương sườn ngoại trừ chấn thương năng lượng cao: (a) chấn thương cùn nhẹ giới hạn ở ngực, (b) sau khi hồi sức tim phổi, (c) nghi ngờ gãy do căng thẳng, và (d) nghi ngờ gãy xương bệnh lý. Trong mỗi trường hợp, phương thức được khuyến nghị là chụp X quang ngực tư thế sau-trước. CT ngực có cản quang, CT ngực không cản quang, và siêu âm ngực thường không thích hợp trong cả 4 trường hợp. Đối với nghi ngờ gãy xương bệnh lý, CT ngực không cản quang và xạ hình xương với 99mTc-MDP toàn thân thích hợp tương tự so với chụp X quang ngực tư thế sau trước nhưng liên quan đến việc tăng liều phơi nhiễm. Chụp X quang khung sườn có thể thích hợp trong mọi tình huống, nhưng liều bức xạ ở mức tương tự đối với CT ngực không cản quang.
Lưu ý, việc phát hiện gãy xương sườn có thể không làm thay đổi việc quản lý các thông số hoặc tiêu chí lâm sàng ở những bệnh nhân bị chấn thương và không có chấn thương nào kèm theo. Đã có trường hợp gãy xương sườn sau khi hô hấp nhân tạo được báo cáo; vị trí gãy phía trước và việc sử dụng phim chụp X quang khi nằm ngửa di động nên số ca báo cáo sẽ ít hơn so với thực tế.

4. Dị dạng bẩm sinh và các biến thể giải phẫu xương sườn (Congenital malformations and anatomic variants of ribs)

Các biến thể hình thái trong cấu trúc xương sườn xảy ra ở 0.15–0.31% dân số, ảnh hưởng thường xuyên hơn ở bên phải và nữ giới (Table 2).

Hai dị dạng phổ biến đáng được đề cập đặc biệt: xương sườn cổ và lõm ngực. Một trong những dị dạng phổ biến nhất là xương sườn cổ. Đây là một xương thừa hoặc xương phụ phát sinh từ đốt sống cổ C7. Thông thường không có triệu chứng, biến thể này đôi khi có thể dẫn đến hội chứng thoát của lồng ngực thứ phát do chèn ép đám rối thần kinh cánh tay và mạch máu dưới đòn (Hình 5). Lõm ngực có thể làm thay đổi khung xương sườn và bắt chước hoặc che giấu vết gãy xương sườn khi chụp X quang. Các biến thể bẩm sinh khác có thể bị nhầm với chấn thương bao gồm các vết tích của xương sườn (Hình 6), dính khớp (Hình 7), và xương sườn chẻ đôi (Hình 8). Điều quan trọng là phải nhận ra mẫu dạng X quang của các thực thể này để tránh hiểu sai các thực thể này là chấn thương xương sườn.


Hình 5.
X quang thẳng cho thấy các xương sườn cổ hai bên (các mũi tên), là một ví dụ của các xương sườn thừa.


Hình 6. Hình ảnh CT tái tạo thể tích ở một bệnh nhân chấn thương cho thấy dấu tích xương sườn trước bên phải (mũi tên). Xương sườn kết nối khớp ức sườn với đầu gần của xương sườn dưới kế cận.


Hình 7. Hình ảnh CT tái tạo thể tích ở một bệnh nhân chấn thương cho thấy cầu nối giữa xương sườn 10 và 11 ở mặt sau tạo nên sự dính liên xương (mũi tên). Phát hiện này có thể có triệu chứng.


Hình 8.
Xương sườn chẻ đôi. (a) Hình ảnh CT axial cho thấy hai thân trước (các mũi tên) của xương sườn thứ 7 chẻ đôi ở vị trí hợp nhất ở thành ngực bên. (b) Hình ảnh CT tái tạo thể tích cho thấy hai đầu trước (các mũi tên) hợp nhất thành một thân duy nhất của xương sườn thứ 7. Xương sườn chẻ đôi thường không có triệu chứng nhưng có thể liên quan đến hội chứng Gorlin-Goltz (một tình trạng di truyền liên quan đến nhiều hệ thống, bao gồm da, hệ thần kinh, mắt, hệ nội tiết, và xương)

5. Ảnh giả không phải do chấn thương

5.1. Thực thể lành tính

Có nhiều thực thể lành tính có thể ảnh hưởng đến xương sườn (Table 3).

Loạn sản xơ (Fibrous dysplasia)

Loạn sản xơ là một bệnh xương lành tính được đặc trưng bởi quá trình cốt hóa thay thế tiến triển bằng xương dẹt chưa trưởng thành. Một số tác giả ước tính rằng 6–20% các trường hợp loạn sản sợi đơn độc xảy ra ở xương sườn. Một phần do sự xuất hiện khác nhau của nó (Hình 9), chẩn đoán phân biệt rất khác nhau và bao gồm u vàng xơ (fibroxanthoma), u xương dạng xương (osteoid osteoma), nang xương đơn độc hoặc nang xương phình mạch (unicameral or aneurysmal bone cyst), u tế bào khổng lồ (giant cell tumor), u mạch máu trong xương (intraosseous hemangioma) và có thể là các tình trạng u xương ác tính.


Hình 9.
Loạn sản xơ ở hai bệnh nhân. (a) X quang ngực tư thế sau trước cho thấy tổn thương mở rộng dạng kính mờ có vách (mũi tên) ở xương sườn bên phải, một phát hiện phù hợp với loạn sản xơ. (b) Hình ảnh CT axial ở một bệnh nhân khác cho thấy cùng một loại tổn thương tại một vị trí ít phổ biến hơn, ở mức bờ trên lồng ngực và liên quan đến xương sườn thứ 1 hai bên và phần trên cán ức.

Bệnh Paget

Bệnh Paget là một tình trạng vô căn của rối loạn và tăng chu chuyển và tái tạo xương. Ảnh hưởng của virut và môi trường đã được tìm thấy. Mặc dù bệnh Paget là một chứng rối loạn xương thường gặp ở một số quần thể, sự xuất hiện của bệnh Paget ở xương sườn tương đối không phổ biến (6–10% trường hợp) so với bệnh Paget ở các xương khác. Mặc dù mức độ hiếm tương đối này, tỷ lệ hiện mắc bệnh Paget trong dân số đủ lớn để bệnh Paget ở xương sườn không phải là không đáng kể trọng. Đặc điểm hình thái “phiến cỏ – blade of grass” hoặc “hình ngọn lửa – flameshaped” có thể không xuất hiện trong bối cảnh bệnh Paget ở xương sườn (Hình 10). Chẩn đoán phân biệt bao gồm loạn sản sợi, di căn và bệnh xơ hóa tủy (myelofibrosis).


Hình 10.
Hình ảnh CT axial cho thấy vỏ xương dày lên (đầu mũi tên) và các bè vô tổ chức và dày lên (mũi tên) của xương sườn, những phát hiện này là điển hình của bệnh Paget, thông thường ít liên quan đến xương sườn.

U xương sụn và nhiều chồi xương bẩm sinh (Osteochondromas and Multiple hereditary exotosis)

U xương sụn xảy ra ở các hành xương (metaphyses) hoặc vùng tương đương hành xương (metaphyseal equivalents) và thường ảnh hưởng nhất đến xương dài, với ước tính 95% các tổn thương xảy ra ở tứ chi. Chỉ có một tỷ lệ nhỏ các u xương sụn ảnh hưởng đến xương sườn (ước tính dưới 5–10% các trường hợp), và những trường hợp này thường xảy ra ở các điểm nối giữa sụn sườn (costochondral) và sườn đốt sống (costovertebral). Tỷ lệ mắc u xương sụn xương sườn độc lập chưa được biết rõ. U xương sụn xương sườn có thể dẫn đến các triệu chứng chèn ép cục bộ.

Đa chồi xương bẩm sinh (multiple hereditary exostoses), còn được gọi là chứng u xương sụn di truyền hoặc bệnh loạn sinh u xương sụn (deforming osteochondromatosis) hoặc bệnh loạn sản cục bộ ở hành xương (metaphyseal aclasis), là một tình trạng di truyền trội (autosomaldominant) của sự phát triển của u xương sụn đa loạn sản (polyostotic osteochondromas). U xương sườn thường xảy ra nhất ở các điểm giao nhau giữa đốt sống và xương sống. Các u xương sụn ảnh hưởng đến chỗ nối sụn sườn (costochondral junction) có thể tạo ra gây ra sự nhầm lẫn với các nốt phổi trên hình ảnh X quang và khi xảy ra trên vị trí nối sườn sống (costovertebral junction) thì chúng có thể bị che khuất bởi cột sống, làm cho vị trí xuất phát chính xác của nó khó xác định. Bệnh nhân bị đa chồi xương bẩm sinh thường có u xương sụn dạng vảy không cuống hoặc có cuống (sessile or pedunculated scapular osteochondromas), có thể dẫn đến dị dạng lõm thành ngực (concave chest wall deformities).

Bệnh mô bào Langerhans (Langerhans cell histiocytosis)

Bệnh mô bào Langerhans, một tình trạng tăng sinh bệnh lý của tế bào Langerhans, có khuynh hướng ảnh hưởng đến các xương dẹt như hộp sọ, xương chậu, và xương sườn trong 65–75% trường hợp. Bệnh mô bào Langerhans thường ảnh hưởng đến trẻ em, với tuổi khởi phát trung bình là 1–3 tuổi. Khi tổn thương trưởng thành, vùng rìa có xu hướng trở nên rõ ràng hơn (margin tends to become more geographic) và các đặc điểm tổng thể có vẻ ít ác tính hơn (overall features appear to be less aggressive) (Hình 11).


Hình 11.
Hình ảnh CT axial qua đáy phổi và phần trên ổ bụng trên cho thấy tổn thương xương mở rộng với thấu quang kín đáo, đó là phản ứng màng xương (mũi tên), so sánh với xương sườn bình thường phía bên đối diện (đầu mũi tên). Bệnh mô bào Langerhans được chẩn đoán trên cơ sở kiểm tra mô bệnh học của một mẫu mô

Các tổn thương có chất nền dạng sụn (Chondroid matrix lesions)

Các tổn thương có chất nền dạng sụn nói chung có thể được nhóm thành lành tính và ác tính. Tổn thương lành tính phổ biến nhất của xương sườn là u nội sụn (enchondroma). Khoảng 3% của tất cả các khối u nội sụn (enchondromas) được cho là xảy ra ở xương sườn.

5.2. Thực thể ác tính

Các tổn thương ác tính có thể ảnh hưởng đến một hoặc nhiều xương sườn (Table 3). Các khối u nguyên phát (primary neoplasms) phổ biến di căn đến xương sườn bao gồm ung thư vú, tuyến tiền liệt, phổi, tuyến giáp, thận, và đường tiêu hóa.

Hình ảnh không chức năng (nonphysiologic imaging) như CT xoắn ốc có thể nhạy để phát hiện di căn xương sườn và là một cách tiếp cận thường được sử dụng trong các thuật toán phân giai đoạn. Việc bổ sung hình ảnh chức năng (physiologic imaging) như xạ hình xương với technetium và chụp PET/CT với fluorine 18 fluorodeoxyglucose có thể làm tăng tỷ lệ phát hiện bằng cách tăng độ nhạy. Tuy nhiên, hình ảnh chức năng có liên quan đến khả năng gặp khó khăn trong chẩn đoán vì giảm độ đặc hiệu. Một số nghiên cứu đã thảo luận về khó khăn trong việc giải thích các tổn thương xương sườn đơn độc ở những bệnh nhân có tiền sử bệnh ác tính không phải xương. Bệnh di căn xương lan rộng (widespread osseous metastatic disease) hiếm khi gặp khó khăn trong chẩn đoán (Hình 12).


Hình 12.
Hình ảnh CT axial qua đáy phổi cho thấy các cấu trúc dạng xơ cứng xương lan tỏa, bao gồm các xương sườn. Sự xuất hiện này phù hợp với di căn xương, trong trường hợp này là từ ung thư tuyến tiền liệt. Cần kiểm tra cẩn để xác định gãy xương bệnh lý ở những bệnh nhân có bệnh di căn lan rộng.

Sarcom sụn (Chondrosarcoma)

Sarcom sụn là một bệnh lý ác tính có chất nền dạng sụn phổ biến (common chondroid matrix malignancy) và xảy ra ở cả hai subtypes nguyên phát và thứ phát. Sarcom sụn nguyên phát là vô căn, và các subtypes thứ phát có thể phát sinh trong các khối u sụn lành tính (u nội sụn hoặc u xương sụn) hoặc do xạ trị đối với khối u không phải xương. Sarcom sụn nguyên phát đại diện cho bệnh lý ác tính nguyên phát phổ biến thứ ba nhưng là khối u nguyên phát phổ biến nhất liên quan đến xương thành ngực, với tới 80% các trường hợp sarcom sụn lồng ngực liên quan đến xương sườn (Hình 13). Đau liên quan đến gãy xương bệnh lý là triệu chứng biểu hiện ở 3–17% bệnh nhân.


Hình 13. Tổn thương xương sườn bị phá hủy được xác định ngẫu nhiên khi chụp CT. (a) Hình ảnh CT axial cửa sổ xương cho thấy tổn thương mở rộng có chứa chất nền dạng sụn (mũi tên) và phản ứng màng xương tiến triển (đầu mũi tên). (b) Hình ảnh CT axial cửa sổ mô mềm cho thấy khối mô mềm kéo dài vào vùng bụng trên. Các phát hiện phù hợp với sarcom sụn của xương sườn, vị trí phổ biến nhất của sarcom sụn ở lồng ngực.

Sarcoma xương và Sarcoma Ewing

Sarcom xương và sarcom Ewing đại diện cho các khối u nguyên phát ác tính phổ biến nhất ở trẻ em. Mặc dù sarcoma xương có khuynh hướng ở xương dài, nhưng sarcoma Ewing thường ảnh hưởng đến xương dẹt như xương sườn và xương chậu. Sarcoma xương lồng ngực nguyên phát (chiếm 1–2% của tất cả các loại u xương) có thể phát sinh từ xương sườn (1,3% của tất cả các loại sarcom xương) hoặc phát triển như một loại sarcom xương ngoài xương ở các mô mềm của thành ngực. Sarcoma xương lồng ngực thứ phát có thể xảy ra tại vị trí chiếu xạ trước đó hoặc một tổn thương xương đã có từ trước, chẳng hạn như tổn thương liên quan đến bệnh Paget.

Thông thường, sarcom xương lồng ngực biểu hiện ở người trẻ tuổi như là một khối đau ở thành ngực to ra nhanh chóng. Các phát hiện chụp X quang và CT bao gồm một tổn thương phá hủy xương với một khối mô mềm liên quan (Hình 14). Sarcom Ewing liên quan đến một nhóm các khối u biểu bì thần kinh ác tính (malignant neuroectodermal tumors). Những khối u này bao gồm sarcoma Ewing của xương, sarcoma Ewing ngoài xương và u Askin (chủ yếu xuất hiện ở thành ngực). Sarcom Ewing biểu hiện lâm sàng như một khối lớn ngoài phổi ở người lớn trẻ tuổi. Vị trí xuất phát có thể khó xác định vì phá hủy xương sườn tích cực là thường gặp (khoảng 25–63% trường hợp). Tiên lượng kém hơn có liên quan đến vị trí xương sườn cao, vị trí xương sườn sau hoặc có bệnh lý cục bộ.


Hình 14.
Bệnh di căn lồng ngực ở một bệnh nhân có tiền sử bị sarcom xương xương đùi. (a) Hình ảnh CT ban đầu thu được ở mức bệnh nhân bị đau cho thấy gãy xương sườn bệnh lý cấp tính (mũi tên). Không có phản ứng màng xương đáng kể nào, nhưng có thể thấy chất nền bất thường. (b) Hình ảnh CT axial thu được 6 tháng sau cho thấy tiến triển đáng kể của di căn, với các khối u mô mềm lớn (đầu mũi tên), một số có chất nền dạng xương; gãy xương bệnh lý (mũi tên thẳng); và phản ứng màng xương (mũi tên cong).

6. Các dạng tổn thương xương sườn

6.1. Tổng quan

Các xương sườn có thể được chia thành ba đoạn theo mức độ chấn thương và các tổn thương kèm theo.

Vùng trên bao gồm xương sườn 1 đến 4. Gãy xương ở vùng này thường là chấn thương tốc độ cao và có thể liên quan đến tổn thương mạch máu hoặc đám rối thần kinh cánh tay. Chụp mạch qua catheter hoặc chụp CTA của cung động mạch chủ và động mạch dưới đòn và động mạch cánh tay có thể được chỉ định trong trường hợp gãy xương sườn 1 đơn độc nếu có các phát hiện khác bao gồm trung thất giãn rộng trên X quang ngực, mạch chi trên đập yếu, gãy xương sườn 1 di lệch ra sau, gãy rãnh dưới đòn, chấn thương đám rối thần kinh cánh tay và tụ máu lan rộng.

Vùng giữa bao gồm xương sườn thứ 5 đến 9. Gãy xương ở vùng này có nhiều khả năng ở cung bên hoặc cung sau. Các biến chứng liên quan thường thấy ở vùng xương sườn giữa bao gồm rách phổi, đụng dập phổi, tụ máu ngoài màng phổi, tràn máu và tràn khí màng phổi.

Vùng dưới bao gồm các xương sườn 10, 11 và 12. Tổn thương xương sườn dưới từ lâu đã được coi là dấu hiệu cho tổn thương cơ quan đặc, một quan sát đã được nhắc lại trong các nhóm quan sát gần đây. Chấn thương gan và lách có liên quan đến gãy xương sườn (Hình 15).


Hình 15. Tụ máu trong gan kết hợp với gãy xương sườn. Hình ảnh CT axial cửa sổ xương (a) và cửa sổ mô mềm (b) cho thấy một khối máu tụ sâu trong gan đến chỗ gãy xương sườn không di lệch (mũi tên). Tương tự như đụng dập phổi, các cấu trúc mô mềm ở vùng bụng trên có thể bị tổn thương liên quan đến gãy xương sườn.

Lên đến 50% trường hợp gãy xương sườn bị bỏ sót khi chụp X quang, ngay cả khi thu được hình ảnh với tư thế chụp xương sườn chếch phù hợp. Các tư thế chụp xương sườn chuyên biệt hiếm khi cung cấp bất kỳ thông tin bổ sung nào có thể thay đổi việc quản lý và nên tránh ngoại trừ trong các trường hợp đặc biệt (ví dụ: nếu cần cung cấp tài liệu pháp lý về thương tích). Các dạng gãy xương được tóm tắt trong bảng 4 (Table 4).

6.2. Gãy xương sườn do căng thẳng (Stress rib fracture)

Gãy xương sườn do căng thẳng là chấn thương quá mức xảy ra khi có lực bất thường lên xương dưới mức bình thường. Chúng thường bắt đầu với một lực nhỏ trên xương, với chấn thương lặp lại dẫn đến gãy vi thể có thể tiến triển thành gãy xương. Những chấn thương này rất hiếm, mặc dù có thể được chẩn đoán thiếu và thường thấy nhất ở những người lao động thực hiện các chuyển động lặp đi lặp lại và ở các vận động viên, bao gồm cả vận động viên chèo thuyền, người chơi gôn, người chơi quần vợt, và người chơi bóng chày.

Gãy xương mệt mỏi của xương sườn thứ nhất ở bên ném thuận được mô tả tốt ở các vận động viên ném bóng chày, vận động viên quần vợt và vận động viên chơi bóng bổng. Chúng được cho là do sự co thắt lặp đi lặp lại của cơ bậc thang trước. Gãy xương mệt mỏi ở xương sườn giữa có thể được nhìn thấy ở những vận động viên chèo thuyền, bơi lội và chơi gôn. Người ta cho rằng đau xương sườn khu trú ở một vận động viên chèo thuyền xuất sắc trong quá trình luyện tập nên được coi là gãy xương do căng thẳng cho đến khi được chứng minh ngược lại.

Chúng thường được thấy nhất ở cung bên xương sườn thứ 4 hoặc cung trước bên thứ 4 đến 8 do sự co thắt lặp đi lặp lại của cơ răng trước. Gãy xương mệt mỏi ở người chơi gôn thường xảy ra ở bên dẫn đầu. Gãy xương mệt mỏi ở các xương sườn cụt có thể được nhìn thấy ở các vận động viên bóng chày và được cho là hệ quả của lực tác dụng đối kháng của cơ lưng to và dorsi và lực cơ chéo bụng ngoài. Trong trường hợp gãy xương sườn mệt mỏi, việc đánh giá tiền sử lâm sàng của bệnh nhân và vị trí gãy xương một cách thích hợp có thể giúp xác định chẩn đoán.

Các phát hiện chụp X quang có thể bình thường trong giai đoạn đầu và có thể bao gồm xơ cứng xương, hình thành phản ứng màng xương hoặc hình thành mô sẹo trong suốt quá trình lành xương. Tăng hoạt động khi xạ hình xương với MDP hoặc phù tủy xương khi chụp MRI tương ứng với vị trí đau có thể giúp chẩn đoán (Hình 16). Gãy xương sườn mệt mỏi đã được ghi nhận ở những xương sườn giữa của những bệnh nhân bị ho nặng hoặc ho mãn tính và được cho là kết quả của hoạt động co cơ lặp đi lặp lại chứ không phải là một cơn ho đơn lẻ.


Hình 16. Hình ảnh MRI T2W axial của lồng ngực cho thấy một vết gãy không di lệch của cung trước xương sườn, với sự gián đoạn của vỏ xương (mũi tên) được coi là cường độ tín hiệu thấp. Cường độ tín hiệu cao kín đáo cho thấy có phù tại vị trí bệnh nhân đau. Một chấn thương do căng thẳng sẽ thiếu đường tín hiệu thấp và có thể chỉ được chứng minh bằng với phù có tín hiệu cao trên T2W.

6.3. Gãy xương sườn không hoàn toàn (Buckle rib fracture)

Gãy không hoàn toàn xương sườn xảy ra khi có sự gián đoạn của vỏ xương bên trong hoặc bên ngoài, mà không quan sát được sự gãy xương của vỏ xương phần khác. Một số nhà nghiên cứu đã báo cáo rằng thuật ngữ này có nguồn gốc từ thuật ngữ kỹ thuật mô tả sự phá vỡ mặt bên trong hoặc bên kéo (the inner or tensile side) của một cấu trúc được đặt bên dưới lực kéo. Thuật ngữ buckle nghĩa là biến dạng, làm cong, vênh. Mặc dù gãy không hoàn toàn xương sườn là một thực thể phổ biến ở bệnh nhi với nhiều loại xương khác nhau, nó không chỉ là một hiện tượng ở trẻ em.

Bởi vì tầm quan trọng của nó trong pháp y, gãy xương không hoàn toàn đã được xác định ở chấn thương người lớn trong ít nhất hai loạt trường hợp. Mặc dù không có sơ đồ phân loại nào tồn tại, nhưng những chấn thương này có thể được phân thành các grade thấp và grade cao. Gãy không hoàn toàn grade thấp chỉ làm cho xương có một vết rạn hoặc gây lõm vỏ xương. Gãy grade cao sẽ biểu hiện sự gián đoạn không hoàn toàn của vỏ trong, vỏ não ngoài hoặc cả hai. Bởi vì nó liên quan đến các lực chấn thương điển hình (ví dụ, các tác động bên ngoài và hô hấp nhân tạo), vỏ xương bên ngoài thường gặp hơn (Hình 17). Những vết gãy này thường bị bỏ sót khi trên hình ảnh học.


Hình 17.
Gãy không hoàn toàn ở hai người trưởng thành. (a) Hình ảnh CT có tiêm thuốc cản quang cho thấy gãy xương không hoàn toàn grade thấp với lõm xương mà không có phá vỡ vỏ xương (mũi tên). (b) Hình ảnh CT cho thấy gãy xương không hoàn toàn grade trung bình làm phá vỡ vỏ xương bên ngoài (mũi tên) mà không làm phá vỡ vỏ xương bên trong.

6.4. Gãy xương sườn không di lệch (Nondisplaced rib fracture)

Gãy xương sườn không di lệch được định nghĩa là gãy xương sườn với sự phá vỡ hoàn toàn vỏ xương nhưng có một liên kết duy trì, thường liên quan đến xương tủy và cả vỏ trong và ngoài (Hình 18); nó được xem như là một đường thấu quang trên X quang hoặc CT. Rất khó phát hiện gãy xương sườn không di lệch khi chụp X quang, và những tổn thương này chỉ có thể được nhìn thấy trên X quang chụp theo dõi khi các dấu hiệu lâm sàng đã lành. Bởi vì không có sự bồi đắp của vỏ xương xảy ra, do đó có thể không có dấu hiệu trực tiếp của gãy xương không di lệch khi chụp X quang và bác sĩ chẩn đoán hình ảnh nên tìm kiếm các chấn thương liên quan.


Hình 18.
Hình ảnh CT axial cho thấy gãy không di lệch được biểu thị bằng một đường mảnh, sắc nét, đậm độ thấp, xuyên qua vỏ xương (mũi tên). Không có mảnh vỡ nào bị di lệch. Loại chấn thương này được điều trị bảo tồn.

6.5. Gãy xương sườn di lệch

Khi vỏ xương bị gián đoạn và bất thường đáng kể về sự liên kết chỗ gãy, thì gãy xương sườn được phân loại là di lệch. Sự dịch chuyển có thể là tối thiểu hoặc rõ ràng (Hình 19). Tổn thương các mô và cấu trúc xung quanh có thể xảy ra, và một số biến chứng gây chết người đã được ghi nhận trong y văn. Gãy xương di lệch có thể được xác định khi chụp X quang hoặc CT. Mặc dù về mặt trực giác, một lực chấn thương tăng lên sẽ dễ dẫn đến gãy xương di lệch hơn là gãy xương không di lệch hoặc gãy xương không hoàn toàn, các yếu tố khác cũng đóng một vai trò nhất định.


Hình 19.
Hình ảnh CT tái tạo thể tích cho thấy một mảnh xương phía sau di lệch đáng kể, với đầu trước hướng về phía mô mềm của thành ngực (mũi tên) và đầu sau hướng vào trong phổi. Gãy xương di lệch chứng tỏ sự phá vỡ vỏ xương liên quan đến bất thường liên kết.

Mô hình điện toán và cơ học trong phòng thí nghiệm về gãy xương sườn chỉ ra rằng sự thay đổi ± 30% trong các thông số vật chất (độ dày, mật độ) của vỏ xương sườn có thể liên quan đến sự thay đổi –17% đến +33% trong di lệch gãy và –23% đến +19% thay đổi lực cần thiết để tạo ra vết gãy. Các mô hình cơ sinh học bổ sung liên quan đến một số yếu tố, bao gồm cả mô đun đàn hồi, khác nhau giữa các bệnh nhân. Lưu ý, đặc tính đàn hồi của xương nói chung cứng hơn ở trẻ em, cho thấy có thể cần phải chịu lực lớn hơn để gây gãy hoàn toàn xương sườn ở trẻ em so với xương sườn người lớn.

6.6. Gãy một đoạn xương sườn – Segmental rib fracture (Bao gồm mảng sườn – Including flail chest)

Gãy một đoạn xương là chấn thương mức độ cao với ít nhất hai vết gãy hoàn toàn riêng biệt nằm trong cùng một xương sườn. Các đoạn gãy có thể vẫn thẳng hàng về mặt giải phẫu nhưng thường bị di lệch một phần hoặc đáng kể tại một hoặc cả hai vị trí gãy (Hình 20). Một minh họa về lực cần thiết để tạo ra những vết thương như vậy, các đánh giá pháp y đã cho thấy số lượng lớn các trường hợp gãy “hình cánh bướm – butterfly” ở xương sườn của những bệnh nhân đã trải qua chấn thương do nổ. Gãy đoạn xương sườn ảnh hưởng đến ba hoặc nhiều mức xương sườn liền kề có liên quan đến việc tăng nguy cơ hình thành mảng sườn di động. Đây vẫn là một chẩn đoán lâm sàng. Mảng sườn thực sự sẽ biểu hiện chuyển động hô hấp nghịch lý, trong đó đoạn thành ngực bị ảnh hưởng sẽ lõm vào trong khi hít vào và lồi ra ngoài khi thở ra. 


Hình 20.
Hình ảnh CT axial có thuốc cản quang ở một bệnh nhân chấn thương cho thấy hai vết gãy riêng biệt (các mũi tên) ở cùng một xương sườn, được gọi là gãy một đoạn xương sườn, và tụ máu ngoài màng phổi (đầu mũi tên).

6.7. Gãy xương sườn bệnh lý (Pathologic rib fracture)

Gãy xương sườn bệnh lý xảy ra khi có bất kỳ hình thái gãy xương sườn nào trong bối cảnh tổn thương xương đã có từ trước. Nguyên nhân rất đa dạng và bao gồm giảm khoáng xương, giảm khối lượng xương, tiêu xương bất thường, tái tạo xương bất thường và phá hủy xương do các quá trình lành tính, ác tính hoặc nhiễm trùng. Bệnh di căn xương, đa u tủy, và ung thư hạch có thể dẫn đến gãy xương sườn bệnh lý (Hình 21).


Hình 21.
Hình ảnh CT axial ở ngang mức của động mạch phổi phải ở một phụ nữ bị ung thư vú phải nguyên phát đã trải qua phẫu thuật cắt bỏ và tái tạo vú cho thấy di căn liên quan đến các hạch bạch huyết và các cấu trúc xương. Có một di căn xương với thành phần mô mềm liên quan đến vỏ trong và mô xương (đầu mũi tên) và gãy xương bệnh lý của xương sườn bất thường (mũi tên).

Gãy xương sườn do giảm hoặc bất thường khoáng hóa tương đối phổ biến và là một yếu tố cần được xem xét chẩn đoán quan trọng ở cả phụ nữ và nam giới. Nghiên cứu nhân chủng học cho thấy rằng gãy xương bệnh lý đã xuất hiện từ thời cổ đại, cho thấy rằng các rối loạn của quá trình khoáng hóa xương đã ảnh hưởng đến xương sườn trong nhiều thế kỷ. Việc phát hiện gãy xương ở những xương sườn bị thưa xương bị hạn chế vì sự giảm khả năng nhìn thấy của các đường gãy xương bị thưa so với nền xương thưa sẵn bên dưới. Thường thì có thể không có bằng chứng X quang hoặc CT về gãy xương trong bối cảnh cấp tính, và các dấu hiệu lành khi chụp theo dõi có thể là dấu hiệu duy nhất của gãy xương. Bảng 5 mô tả các nguyên tắc quan trọng giúp phân biệt gãy xương bệnh lý với gãy xương không do bệnh lý (Table 5).

6.8. Tổn thương sụn sườn (Costochondral Injury)

Tổn thương phức hợp xương sườn và sụn có thể xảy ra ở nhiều vị trí dọc theo cung giải phẫu từ cột sống đến xương ức. Tổn thương đối với điểm nối sụn sườn (costochondral junction) được gọi là sự tách rời xương sườn (rib disruptions) (Hình 22). Sự gián đoạn gần đó của điểm nối sụn sườn xương ức (chondrosternal junction) được gọi là sự gián đoạn xương sườn (rib disruptions). Bản thân sụn có thể bị gãy. Các manh mối của tổn thương sụn có thể được nhìn thấy khi chụp X quang nếu có vôi hóa màng sụn dày đồng thời; nếu không, CT là phương thức lựa chọn. Trẻ em có thể có biểu hiện đau và có khối bất thường ở thành ngực do tăng độ đàn hồi và chấn thương vòng kiềng.


Hình 22.
Hình ảnh CT coronal cho thấy sự mất liên tục sụn sườn của xương sườn 1 bên phải (mũi tên) và trật khớp ức đòn (đầu mũi tên). Các chấn thương có thể xảy ra ở các điểm nối sụn-sườn và sụn sườn-xương ức chêm.

7. Các biến chứng của chấn thương xương sườn (Complications of rib injury)

Mặc dù gãy xương sườn không biến chứng thường cần điều trị bảo tồn, nhưng gãy xương sườn biến chứng có thể có ảnh hưởng đáng kể đến tỷ lệ bệnh tật và tử vong. Theo ước tính của một số tác giả, có tới 12% bệnh nhân gãy xương sườn do chấn thương sẽ tử vong trong giai đoạn chấn thương cấp hoặc bán cấp. Sự hiện diện của gãy xương sườn có thể được coi là một dấu hiệu của mức độ nghiêm trọng của chấn thương, với tới 94% bệnh nhân gãy xương sườn có các chấn thương kèm theo và gần 50% cần đến đơn vị chăm sóc đặc biệt và chăm sóc phẫu thuật. Bệnh nhân chấn thương gãy xương sườn có thể phải nằm viện chăm sóc đặc biệt lâu hơn, phụ thuộc vào máy thở nhiều hơn, tổng số ngày nằm viện nhiều hơn, tăng tỷ lệ tử vong và viêm phổi nói chung so với bệnh nhân chấn thương không có chấn thương xương sườn đáng kể.

Một số sơ đồ định lượng đã được nghiên cứu, bao gồm tính toán chỉ số mức độ nghiêm trọng của chấn thương xương sườn, lập bảng tổng số ca gãy xương sườn và phân loại mức độ nghiêm trọng dựa trên cơ chế chấn thương. Một nghiên cứu cho thấy một yếu tố dự báo độc lập về tỷ lệ tử vong tổng thể ở những bệnh nhân chấn thương là gãy 6 xương sườn trở lên. Đáng quan tâm, các nhà điều tra cũng báo cáo tỷ lệ tử vong giảm khi giảm đau ngoài màng cứng được sử dụng cho 2 hoặc nhiều xương sườn bị gãy. Tuổi tác dường như ảnh hưởng đến các kiểu gãy và hậu quả. Trong một nghiên cứu hồi cứu lớn, gãy xương sườn đã được quan sát thấy ở 26% trẻ em, 56% người lớn (18–64 tuổi) và 65% người lớn tuổi (≥65 tuổi) đến khám tại trung tâm chấn thương cấp 1 với chấn thương cùn đáng kể.

Tỷ lệ tử vong chung là 17% ở trẻ em, 9% ở người lớn và 18% ở người lớn tuổi. Cùng một nhóm thuần tập này cũng cho thấy mối quan hệ tuyến tính giữa tỷ lệ tử vong và số lượng xương sườn gãy, với 5% tỷ lệ tử vong liên quan đến gãy 1 hoặc 2 xương sườn, 15% tỷ lệ tử vong do gãy 3-5 xương sườn và 34% tỷ lệ tử vong do gãy từ 6 xương sườn trở lên. Một cuộc điều tra riêng biệt chỉ ra rằng tỷ lệ tử vong tăng đột ngột sau 45 tuổi khi một bệnh nhân chấn thương bị gãy hơn 4 xương sườn. Trong một loạt báo cáo của Barnea và cộng sự, các biến chứng như tràn khí màng phổi (37,2%), tràn máu màng phổi (26,8%), tràn khí máu phổi (15,3%), dập phổi (17,2%) và khí phế thũng dưới da (2,2%) kèm theo gãy xương sườn đáng kể.

7.1. Đau ngực (Chest Pain)

Đau thường là triệu chứng biểu hiện của gãy xương sườn. Số lượng xương gãy và mức độ di lệch có thể dự đoán nhu cầu sử dụng thuốc giảm đau nhóm opioid ở những bệnh nhân này. Chèn dây thần kinh liên sườn có thể gặp ở những bệnh nhân gãy xương sườn không di lệch.

7.2. Tràn máu màng phổi (Hemothorax)

Tràn máu màng phổi được định nghĩa là sự hiện diện của các sản phẩm của máu trong khoang màng phổi. Theo vài ước tính, tràn máu màng phổi liên quan đến chấn thương lồng ngực có thể lên tới 300000 case ở Mỹ hàng năm. Khi nghiêm trọng (> 500 mL dịch máu), tràn máu màng phổi cấp tính có thể dễ thấy sớm khi chụp X quang ngực. Có thể thấy lượng máu trong màng phổi nhỏ hơn khi chụp CT. Tràn máu màng phổi có thể nhìn thấy bằng CT nhưng không nhìn thấy bằng X quang được gọi là tràn máu màng phổi kín đáo. Tràn máu màng phổi không được dẫn lưu kín đáo có liên quan đến sự phát triển của các biến chứng khởi phát muộn, bao gồm cả viêm mủ màng phổi (empyema). Không có tiêu chí thiết lập nào để định lượng tràn máu màng phổi. Tuy nhiên, một số tác giả đã xác định rằng, khi phần sâu nhất của chất lỏng đo được lớn hơn 1.5 cm ở tư thế nằm ngửa ở người lớn có nguy cơ phải phẫu thuật mở lồng ngực để dẫn lưu bằng ống cao gấp bốn lần. Trên CT, tràn máu màng phổi thường có hình lưỡi liềm hoặc có hình lòng chảo tiếp giáp với phổi (Hình 23).


Hình 23. Hình ảnh CT axial cho thấy di chứng của chấn thương. (a) Hình ảnh cửa sổ xương cho thấy gãy xương không hoàn toàn grade trung bình (đầu mũi tên). (b) Hình ảnh cửa sổ mô mềm ở cùng mức cho thấy tràn máu khí màng phổi phải (đầu mũi tên) lượng trung bình với tràn khí dưới da.

7.3. Tràn khí màng phổi (Pneumothorax)

Không khí có thể lọt vào khoang màng phổi do chấn thương phổi xuyên qua mép sắc nhọn của vết gãy xương sườn bị di lệch hoặc do lưu thông trực tiếp với không khí bên ngoài. Một trong hai tình huống làm gián đoạn áp suất âm bình thường trong khoang màng phổi và làm gián đoạn động lực bình thường của luồng không khí. Sự hiện diện của khí thũng dưới da biệt lập là một yếu tố nguy cơ phát triển tràn khí màng phổi muộn, và những bệnh nhân này được khuyến cáo nên nhập viện để theo dõi chặt chẽ. Không khí màng phổi được nhìn thấy trên X quang như sự dịch chuyển của các đường màng phổi (pleural lines).

Gãy xương sườn có thể dẫn đến tổn thương màng phổi vi thể hoặc đại thể dẫn đến tràn khí màng phổi. Đánh giá bằng X quang đưa ra một ước tính hạn chế về kích thước và nên thực hiện CT nếu không chắc chắn trong chẩn đoán. Về mặt X quang, tràn khí màng phổi lượng nhiều ở người lớn có thể được định nghĩa là khoảng cách giữa hai lá màng phổi lớn hơn 2cm được đo ở mức rốn phổi phổi khi chụp X quang đứng thẳng với tư thế sau-trước. Ở người lớn, nếu khoảng cách giữa các lá màng phổi ngang mức rốn phổi nhỏ hơn 2cm, thì tràn khí màng phổi được coi là ít. Các phương pháp định lượng tiêu chuẩn đã được mô tả (Hình 24). Tràn khí màng phổi lớn hơn 25% thể tích lồng ngực thường được yêu cầu dẫn lưu gian sườn.


Hình 24. X quang ngực thẳng cho thấy gãy xương sườn 1 đến 3, có tụ máu ngoài màng phổi và tràn khí màng phổi phải. Một biến chứng thường gặp của chấn thương cùn với gãy xương sườn là tràn khí màng phổi. Ước tính phần trăm thể tích khoang ngực bị tràn khí màng phổi có thể được thực hiện trên phim chụp X quang ngực và sử dụng công thức sau: Y = 4.2 + [4,7 * (A + B + C)]

Trong đó Y (Phần trăm thể tích tràn khí trong khoang ngực), A (khoảng cách của màng phổi tạng đến đỉnh), B (khoảng cách của màng phổi tạng đến thành ngực trên đường phân giới giữa vùng phổi xẹp), C (khoảng cách của màng phổi tạng đến thành ngực dưới đường phân giới giữa vùng phổi xẹp).

7.4. Tụ máu ngoài màng phổi (Extrapleural hematoma)

Tụ máu ngoài màng phổi là một thực thể hiếm gặp được xác định bằng sự dịch chuyển vào trong của mỡ ngoài màng phổi bởi tụ dịch máu ở ngoại vi trong lồng ngực hoặc ngoài lồng ngực. Có tới 81% bệnh nhân tụ máu ngoài màng khoang màng phổi có kèm theo gãy xương sườn. Về mặt hình thái, các vùng tụ dịch này có thể được chia thành các dạng lồi và hai mặt lồi.

Tổn thương hai mặt lồi (Biconvex lesions) cần xử trí phẫu thuật trong 80% trường hợp, và trong một nghiên cứu, thể tích máu trung bình thoát ra từ những tổn thương này là 4.2 L. Tụ máu ngoài màng phổi có thể được chỉ ra bằng cách di chuyển vào trong của mỡ ngoài màng phổi khi chụp X quang; phát hiện này giúp phân biệt nó với tràn máu màng phổi. Việc xác định tụ máu ngoài màng phổi có thể khó khăn, mặc dù có thể quan trọng về mặt lâm sàng cần phân biệt tụ máu ngoài màng phổi với tụ máu thành ngực (Hình 25).


Hình 25.
Hình ảnh CT axial có thuốc cản quang ở mức nhĩ trái cho thấy nhiều tổn thương do chấn thương, bao gồm tụ máu mô mềm dưới da thành ngực (các đầu mũi tên), gãy xương sườn di lệch ít (mũi tên đen), và tụ máu ngoài màng phổi (mũi tên trắng). Độ đậm thấp nhìn thấy phía sau phù hợp với tràn dịch màng phổi phân lớp.

7.5. Đụng dập phổi (Pulmonary contusion)

Đụng dập phổi liên quan đến chấn thương phế nang đồng thời xuất huyết vào các khoang chứa khí (airspaces). Lưu ý, các khoang chứa khí phải còn nguyên vẹn và không bị gián đoạn khoang chứa khí đáng kể. Dập phổi là một phát hiện phổ biến sau chấn thương cùn và ước tính xảy ra ở 20–70% các trường hợp chấn thương lồng ngực đáng kể. Trẻ em có thể dễ bị dập phổi hơn một chút vì tính mềm dẻo và đàn hồi của thành ngực trẻ em cao hơn. Gãy xương sườn làm tăng khả năng đụng dập phổi. Chụp X quang ngực có thể cho thấy các khu vực loang lổ của sự thay đổi đông đặc giống như đám mây (patchy areas of cloudlike consolidative change), trong khi CT có thể cho thấy các vùng khu trú của mờ như đám mây không phân đoạn (focal areas of cloudlike nonsegmental opacification), thường gặp nhất tại vị trí tổn thương, ở các vị trí đối bên, và ở các vùng cạnh xương sống (Hình 26).


Hình 26.
Hình ảnh CT axial ở một bệnh nhân va chạm xe cơ giới cho thấy tổn thương nhẹ ở xương sườn nhưng tổn thương nặng hơn ở nhu mô phổi bên dưới. (a) Hình ảnh thu được ở ngay phía trên ngã ba khí phế quản cho thấy một vết gãy xương sườn bên phải không hoàn toàn grade thấp với tụ khí bên dưới (mũi tên). (b) Hình ảnh cửa sổ phổi cho thấy tụ khí với nhu mô phổi bao quanh (mũi tên) và vùng đụng dập phổi phía sau (đầu mũi tên).

7.6. Rách phổi (Pulmonary laceration)

Rách phổi xảy ra khi có xé rách hoặc làm biến dạng các phế nang trong phổi do chấn thương. Khoang chứa khí có thể chứa đầy không khí (tụ khí do chấn thương – traumatic pneumatocele), máu (tụ máu – hematocele), hoặc cả hai (tụ khí máu – hematopneumocele). Loại tổn thương phổi này có thể được chia nhỏ thành bốn loại tùy theo kết quả CT và cơ chế tổn thương (Hình 26).

7.7. Tổn thương mạch máu (Vascular injury)

Tổn thương mạch máu đáng kể có thể liên quan đến gãy xương sườn (Hình 27). Do vị trí của chúng ở rãnh xương sườn dọc theo mặt dưới của xương sườn, các động mạch và tĩnh mạch liên sườn đặc biệt dễ bị chấn thương trong trường hợp gãy xương sườn đồng thời. Trong một nghiên cứu về chấn thương động mạch liên sườn, 11 trong số 24 bệnh nhân có biểu hiện chấn thương lồng ngực, và 13 bệnh nhân còn lại có biểu hiện chấn thương do điều trị (iatrogenic injury).


Hình 27. Tổn thương mạch máu ở một bệnh nhân ngã từ trên cao với độ cao vừa phải và tiếp đất phía bên trái. Hình ảnh CT cản quang axial cửa sổ trung thất ở đáy phổi cho thấy gãy di lệch xương sườn bên trái. Có một vùng tăng đậm độ của chất cản quang (mũi tên) trong nhu mô phổi, với một đường nhỏ về phía vỏ của xương sườn bị gãy. Mối liên quan được cho là động mạch liên sườn bị rách. Các liên kết bổ sung ở cấp độ này bao gồm đường viền tim bất thường gợi ý chèn ép tim do tràn khí màng phổi lượng nhiều.

Xuất huyết động mạch hoặc tĩnh mạch đang hoạt động có thể dẫn đến tràn máu màng phổi hoặc tụ máu ngoài màng phổi, tùy thuộc vào vị trí và mức độ của sự phá vỡ màng phổi và các cơ liên quan. Gãy xương sườn dẫn đến sự phát triển của giả phình mạch sau chấn thương (traumatic pseudoaneurysm) của động mạch liên sườn. Những tổn thương này có thể không có triệu chứng, có thể kết hợp với đau mãn tính, hoặc có thể ngăn cản quá trình lành vết thương; ngoài ra, chúng có thể bị vỡ, dẫn đến xuất huyết đáng kể (Hình 28).


Hình 28. Giả phình mạch ở bệnh nhân chấn thương. (a) Hình ảnh CT axial ngang mức thận cho thấy một cấu trúc tăng đậm độ hình tròn (mũi tên thẳng ở a và b) kết hợp với một xương sườn bất thường với vỏ xương bị phá vỡ. (b) Hình ảnh CT coronal cho thấy các phát hiện tương tự như hình a, ngoài ra có tràn máu màng phổi bên trái lượng nhiều (đầu mũi tên) dẫn đến xẹp thùy dưới phổi trái (mũi tên cong). Gãy xương sườn do chấn thương dẫn đến sự phát triển của giả phình động mạch liên sườn, có thể khó xác định khi chụp không cản quang; tuy nhiên, trong quá trình đánh giá đau ngực sau chấn thương, thực thể này nên được đánh giá cẩn thận.

Xuất huyết trong nhu mô có thể do tổn thương động mạch phổi, tĩnh mạch phổi, hoặc động mạch phế quản. Có thể khó xác định chính xác nguồn xuất huyết trong nhu mô khi chụp CTA; tuy nhiên, cần cố gắng vì việc xác định nguồn gốc sẽ báo cáo cho nhà lâm sàng về cách tiếp cận của các liệu pháp điều trị bằng catheter. Cụ thể, xuất huyết động mạch phổi có thể điều trị nội mạch bằng đường tĩnh mạch, trong khi xuất huyết tĩnh mạch phổi và động mạch phế quản có nhiều khả năng phải tiếp cận đường động mạch. Như đã thảo luận trước đó, gãy xương sườn thứ nhất có liên quan đến chấn thương động mạch dưới đòn và đám rối thần kinh cánh tay.

8. Biến chứng bán cấp của tổn thương xương sườn (Subacute rib injury complications)

8.1. Dịch chuyển với không lành xương (Displacement with nonunion)

Khi gãy xương sườn di lệch xảy ra sẽ có nguy cơ dẫn đến không lành xương giả. Nhiều bác sĩ phẫu thuật mô tả khớp giả là cầu nối không hoàn chỉnh được thấy hơn 2 tháng sau chấn thương. Các biến chứng khác bao gồm hình thành khớp giả (pseudarthrosis) gây đau và cử động gãy xương có triệu chứng đau.

8.2. Can xi hoá bất thường (Heterotopic ossification)

Sự lắng đọng bất thường của vật liệu cốt hóa là một phát hiện đã biết liên quan đến các gãy xương hoặc phẫu thuật xương (Hình 29). Can xi hóa bất thường là một thực thể kỳ lạ và có thể xuất hiện gần xương sườn không bị gãy ở những bệnh nhân bị bỏng nặng hoặc chấn thương sọ não. Mặc dù căn nguyên không xác định được, một số giả thuyết cho rằng thở máy kéo dài có thể dẫn đến tình trạng lắng đọng chất cốt hóa này.


Hình 29.
Can xi hoá bất thường ở một bệnh nhân có tiền sử chấn thương. Hình ảnh CT ngực axial (a) và coronal (b) cho thấy can xi hóa giữa các xương sườn (mũi tên). Phát hiện này thường được đánh giá tốt hơn trên các hình ảnh tái tạo coronal hoặc sagittal của bộ dữ liệu axial.

8.3. Hình thành cal xương (Callus formation)

Trong quá trình lành xương, xương sườn có thể tạo ra cal cứng (robust callus). Điều quan trọng là không được nhầm lẫn sự xuất hiện này với những phát hiện bệnh lý khi chụp CT hoặc chụp X quang (Hình 30). Sự thoát vị của mô phổi có thể là thứ phát do nguyên nhân bẩm sinh, chấn thương, hậu sản, và viêm. Khoảng 70% trường hợp thoát vị phổi được thấy ở vùng liên sườn, 30% còn lại có thể xảy ra ở nền cổ giữa cơ bậc thang trước và cơ ức đòn chũm. Cần lưu ý, thoát vị phổi do chấn thương có thể xảy ra ngay lập tức hoặc có thể xảy ra chậm sau vài tháng hoặc nhiều năm sau chấn thương ban đầu.


Hình 30.
Hình thành cal xương ở hai bệnh nhân bị gãy xương sườn đang lành. (a) Hình ảnh CT axial cho thấy xương gần như bình thường, với sự hình thành mô cal sẹo. Tổn thương đậm độ thấp vằn vèo là vết gãy. (b) Hình ảnh CT axial ở một bệnh nhân khác cho thấy sự hình thành cal sẹo nhẵn mà không có đường thấu quang ở chỗ gãy (mũi tên).

8.4. Viêm xương tủy (Osteomyelitis)

Viêm xương tủy xương sườn có thể xảy ra sau khi đưa vi sinh vật vào từ vết gãy hở hoặc do nhiễm khuẩn từ đường máu của xương bị thương hoặc xương bị thiếu máu. Nhiều sinh vật có liên quan đến bệnh viêm xương tủy xương sườn bao gồm các loài vi khuẩn, vi khuẩn hiếu khí mycobacterial, nấm, và ký sinh trùng. Có thể cần phải kiểm tra mẫu sinh thiết xương để xác định loài, đặc biệt nếu nghi ngờ nhiễm vi khuẩn mycobacteria.

8.5. Thay đổi do xạ trị (Radiation changes)

Các biểu hiện khác nhau có thể được nhìn thấy ở xương sườn sau khi điều trị bằng bức xạ. Thường khoang tủy trở nên xơ cứng hơn, vỏ xương mỏng đi hoặc trở nên nổi rõ, và các mô mềm xung quanh trở nên xơ hóa hoặc không đều (Hình 31).


Hình 31.
Các hình ảnh CT ở một bệnh nhân được xạ trị nốt phổi. (a) Hình ảnh CT axial thu được trước khi xạ trị cho thấy một nốt phổi phía trước ngoài (đầu mũi tên) và xương sườn thứ 5 bên trái là bình thường (mũi tên). (b) Hình ảnh CT axial thu được sau khi xạ trị cho thấy xương sườn 5 bị gãy xương bệnh lý (mũi tên) do bức xạ. Lưu ý sự mỏng vỏ xương và xương tủy bị khử khoáng. Một mốc chuẩn (đầu mũi tên) được nhìn thấy tại vị trí nốt phổi co lại, và sự thay đổi bức xạ liên quan được nhìn thấy trong nhu mô phổi.

9. Lạm dụng trẻ em / Gãy xương sườn liên quan đến chấn thương không ngẫu nhiên (Child Abuse/Nonaccidental Injury–related Rib Fractures)

John Caffey lần đầu tiên mô tả mối liên quan giữa máu tụ dưới màng cứng và chấn thương xương dài ở một nhóm trẻ nhỏ. Trước quan sát của ông, lạm dụng trẻ em không được hình thành như một thực thể y tế cụ thể. Nói rộng ra, bất kỳ hành động sai phạm hoặc thiếu sót nào, cho dù là tinh thần hay thể chất, gây tổn hại trực tiếp hoặc gián tiếp đến trẻ em đều là trọng tâm của chẩn đoán lạm dụng trẻ em (còn được gọi là thương tích được gây ra hoặc không ngẫu nhiên). Hầu hết các bệnh nhân bị gãy xương do chấn thương không ngẫu nhiên đều dưới 2 tuổi; 1/4 đến hơn 1/2 số bệnh nhân dưới 1 tuổi. Các cơ chế lạm dụng thể chất dẫn đến gãy xương bao gồm đấm (punching), đá (kicking), lắc (shaking), vặn người (twisting), kéo (pulling), đẩy (pushing), và ném (throwing). Nhiều chấn thương không ngẫu nhiên biểu hiện như chấn thương cơ xương. Các thương tích liên quan đến lạm dụng đặc trưng nhất là kết quả của lực quá mức và không thích hợp tác dụng lên bộ xương non nớt của trẻ. Thương tích lạm dụng trẻ em bao gồm tổn thương hành xương và gãy xương sườn sau trong.

Một hệ thống phân loại thường được sử dụng cho gãy xương liên quan đến lạm dụng ở trẻ em do Kleinman đề xuất, phân loại gãy xương dựa trên tính đặc hiệu của chúng đối với hành vi lạm dụng (cao, trung bình hoặc thấp). Theo phân loại này, gãy xương sườn sau trong có độ đặc hiệu cao nhất đối với sự lạm dụng. Các nghiên cứu bổ sung cũng kết luận rằng gãy xương sườn, đặc biệt là gãy xương nhiều lần và không thể giải thích được, không phân biệt vị trí, có độ đặc hiệu cao nhất cho việc lạm dụng. Ngoài ra, nhiều lần gãy xương trong các giai đoạn lành bệnh khác nhau; góc hành xương và gãy quai xách (metaphyseal corner and bucket-handle fractures); gãy xương liên quan đến xương bả vai, phía ngoài xương đòn, và đốt sống; và các vết nứt xương sọ phức tạp cũng có độ đặc hiệu cao để cho tổn thương do lạm dụng (Hình 32).


Hình 32.
X quang phổi ở một đứa trẻ nghi ngờ chấn thương không ngẫu nhiên cho thấy nhiều đường gãy (mũi tên chỉ ra một ví dụ) dọc theo mặt ngoài của ngực phải. Nhiều xương gãy là những phát hiện đặc biệt gợi ý tổn thương do lạm dụng, cũng như gãy xương ở phía sau trong (đầu mũi tên).

Trong bài tổng quan hệ thống của Kemp và các đồng nghiệp, họ phát hiện ra rằng sau khi loại trừ chấn thương nặng, gãy xương sườn có xác suất là nguyên nhân bị lạm dụng cao nhất (tỷ lệ chênh, 0.71; khoảng tin cậy 95%, 0.42–0.91), tiếp theo là gãy xương cánh tay, xương đùi, và xương sọ. Trong một bài phân tích tổng hợp của 6 nghiên cứu thuần tập ước tính xác suất của chấn thương đầu liên quan đến lạm dụng, gãy xương sườn được phát hiện là cung cấp bằng chứng chứng thực mạnh nhất về chấn thương đầu liên quan đến lạm dụng (tỷ lệ chênh, 45). Tỷ lệ gãy xương sườn do chấn thương không ngẫu nhiên từ 5 đến 27%; giá trị tiên đoán dương tính của chấn thương xương sườn không ngẫu nhiên sau khi loại trừ tất cả các nguyên nhân khác của chấn thương xương sườn là 100%.

Hồi sức tim phổi cũng có thể dẫn đến gãy xương sườn; tuy nhiên, những vết gãy này thường xảy ra ở phía trước, trái ngược với vị trí phổ biến hơn ở phía sau trong do lạm dụng. Những thay đổi tương đối gần đây đối với các biện pháp hỗ trợ chức năng sống cho trẻ em có thể đang thay đổi mô hình này do vị trí đặt bàn tay và ngón tay thay đổi trong quá trình hô hấp nhân tạo ở trẻ em, nhưng bằng chứng hiện tại về chủ đề này chưa đầy đủ. Tiền sử không nhất quán hoặc không phù hợp do người chăm sóc cung cấp và những hạn chế trong việc thu thập tiền sử của trẻ bị ảnh hưởng là những yếu tố có hại cho việc xác định nhanh chóng và dễ dàng hành vi lạm dụng trẻ em. Hậu quả của việc bỏ sót các dấu hiệu chấn thương không do tai nạn là rất nghiêm trọng: đứa trẻ bị ảnh hưởng có nguy cơ bị ngược đãi liên tục, chậm phát triển và thậm chí tử vong.

10. Điều trị tổn thương xương sườn (Management of fib injuries)

10.1. Điều trị hỗ trợ (Supportive treatment)

Điều trị gãy xương sườn chủ yếu là hỗ trợ. Triệu chứng phổ biến nhất của gãy xương sườn là đau toàn thân hoặc đau khu trú. Ngoài ra, bệnh nhân có thể bị đau nhói một điểm. Đối với những cơn đau do chấn thương cấp tính, có thể sử dụng phương pháp giảm đau ngoài màng cứng, phong bế thần kinh liên sườn, gây tê thẩm thấu trong khoang màng phổi, tiêm thuốc giảm đau opiate đường tĩnh mạch, và sử dụng thuốc giảm đau không steroid đường uống. Gần đây, phương pháp gây tê vùng với catheter qua da đã được đề xuất. Thuốc này được ưa chuộng hơn thuốc giảm đau toàn thân vì nó hạn chế các biến chứng phổi do đề kháng, khó thở, và vật lý trị liệu lồng ngực dưới mức tối ưu mà không gây ức chế hô hấp có thể xảy ra sau khi điều trị bằng opiate toàn thân.

10.2. Điều trị theo thủ tục (Procedural treatment)

Các biến chứng liên quan đến chấn thương xương sườn có thể phải can thiệp bổ sung. Trong một loạt đánh giá 1417 bệnh nhân bị gãy xương sườn, khuyến cáo nhập viện nếu có từ 3 xương sườn bị gãy trở lên. Ở những bệnh nhân lớn tuổi, khuyến cáo nhập viện chăm sóc đặc biệt nếu có 6 xương sườn bị gãy trở lên. Mảng sườn di động có thể cần đặt nội khí quản ở gần một nửa số bệnh nhân. Sự bất ổn định của thành ngực làm giảm khả năng hô hấp, với tình trạng hô hấp nghịch lý và khả năng thông khí bị suy giảm sau đó. Hầu hết bệnh nhân được yêu cầu đặt nội khí quản và điều trị bảo tồn; những người không cai được thở máy có thể cần phẫu thuật để làm ổn định thành ngực.

Đặt ống dẫn lưu gian sườn là việc đưa một ống có lỗ khoan lớn vào khoang màng phổi để loại bỏ không khí, dịch hoặc máu. Nó cho phép thoát dịch và loại bỏ liên tục cho đến khi một nguyên nhân cơ bản có thể được xác định và điều trị. Thông thường, các ống dẫn lưu được đưa vào khoang liên sườn thứ 5 tại đường nách giữa. Chảy máu từ động mạch liên sườn có thể là nguồn gốc của tụ máu màng phổi hoặc tụ máu thành ngực lượng nhiều. Thuyên tắc động mạch liên sườn bằng cách sử dụng coil và các hạt polyvinyl alcohol là một lựa chọn điều trị ít xâm lấn, an toàn, đáng tin cậy để kiểm soát xuất huyết trong lồng ngực và có thể được sử dụng cho những bệnh nhân không phẫu thuật có bệnh kèm theo nghiêm trọng hoặc đa chấn thương.

10.3. Điều trị phẫu thuật

Các chỉ định được chấp nhận cho phẫu thuật mở lồng ngực khẩn cấp bao gồm hạ huyết áp không đáp ứng (có thể do sinh lý chèn ép tim hoặc thuyên tắc khí), dẫn lưu máu nhanh từ ống ngực (1.5 L), ngừng chấn thương sau khi chứng kiến ​​hoạt động tim trước đó (trước hoặc trong khi nhập viện). Phẫu thuật mở lồng ngực không khẩn cấp là cần thiết để giải quyết thoát vị phổi. Những bệnh nhân bị đau mãn tính do gãy xương kém liên kết di lệch thường có thể được hưởng lợi từ phẫu thuật mở lồng ngực sau giai đoạn cấp tính ban đầu. Ổn định thành ngực có thể được thực hiện bằng đai và vít thông thường hoặc bằng dụng cụ phẫu thuật Silastic (Hình 33).


Hình 33. Hình ảnh CT tái tạo thể tích ở một bệnh nhân bị chấn thương nhiều xương sườn (lớn hơn 4 xương liên tiếp). Các hình ảnh về các đường gãy xương sườn đang lành thu được trước khi cố định (a), sau khi cố định bằng đai kim loại của 3 trong số 8 vị trí gãy xương sườn (b), và sử dụng phần mềm làm nổi bật phương tiện chỉnh chỉnh hình để thể hiện rõ nhất các tấm đai cố định (c).

Cung cấp sự ổn định bên ngoài bằng cách cố định phẫu thuật có thể cung cấp một phương pháp điều trị thay thế cho gãy nhiều xương sườn ở người lớn tuổi, với mục tiêu tránh thở máy. Người ta đề xuất rằng tất cả bệnh nhân có mảng sườn di động hoặc gãy hơn 4 xương sườn từ 45 tuổi trở lên nên được điều trị bằng phẫu thuật. Dây thần kinh liên sườn bị kẹt có thể dẫn đến đau mãn tính do gãy không liền và có thể được điều trị bằng cách cắt bỏ có hoặc không có cố định bằng đai ốc. Các chiến lược quản lý tổng thể được tóm tắt trong Bảng 6 (Table 6).

11. Nguồn

  • Talbot BS, Gange CP Jr, Chaturvedi A, Klionsky N, Hobbs SK, Chaturvedi A. Traumatic Rib Injury: Patterns, Imaging Pitfalls, Complications, and Treatment. Radiographics. 2017 Mar-Apr;37(2):628-651. doi: 10.1148/rg.2017160100. Epub 2017 Feb 10. Erratum in: Radiographics. 2017 May-Jun;37(3):1004. PMID: 28186860.
  • Kuo K, Kim AM. Rib Fracture. [Updated 2021 Aug 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541020/

GIẢ NANG PHỔI DO CHẤN THƯƠNG (TRAUMATIC PULMONARY PSEUDOCYST)

Giả nang phổi do chấn thương (traumatic pulmonary pseudocyst) hình thành chủ yếu sau một chấn thương cùn (blunt trauma) ở ngực nhưng cũng được thấy với vết thương xuyên thấu (penetrating injuries). Lồng ngực bị ép và giải ép nhanh (rapid compression and decompression of the chest) dẫn đến các vết rách và hình ảnh một tổn thương dạng hang trong mô phổi, đặc biệt khi phổi bị ép lúc nắp thanh môn đóng lại cản trở việc đẩy không khí nhanh chóng qua các đường hô hấp trên. Sau đó, nếu không có sự thông thương giữa tổn thương hang và khoang màng phổi thì không khí và dịch sẽ thoát ra khỏi nhu mô phổi và lấp đầy hang (cavity).

Về mặt lâm sàng, giả nang phổi do chấn thương có thể rất khác nhau về cách biểu hiện. Bệnh nhân có thể hoàn toàn không có triệu chứng (entirely asymptomatic) hoặc có thể bị tổn thương hô hấp đe dọa tính mạng (life-threatening respiratory compromise). Các triệu chứng phổ biến được báo cáo bao gồm ho ra máu, gặp ở gần một nửa số bệnh nhân. Các biểu hiện khác bao gồm khó thở, ho, đau ngực, sốt, tăng bạch cầu (shortness of breath, cough, chest pain, fevers, leukocytosis). Ngoài ra, giả nang phổi do chấn thương hầu như luôn liên quan đến gãy xương sườn hoặc các bằng chứng khác của chấn thương như đụng dập nhiều và tràn khí màng phổi.

Về phương diện hình ảnh học, các tổn thương dạng hang (cavitary lesions) trong bệnh giả nang phổi do chấn thương xuất hiện trên X-quang ngực trong vòng 24 giờ đầu sau chấn thương ở gần một nửa số bệnh nhân. Kích thước của các nang giả có đường kính từ 2 đến 14 cm trong các báo cáo trước đây. Các hang thường có vách dày và kích thước có thể từ dưới 1 cm đến hơn 2 cm tùy theo loại. Chúng có thể đơn lẻ hoặc nhiều vị trí, và có thể được nhìn thấy ở cùng một bên chấn thương hoặc ở bên đối diện do hậu quả của tổn thương do cơ chế dội đối bên (contrecoup injury). Đáng chú ý, các tổn thương giả nang phổi do chấn thương có thể thay đổi nhanh chóng về kích thước và hình dạng hàng ngày trên X-quang. Điều này có thể giúp phân biệt giả nang phổi do chấn thương với các tổn thương dạng nang khác. CT là phương thức hình ảnh nhạy hơn X-quang. Việc hiện diện các nang đơn hoặc nhiều nang có thành mỏng cùng với các vùng đông đặc của nhu mô xung quanh (space consolidation of the surrounding parenchyma) là đặc điểm gợi ý chẩn đoán trong trường hợp có chấn thương thành ngực trước đó.

Giả nang phổi do chấn thương thường tự khỏi và tiên lượng tổng thể của tình trạng bệnh là rất tốt. Các biến chứng hiếm gặp nhưng có thể gặp bao gồm nhiễm trùng, tràn khí màng phổi, hoặc chảy máu. Tỷ lệ biến chứng tăng lên khi bệnh nhân tiếp xúc với các thủ thuật không cần thiết từ việc không chẩn đoán chính xác. Ví dụ, bệnh nhân bị chẩn đoán nhầm thành vỡ nang tuyến phổi bẩm sinh có thể bị cắt bỏ thùy phổi, điều này nếu chẩn đoán đúng thì bệnh nhân sẽ tránh cắt bỏ thùy phổi không cần thiết.

Fig. 1
X-quang được chụp sau 3 ngày bị chấn thương cho thấy cấu trúc nang có thành mỏng với mức dịch-khí ở đáy phổi phải.


CT có thuốc cho thấy hai tổn thương lớn và nhiều nang nhỏ hơn liên quan đến thùy dưới phổi phải.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is CRIPU2018-7269694.002.jpgChụp CT ngực cho thấy tổn thương đa nang có vách dày với các thâm nhiễm xung quanh.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is JCIS-3-60-g021.jpg
Giả nang phổi do chấn thương ở cậu bé 15 tuổi. CT cho thấy nhiều tổn thương dạng nang hai bên với mức dịch-khí (các mũi tên trắng) ở phổi phải và các vùng loang lổ tổn thương kính mờ. Có tràn khí màng phổi hai bên (các mũi tên đen).

Computed tomogram shows a post-traumatic pulmonary pseudocyst. | Download Scientific Diagram
CT cho thấy hình ảnh nang giả sau chấn thương

Nguồn:

  1. Kanj A, Tabaja H, Soubani AO, Kanj N. Traumatic Pulmonary Pseudocyst Mimicking a Congenital Cystic Lung Disease. Case Rep Pulmonol. 2018 Jul 11;2018:7269694. doi: 10.1155/2018/7269694. PMID: 30112242; PMCID: PMC6077363.
  2. Odev K, Guler I, Altinok T, Pekcan S, Batur A, Ozbiner H. Cystic and cavitary lung lesions in children: radiologic findings with pathologic correlation. J Clin Imaging Sci. 2013 Dec 31;3:60. doi: 10.4103/2156-7514.124087. PMID: 24605255; PMCID: PMC3935260.
  3. Yazkan R, Ozpolat B, Sahinalp S. Diagnosis and management of post-traumatic pulmonary pseudocyst. Respir Care. 2009 Apr;54(4):538-41. PMID: 19327190.
  4. Ngoo A., Slaney C., Mariyappara B., Stalewski H., Carroll D. Traumatic pulmonary pseudocysts mimicking a congenital malformation of the lung. Journal of Pediatric Surgery Case Reports. 2018;29:26–29. doi: 10.1016/j.epsc.2017.10.012.

NANG TUYẾN PHỔI Ở NGƯỜI LỚN ĐƯỢC PHÁT HIỆN SAU NHIỄM TRÙNG (CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION IN ADULTS DETECTED AFTER INFECTION)

1. Case 1

Bệnh nhân nam 64 tuổi bị sốt và được chẩn đoán là bị viêm phổi. Ông có tiền sử bị viêm phổi tái phát. CT ngực cho thấy nhiều nang ở thùy dưới phổi phải kèm thâm nhiễm. Mycobacterium abscessus được xác định khi xét nghiệm đờm. Hình ảnh X-quang cho thấy bóng thâm nhiễm ở 1/2 trên phổi trái và chủ yếu 1/2 dưới phổi phải (Hình 1A). CT ngực cho thấy nhiều nang khí đa thùy (Hình 1B). Sau khi điều trị viêm phổi, bệnh nhân đã được phẫu thuật mở thùy dưới phổi phải. Mô bệnh học của mẫu phẫu thuật cho thấy tổn thương đa nang ở thùy dưới phổi phải. Có mủ lỏng màu nâu sẫm nằm trong lòng, nhưng cấy vi khuẩn cho kết quả âm tính. Các tổn thương dạng nang lớn có các nang nhỏ hơn nằm rải rác xung quanh. Bề mặt bên trong của nang được lót bằng biểu mô phế quản có lông không điển hình và có các đám tế bào lympho nhỏ nằm trong mô đệm xung quanh. Thành nang được bao phủ bởi biểu mô trụ có lông mao.

An external file that holds a picture, illustration, etc.
Object name is RCR2-6-e00364-g001.jpg
Hình 1. (A) Hình ảnh X-quang ngực lúc nhập viện cho thấy bóng thâm nhiễm ở 1/2 trên phổi trái và chủ yếu 1/2 dưới phổi phải (B) Chụp CT lúc nhập viện cho thấy các bóng nang đa thùy cùng với ít mức dịch-khí ở thùy dưới phổi phải và thâm nhiễm kẽ không đều và dạng dải ở thùy trên hai phổi.

2. Case 2

Bệnh nhân nam 41 tuổi được chẩn đoán mắc viêm phổi. Tiền sử bệnh trong quá khứ bao gồm nhiều đợt viêm phổi tái phát. X-quang ngực cho thấy thâm nhiễm ở vùng dưới phổi phải (Hình 2A). CT ngực cho thấy nhiều tổn thương dạng nang và thâm nhiễm ở thùy dưới phổi phải (Hình 2B). Phẫu thuật mở cắt bỏ thùy dưới phổi phải đã được thực hiện sau ba tháng điều trị viêm phổi. Mô bệnh học của bệnh phẩm phẫu thuật cho thấy rất nhiều nang có đường kính lên đến 4 cm trong phổi.

An external file that holds a picture, illustration, etc.
Object name is RCR2-6-e00364-g002.jpgHình 2. (A-B) X-quang phổi lúc nhập viện cho thấy thâm nhiễm ở vùng dưới phổi phải; CT ngực lúc nhập viện cho thấy nhiều tổn thương dạng nang và thâm nhiễm ở thùy dưới phổi phải. (C-D) Sau khi điều trị viêm phổi, có sự cải thiện về các bóng kể trên trên cả chụp X-quang ngực và CT.

Trong cả hai trường hợp, các phát hiện mô học của mẫu cắt bỏ cho thấy nhiều nang được cấu tạo bởi các thành xơ được lót bởi các tế bào hình trụ có lông mao, không có sụn phế quản (Hình 3). Do đó, chúng được chẩn đoán là CCAM type 1. Các tế bào bất thường không được tìm thấy.

An external file that holds a picture, illustration, etc.
Object name is RCR2-6-e00364-g003.jpgHình 3. Hình ảnh mô học của mẫu phổi cắt bỏ (nhuộm Hematoxylin ‐ Eosin, 20×). (A) Case 1; (B) Case 2. Trong cả hai trường hợp, mô học của mẫu vật cắt bỏ cho thấy nhiều nang được cấu tạo bởi các thành xơ được lót bởi các tế bào hình trụ có lông mao, không có sụn phế quản

3. Thảo luận

Việc phát hiện CCAM ở tuổi trưởng thành, sau 18 tuổi là cực kỳ hiếm và chỉ có 14 trường hợp (10 nam và 4 nữ) đã được báo cáo ở Nhật Bản. Trong những trường hợp này, tuổi khởi phát trung bình là 46.5 tuổi. Trong 9 trường hợp, CCAM được phát hiện sau các triệu chứng như sốt, ho và đờm, chủ yếu liên quan đến nhiễm trùng, trong khi 5 trường hợp khác không có triệu chứng và CCAM được phát hiện trong một cuộc thăm khám không liên quan. Thùy phổi phải bị ảnh hưởng trong 9 trường hợp, trong khi thùy phổi trái bị ảnh hưởng trong 5 trường hợp. Hầu hết các trường hợp là CCAM loại 1-2 (10 trong số 14 trường hợp).

Mặc dù sinh thiết giúp xác định chẩn đoán CCAM, nhưng các bệnh khác phải được phân biệt với bệnh này bao gồm phổi biệt lập, teo phế quản, nang phế quản, và giãn phế quản. Trong cả hai trường hợp trong nghiên cứu này, các mạch máu bất thường không được tìm thấy trên CT có cản cản quang trước phẫu thuật, và lưu thông máu bất thường gợi ý phổi biệt lập cũng không được tìm thấy trong các kết quả phẫu thuật. Cả hai trường hợp đều được chẩn đoán là âm tính với các bệnh nêu trên vì các phát hiện mô học không chỉ ra sự phá hủy phế quản hoặc sự phá hủy do viêm của phế quản, và không có sụn trong thành nang.

Mặc dù CCAM là một bệnh bẩm sinh, các bất thường ở hai bệnh nhân này không được phát hiện trước đó vì các tổn thương không thấy xuất hiện trên X-quang phổi, và chúng chỉ tăng lên khi bị viêm nhiều lần, đến giai đoạn có thể phát hiện được. Ngay cả khi các nhà lâm sàng có thể xác định được sự bất thường, toàn bộ bức tranh bệnh lý vẫn không thể hiểu được do không đủ thông tin, và do đó bệnh nhân chỉ được điều trị viêm phổi hoặc điều trị triệu chứng chứ không phải là điều trị CCAM, và nhu cầu phẫu thuật là không được xem xét vì bệnh nhân sau đó đã được theo dõi thường xuyên, do còn trẻ, hoặc có các triệu chứng tương đối nhẹ.

Đặc biệt trong trường hợp 2, việc xác định tổn thương nang trên hình ảnh X-quang ngực sau khi cải thiện viêm phổi là rất khó, và đây được cho là lý do không xác định được bất thường trên phim chụp X-quang phổi trước khi bệnh nhân xuất hiện triệu chứng nặng hơn. CT ngực là phương pháp chẩn đoán tốt hơn so với chụp X-quang đối với các bệnh phổi có nang như CCAM, như đã báo cáo trước đây. Ở người lớn, những thay đổi đối với bệnh chính do những thay đổi thứ phát và nhiễm trùng cũng xảy ra, như trong Trường hợp 1, gây khó khăn về mặt lâm sàng để phân biệt các bất thường bẩm sinh với các tổn thương tương tự đã phát triển sau này. Mười bốn trường hợp CCAM khởi phát ở người lớn đã được báo cáo ở Nhật Bản. Tuy nhiên, không có trường hợp nào bị nhiễm M.abscessus như một biến chứng, điều này làm cho hai trường hợp nhiễm vi khuẩn mycobacteria không lao này là thú vị.

Vì nguy cơ cao tái phát nhiễm trùng trong nang CCAM, phẫu thuật là phương pháp điều trị chính ở những bệnh nhân này. Hơn nữa, ung thư biểu mô tuyến là một biến chứng, như đã được báo cáo trước đây, có thể xảy ra do sự phát triển của các tế bào nhầy kèm theo chuyển sản phát sinh từ thành nang và sự phát triển sau đó của chúng thành ung thư biểu mô tuyến. Moncrieff và cộng sự báo cáo rằng phẫu thuật lại các tổn thương còn sót lại ở các thùy phổi còn lại trong trường hợp chỉ cắt một phần tổn thương nang trước đây. Vì ung thư biểu mô tuyến có thể vẫn còn do sự tồn tại của thành nang sau khi điều trị viêm phổi, nên điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ tiểu thùy phổi, và cẩn thận để đảm bảo duy trì biên độ phẫu thuật thích hợp. Phẫu thuật nên được thực hiện cho CCAM ngay cả khi bệnh nhân không có triệu chứng.

Hai trường hợp này làm nổi bật một thực tế rằng, ở những bệnh nhân bị viêm phổi tái phát tại cùng một vị trí, các chuyên gia y tế cần lưu ý khả năng cao tồn tại một bệnh nang phổi bẩm sinh, chẳng hạn như CCAM, do đó chúng nên được chẩn đoán phân biệt. CT ngực thích hợp hơn X-quang trong chẩn đoán CCAM. Cần nghiên cứu thêm các trường hợp khác là cần thiết để làm sáng tỏ thể bệnh này.

4. Nguồn

Kagawa H, Miki K, Miki M, Urasaki K, Kitada S. Congenital cystic adenomatoid malformation in adults detected after infection. Respirol Case Rep. 2018 Sep 14;6(8):e00364. doi: 10.1002/rcr2.364. PMID: 30237885; PMCID: PMC6138539.

 

TỔN THƯƠNG NANG PHỔI BẨM SINH (CONGENITAL CYSTIC LESIONS OF THE LUNG)

Nang tuyến phổi bẩm sinh (CCAM – Congenital Cystic Adenomatoid Malformation) và phổi biệt lập (BPS – Bronchopulmonary Sequestration)

Main Points: 

  • Tổn thương dạng nang bẩm sinh của phổi rất hiếm. Các dị dạng phổ biến nhất của đường hô hấp dưới là CCAM và BPS. Mặc dù cơ chế bệnh sinh của những tổn thương này còn chưa được hiểu rõ, nhưng chúng có thể có một nguồn gốc chung.
  • Có sự chồng chéo trong các đặc điểm và quá trình diễn tiến của CCAM và BPS; tuy nhiên, có một số đặc điểm chính phân biệt chúng với nhau. CCAM hiện nay được phân loại thành 5 type chính.
  • Theo dõi bằng siêu âm các tổn thương dạng nang phổi bẩm sinh đã cho thấy có một tỷ lệ đáng kể các tổn thương giảm kích thước và có thể tự thoái triển; do đó, điều trị trước sinh thường không được yêu cầu.
  • Điều trị CCAM và BPS tùy thuộc vào vị trí tổn thương và tình trạng sơ sinh. Trong trường hợp có tổn thương đường hô hấp, cắt bỏ tổn thương được chỉ định. Phẫu thuật xâm lấn tối thiểu đang nhanh chóng trở thành tiêu chuẩn chăm sóc cho những bệnh nhân này.

1. Giới thiệu

Tổn thương nang bẩm sinh của phổi là rất rất hiếm. Các dị dạng phổ biến nhất của đường hô hấp dưới là CCAM – còn được gọi là dị dạng đường thở bẩm sinh (congenital pulmonary airway malformation) và BPS. Với việc sử dụng siêu âm trong sản khoa càng ngày càng phổ biến, các tổn thương dạng nang của phổi được phát hiện trước sinh thường gặp hơn, điều này cho phép lập kế hoạch xử trí chu sinh và sơ sinh một cách phù hợp.

2. Tỷ lệ mắc và sinh bệnh học

Tỷ lệ CCAM được báo cáo nằm trong khoảng từ 1:11000 đến 1:35000 trẻ đẻ sống, với tỷ lệ mắc cao hơn vào giữa thai kỳ do sự phân giải tự phát. BPS thậm chí còn hiếm hơn, với tỷ lệ dân số không được công bố. CCAM và BPS đại diện cho những bất thường xảy ra trong quá trình phân nhánh và phát triển của cấu trúc phế quản.

CCAM là một tổn thương dạng mô thừa (hamartomatous) chứa mô từ các nguồn gốc phổi khác nhau (tissue from different pulmonary origins). BPS được tạo ra từ các mô phổi ngoại lai và không hoạt động tự tách ra khỏi cấu trúc phổi bình thường. Cả hai tổn thương đều có tiềm năng ác tính.

Ngoài ra, tổn thương kết hợp cùng tồn tại có chứa các đặc điểm của cả hai dạng này. Vì vậy, mặc dù cơ chế bệnh sinh của những tổn thương này chưa được hiểu rõ, nhưng chúng có thể có một nguồn gốc chung. Các giả thuyết về sinh bệnh học của chúng bao gồm sự phát triển bất thường của các mô, tắc nghẽn đường thở, loạn sản và chuyển sản của các mô bình thường.

Trong hầu hết các trường hợp, có vẻ như sự ảnh hưởng xảy ra trong giai đoạn giả tuyến của quá trình phát triển phổi (pseudoglandular phase of lung development), kéo dài từ 7 đến 17 tuần tuổi thai.

3. Các đặc điểm chính để chẩn đoán

Có sự trùng lặp đáng kể các đặc điểm và quá trình diễn tiến của CCAM và BPS; tuy nhiên, có một số đặc điểm chính phân biệt chúng với nhau (Bảng 1).



Bảng 1.
Phân biệt CCAM và BPS

Các sơ đồ phân loại cho CCAM đã phát triển và hiện có năm type chính, sự khác nhau dựa trên nguồn gốc mức độ phôi và các đặc điểm mô học (Hình 1).
An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig001.jpg
Hình 1: Phân loại CCAM dựa trên vị trí phát triển của dị dạng được phỏng đoán. 0 = khí phế quản, 1 = phế quản / tiểu phế quản, 2 = tiểu phế quản, 3 = tiểu phế quản / phế nang, 4 5 = phế nang.

  • Type 0: CCAM type 0 là dạng hiếm nhất và phát sinh từ khí quản hoặc phế quản. Biểu hiện là nghiêm trọng và thường gây chết. Các nang thường có kích thước nhỏ.
  • Type 1: CCAM type 1 là dạng phổ biến nhất, chiếm 50% đến 70% các trường hợp, nó phát sinh từ phế quản xa hoặc tiểu phế quản gần. Thường có một số lượng nhỏ các nang lớn echo trống, kích thước từ 3 đến 10 cm. Một nang trội duy nhất cũng có thể được nhìn thấy. Thành nang mỏng và được lót bởi biểu mô giả tầng có lông mao, mặc dù có thể tìm thấy các loại tế bào khác như tế bào sụn giữa các nang. Vì CCAM có thể có kích thước lớn, chúng có thể có hiệu ứng khối lượng đáng kể, có thể dẫn đến phù tích dịch thai nhi.
  • Type 2: CCAM type 2 chiếm 15 đến 30% các trường hợp và phát sinh từ các tiểu phế quản tận. Chúng bao gồm các nang có kích thước nhỏ hơn từ 0.5 đến 2 cm, cũng như có các vùng đặc có thể khó phân biệt với mô xung quanh. Chúng được lót bởi biểu mô hình trụ hoặc hình trụ có lông mao, và có thể nhìn thấy các yếu tố của tiểu phế quản hoặc phế nang. Thường thì các nang có khoảng cách đều hơn so với CCAM type 1. CCAM type 2 có tỷ lệ mắc các dị tật khác liên quan cao nhất lên đến 60% và tiên lượng phụ thuộc vào những dị tật đi kèm, liên quan hầu hết các hệ thống cơ quan (Hình 2–7).

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig002.jpg
Hình 2
– Case 1: CCAM type. (A) Hình ảnh sagittal thai nhi ở tuần thứ 24 với CCAM type 2 nằm ở vùng ngực sau (các mũi tên). (B) Hình ảnh cắt ngang với các số đo cho thấy mức độ tổn thương. Khối này đa nang và nằm ở vị trí thấp và sau tim. Đầu mũi tên chỉ dạ dày.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig003.jpg
Hình 3
– Case 1: Hình ảnh CT của trẻ sơ sinh cho thấy một khối kích thước 9x9mm với một số nang ở đoạn phân thùy trong thùy dưới bên phải. Không có mạch máu hệ thống nào cấp máu cho tổn thương được nhìn thấy. Các phát hiện phù hợp với CCAM type 2.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig004.jpg
Hình 4
– Case 1: Mẫu bệnh phẩm CCAM type 2. Tràn dịch được giải quyết sau 24 tuần và thai nhi ổn định cho đến khi sinh. Trẻ sơ sinh được phẫu thuật cắt thùy dưới phải vào ngày thứ 2 do đè đẩy trung thất dai dẳng.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig005.jpg
Hình 5
– Case 2: (A) Hình ảnh cắt ngang một thai nhi ở tuần thứ 22 bị CCAM type 2. Tim đã bị dịch chuyển qua lồng ngực phải do CCAM lớn đè ép. Lưu ý hai nang nằm trong khối tổn thương tăng hồi âm của CCAM. (B) Hình ảnh sagittal của thai nhi cho thấy tràn dịch. Lưu ý gan có dịch xung quanh. Tràn dịch được giải quyết 3 tuần sau đó và khối này được cắt bỏ vào ngày thứ 2 sau sinh do sự chuyển dịch trung thất dai dẳng.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig006.jpg
Hình 6
– Case 2: Hình ảnh CT trẻ sơ sinh vào ngày thứ nhất sau sinh. Các phát hiện tương thích với CCAM thùy trên phổi trái kèm theo hiệu ứng khối rõ rệt gây ra dịch chuyển trung thất sang phải và đẩy lệch động mạch chủ xuống. Lưu ý sự liên quan ít rõ hơn của các phân thùy đáy của thùy dưới bên trái. Bệnh nhân được phẫu thuật cắt thùy trên phổi trái vào lúc 4 tháng tuổi (xem Hình 7).

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig007.jpg
Hình 7
(Case 2): Hình ảnh đại thể và vi thể của CCAM; bệnh nhân được phẫu thuật cắt thùy trên phổi trái lúc 4 tháng tuổi. Hình ảnh mô học cho thấy một số cấu trúc nang nhỏ cách đều nhau có kích thước tương đối đồng dạng. Các nang được lót bởi biểu mô hình vuông tới hình trụ có lông mao phủ lên lớp xơ cơ mịn, hầu như không thể nhìn thấy ở độ phóng đại này.

  • Type 3: CCAM type 3 chiếm 5 đến 10% các trường hợp và được cho là phát sinh từ mô giống phế nang. CCAM type 3 bao gồm các nang có kích thước nhỏ đến mức chúng dường như có cấu trúc đặc và có độ phản âm cao trên siêu âm (Hình 8 và 9). Mô là phế nang và cho thấy các yếu tố dạng tuyến phù hợp với đường thở đoạn xa. Những khối này có thể lớn và có thể làm biến dạng các cấu trúc trong lồng ngực; tiên lượng phụ thuộc vào mức độ chúng ảnh hưởng.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig008.jpg
Hình 8
– Case 3: Hình ảnh thai nhi 20 tuần bị CCAM type 3 cho thấy vị trí của nó ở phía sau và bên trái tim. Tim bị dịch chuyển sang bên phải.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig009.jpg
Hình 9
– Case 3: CCAM type 3. Tổn thương có kích thước lớn và chèn ép tim. Thai nhi này có nguy cơ phù tích dịch thai nhi.

  • Type 4: CCAM type 4 chiếm 5 đến 15% các trường hợp. Các CCAM loại này chứa các nang lớn có thể lên tới 10 cm và có liên quan đến bệnh ác tính, đặc biệt là u nguyên bào phổi-màng phổi. Chúng có nguồn gốc từ phế nang.

Về mặt giải phẫu, CCAM đã được phân loại là nang nhỏ (<5 mm) so với nang lớn (> 5 mm). Tổn thương CCAM nang nhỏ thường lớn hơn đáng kể so với CCAM nang lớn và nó có liên quan đến tiên lượng kém hơn. CCAM type 3 là loại nang nhỏ.

BPS có thể là nội thùy hoặc ngoại thùy tùy thuộc vào vị trí của nó nằm trong hay ngoài thùy phổi bình thường. BPS nội thùy nằm trong phổi và không có màng phổi riêng, trong khi BPS ngoại thùy được bao phủ hoàn toàn bởi màng phổi. Mặc dù thông thường không thể phân biệt được hai loại này trên siêu âm, nhưng BPS ngoại thùy thường gặp hơn ở thai nhi và thậm chí có thể nằm ngoài lồng ngực, với 10% các tổn thương được ghi nhận bên dưới cơ hoành, thường ở bên trái. Cả BPS nội thùy và ngoại thùy đều xuất hiện dưới dạng khối đặc, có giới hạn rõ và có hồi âm trên siêu âm, tương tự như CCAM type 3 (Hình 10–12). Sự khác biệt chính giữa BPS nội thùy và ngoại thùy được tóm tắt trong Bảng 1.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig010.jpg
Hình 10
– Case 4: Hình ảnh axial mặt cắt 4 buồng tim và đoạn gần động mạch chủ xuống của một thai nhi bị BPS. Bào thai không bao giờ phát triển tràn dịch và khối tổn thương này được cắt bỏ chọn lọc khi được 3 tháng tuổi.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig011.jpg
Hình 11
– Case 4: Hình ảnh CT của trẻ sơ sinh 2 ngày tuổi. Cấu trúc đặc đậm độ mô mềm ở thùy dưới bên trái đo được khoảng 3x2cm. Một mạch máu nhỏ phát sinh từ động mạch chủ xuống cấp máu cho khối tổn thương này (các mũi tên); kết quả phù hợp với BPS. Em bé được phẫu thuật cắt bỏ khối tổn thương khi được 3 tháng tuổi.

An external file that holds a picture, illustration, etc. Object name is RIOG005002_0085_fig012.jpg
Hình 12
– Case 4: Hình ảnh mô học BPS. Đường thở bị giãn ở phần này của bệnh phẩm chứa đầy chất nhầy bắt màu nhạt thứ phát do tắc nghẽn.

Trên siêu âm, CCAM type 1 và type 2 thường dễ phân biệt với BPS hơn vì chúng có các nang lớn hơn. CCAM type 3 và BPS có hình thái siêu âm tương tự nhau và do đó chúng được phân biệt cổ điển theo vị trí của chúng (tức là BPS nằm trong ổ bụng) và thông qua nguồn cấp máu của chúng bằng cách sử dụng Doppler. CCAM được cấp máu và dẫn lưu qua tuần hoàn phổi, trong khi BPS được cấp máu trực tiếp từ động mạch chủ. Tuy nhiên, như đã đề cập trước đó, CCAM được cấp máu thông qua tuần hoàn hệ thống cũng đã được báo cáo, và cuối cùng chẩn đoán mô học không thể được thực hiện trước sinh. Ngoài ra, phổi của thai nhi bình thường sẽ dần có hồi âm hơn trong quá trình mang thai, và do đó những tổn thương này có thể trở nên khó quan sát hơn theo thời gian.

Tùy thuộc vào kích thước của tổn thương, các đặc điểm khác có thể xảy ra bao gồm đa ối, dịch chuyển trung thất, tràn dịch màng phổi và phù thai. Các tổn thương lớn có thể chèn ép các mô còn lại, do đó làm tăng nguy cơ giảm sản phổi, điều này không thể dự đoán được bằng hình ảnh trước sinh.

4. Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt các khối ở lồng ngực là rất nhiều. Một vài tổn thương đặc hiệu và sẽ có một số đặc điểm đặc biệt giúp phân biệt giữa chúng.

Việc phân biệt CCAM type 3 với BPS trong lồng ngực có thể là một thách thức. Cả CCAM type 3 và BPS đều là những khối có hồi âm đặc với đường viền được xác định rõ. Chúng chủ yếu được phân biệt thông qua nguồn cấp máu, BPS được cấp máu trực tiếp thông qua mạch máu hệ thống từ động mạch chủ. Tuy nhiên, việc phân biệt có thể khó khăn, đặc biệt nếu không thể quan sát sự kết nối của các mạch máu.

Các chẩn đoán khác như thoát vị hoành bẩm sinh (congenital diaphragmatic hernia), khí thũng thùy bẩm sinh (congenital lobar emphysema) và nang phế quản (bronchogenic cyst) nên được xem xét.

Trong thoát vị hoành bẩm sinh, một khối thoát vị ruột có thể biểu hiện dạng nang và bắt chước CCAM hoặc BPS. Sự hiện diện của nhu động ruột gợi ý thoát vị. Dạ dày cũng có thể nằm trong lồng ngực, trong trường hợp này, nó có thể đầy dịch hoặc xẹp. Không thấy phình dạ dày trong ổ bụng cũng gợi ý thoát vị hoành. Tùy thuộc vào kích thước của khối thoát vị, các cơ quan thoát vị có thể di chuyển từ lồng ngực vào ổ bụng. Thoát vị hoành bẩm sinh và cả CCAM và BPS cũng đã được báo cáo trên cùng một bệnh nhân, làm phức tạp thêm chẩn đoán.

Một nang phế quản thường đơn độc, bắt nguồn từ đường hô hấp trên, đôi khi có thể quan sát thấy sự kết nối trực tiếp. Tuy nhiên, nếu nang nằm xa đường thở nhiều hơn, việc phân biệt với CCAM dạng nang lớn có thể khó khăn.

Các khối trung thất như nang bạch mạch (cystic hygroma) và u quái (teratoma) cũng cần phải phân biệt. U quái có xu hướng nhiều mạch máu hơn và có thể tạo ra nhiều bóng cản âm hơn.

BPS nội thùy hoặc ngoại thùy thường không thể phân biệt được, nhưng tràn dịch màng phổi sẽ gợi ý nguyên nhân. BPS ngoại thùy trong ổ bụng thường nằm ở bên trái và cần được phân biệt với các tổn thương từ tuyến thượng thận và thận như u nguyên bào thần kinh (neuroblastoma) và u trung bì thận (mesoblastic nephroma). Một chẩn đoán khác cần xem xét là các nang ruột đôi (enteric duplication cysts), chúng phổ biến hơn nhưng xuất hiện dạng nang nhiều hơn.

MRI có thể hữu ích trong việc phân biệt các tổn thương này; tuy nhiên, kỹ thuật này vẫn chưa được nghiên cứu rộng rãi.

5. Liên quan đến các bất thường khác

CCAM thường đơn độc và lẻ tẻ, mặc dù chúng có liên quan đến các dị tật khác (phổ biến nhất là tim và thận) trong khoảng 15 đến 20% trường hợp. Một ngoại lệ quan trọng trong CCAM type 2, đó là phần lớn các trường hợp (∼ 60%) có liên quan đến các phát hiện khác; bao gồm bất thường về tim (cardiac anomalies), bất sản hoặc thiểu sản thận (renal agenesis/dysgenesis), teo hẹp đường tiêu hóa (gastrointestinal atresia), và bất thường hệ xương (skeletal anomalies). Dị tật tim bao gồm thân chung động mạch (truncus arteriosus) và tứ chứng Fallot (tetralogy of Fallot).

BPS thường hay kết hợp với các dị tật khác hơn CCAM. Các bất thường bao gồm thành ngực, phổi, cơ hoành, cột sống, ruột và tim đã được báo cáo khoảng 40 đến 50% các trường hợp BPS ngoại thùy. BPS ngoại thùy và CCAM type 2 đã được báo cáo là xảy ra cùng nhau trong 50% các trường hợp BPS ngoại thùy. Tỷ lệ mắc các dị tật liên quan với BPS nội thùy ít hơn nhiều, dao động khoảng 15%. Các liên kết với hệ thống tiêu hóa (dạ dày, thực quản) là phổ biến nhất và có thể ảnh hưởng đến việc điều trị do nguy cơ nhiễm trùng. Không có mối liên quan nào với các bất thường nhiễm sắc thể được biết đến trong CCAM hoặc BPS.

6. Quản lý thai sản

Khi nghi ngờ một khối bất thường ở phổi nên chuyển đến trung tâm chuyên về chẩn đoán trước sinh. Đánh giá ban đầu nên bao gồm siêu âm hình thái để đánh giá các bất thường liên quan. Siêu âm tim thai rất quan trọng để đánh giá đầy đủ về giải phẫu và chức năng tim. Chọc ối để xét nghiệm karyotype không được chỉ định tuyệt đối nhưng rất hữu ích, đặc biệt nó có thể giúp hướng đến quyết định điều trị. Nên sắp xếp hội chẩn với khoa phẫu thuật nhi và sơ sinh để tư vấn đầy đủ cho bệnh nhân về các kết quả có thể xảy ra.

Tùy thuộc vào tuổi thai, việc chấm dứt thai kỳ nên được thảo luận, đặc biệt là trong trường hợp có dị tật liên quan, karyotype bất thường, hoặc tổn thương tuần hoàn khởi phát sớm. Những trường hợp bào thai có tổn thương nhỏ hoặc thai nhi có tổn thương tự thoái triển, có thể sinh tại cơ sở y tế như bình thường. Việc chăm sóc nên được chuyển đến cơ sở có chuyên môn về dịch vụ sơ sinh và một loạt các lựa chọn phẫu thuật nhi khoa trong trường hợp thai nhi có tổn thương lớn hoặc những trường hợp có bằng chứng tổn thương bất thường khác. Trong những trường hợp này, có thể cần hỗ trợ hô hấp đáng kể (significant respiratory support) và thậm chí trao đổi oxy qua màng ngoài cơ thể (extracorporeal membrane oxygenation).

Việc can thiệp trong thai kỳ hiếm khi được yêu cầu đối với thai nhi bị BPS, trừ khi có tràn dịch màng phổi hoặc phát triển phù thai. Trong trường hợp này, nên can thiệp trước sinh vì có tiên lượng xấu. Các biện pháp can thiệp có thể bao gồm chọc dò dịch trong lồng ngực (thoracocentesis), đặt shunt lồng ngực-buồng ối (thoracoamniotic shunt), cắt đốt bằng laser hoặc tiêm chất gây xơ cứng vào động mạch nuôi (laser ablation or injection of a sclerosing agent into the feeding artery). Kinh nghiệm với các liệu pháp này chỉ giới hạn trong các báo cáo trường hợp và loạt trường hợp. Một bài đánh giá tổng quan có hệ thống tóm tắt kinh nghiệm điều trị đã được báo cáo có tỷ lệ sống sót trước khi sinh là 100% trong các trường hợp đã được công bố; tỷ lệ sống sót sơ sinh là 92%.

Phù thai phổ biến trong CCAM hơn trong BPS, với tỷ lệ được báo cáo lên đến 40%. Phù phổ biến hơn ở CCAM dạng nang nhỏ, CCAM có nang chiếm ưu thế, và CCAM có thể tích lớn. Tuy nhiên, không có mốc nào đủ nhạy để dự đoán chính xác về phù thai, và thậm chí những CCAM xảy ra phù đã được báo cáo tự phân giải; do đó, nên theo dõi chặt chẽ tất cả các thai nhi có CCAM.

Phù thai không có khả năng phát triển sau 28 tuần, do quá trình phát triển tự nhiên của CCAM được ổn định ở tuần thứ 25. Tỷ lệ tử vong khi phù thai là cao, do đó khuyến cáo can thiệp các trường hợp CCAM có phù thai sẽ tùy theo tuổi thai. Tương tự như BPS, các lựa chọn bao gồm chọc dò dịch trong lồng ngực, đặt shunt lồng ngực – buồng ối, và phẫu thuật hở thai để cắt bỏ CCAM. Dữ liệu về tính hiệu quả của các thủ tục này được giới hạn trong các nghiên cứu quan sát.

Một bài đánh giá tổng quan có hệ thống về các nghiên cứu này cho thấy tỷ lệ sống sót được cải thiện khi đặt dẫn lưu hoặc cắt bỏ trong trường hợp phù thai, nhưng không cải thiện ở những thai nhi không bị phù. Cả hai phương pháp chọc dò dịch lồng ngực và đặt ống lồng ngực – buồng ối đều cho phép giải ép nang và/hoặc khoang lồng ngực để giảm chèn ép tim và phổi. Tuy nhiên, các nang có thể tái phát tích dịch trở lại nhanh chóng và các shunt có thể bị bong ra, vì vậy việc đặt lại thường là cần thiết.

Lựa chọn chắc chắn hơn là phẫu thuật hở thai, điều này có liên quan đến các biến chứng của cả thai nhi và mẹ. Do đó, phẫu thuật mở chỉ dành cho những trường hợp có tiên lượng rất xấu và những trường hợp thai từ 32 đến 34 tuần. Sau thời điểm này, thai nhi nên được chuyển đi và xử lý phù hợp. Cắt bỏ bằng laser và tiêm các chất làm xơ cứng cũng đã được mô tả trong điều trị CCAM dạng nang nhỏ vì các nang này quá nhỏ để giải ép; tuy nhiên, những báo cáo này chỉ giới hạn trong các báo cáo trường hợp.

Một số loạt báo cáo trường hợp nhỏ gợi ý rằng liệu pháp steroid có thể có lợi trong việc điều trị phù thai trong CCAM và điều này nên được xem xét nếu không có các biện pháp can thiệp khác cho thai nhi, hoặc có thể là thuốc đầu tay trước khi phẫu thuật mở. Sinh mổ là chỉ định sản khoa thông thường cho cả hai tổn thương.

7. Theo dõi trước sinh

Theo dõi trên siêu âm các tổn thương nang phổi bẩm sinh đã cho thấy rằng có một tỷ lệ đáng kể các tổn thương này giảm kích thước và có thể tự thoái triển; do đó, điều trị trước sinh thường cần được yêu cầu. Dường như quá trình tự nhiên của CCAM là tăng trưởng cho đến khi thai được 25 tuần tuổi, sau đó nó có thể ổn định về kích thước hoặc thậm chí thoái triển. Cho dù thai nhi tiếp tục phát triển, thì CCAM có vẻ như dần bị phân giải. Mặc dù các tổn thương có vẻ như biến mất trước khi sinh, vẫn một tỷ lệ đáng kể còn tồn tại trên hình ảnh sau sinh và do đó cần theo dõi các quá trình siêu âm trước khi sinh để so sánh.

Chúng tôi theo dõi bệnh nhân trong khoảng thời gian từ 1 đến 3 tuần cho đến khi sự ổn định của tổn thương ổn định, và có thể hàng tháng sau đó. Thử nghiệm tiền sản (antenatal testing) với thử nghiệm không áp lực (nonstress test) hoặc trắc đồ sinh vật lý (biophysical profile) chưa được nghiên cứu tiền cứu. Nếu có dấu hiệu phù thai, cần phải theo dõi chuyên sâu hơn, có thể ở cơ sở y tế lưu trú.

8. Điều trị sau sinh

Điều trị CCAM và BPS tùy thuộc vào vị trí tổn thương và tình trạng trẻ sơ sinh. Trong trường hợp tổn thương đường hô hấp, cắt bỏ tổn thương được chỉ định và có thể được chữa khỏi. Phẫu thuật xâm lấn tối thiểu đang nhanh chóng trở thành tiêu chuẩn chăm sóc cho những bệnh nhân này.

Ít nhất một nửa số bệnh nhân được chẩn đoán CCAM trước khi sinh không có triệu chứng. Do nguy cơ nhiễm trùng và chuyển dạng ác tính, hầu hết các tác giả khuyến nghị cắt bỏ tất cả các CCAM được chẩn đoán trước sinh, mặc dù phẫu thuật có thể được hoãn lại cho đến vài tháng sau sinh. Tất cả các mô đã loại bỏ nên được phân tích mô học.

Ở những bệnh nhân ổn định, thời điểm lựa chọn phẫu thuật còn nhiều tranh cãi. Một bài tổng quan đánh giá có hệ thống và phân tích tổng hợp các trường hợp tổn thương dạng nang phổi bẩm sinh đã được thực hiện để trả lời câu hỏi về thời gian này. Tổng số 41 báo cáo bao gồm 1070 bệnh nhân đã được nghiên cứu và người ta thấy rằng phẫu thuật chọn lọc có thể liên quan đến cải thiện kết quả điều trị. Chỉ 3.2% bệnh nhân có triệu chứng trong thời gian theo dõi, và điều này xảy ra trong vòng 10 tháng ở phần lớn các trường hợp. Điều trị mong đợi có thể được cân nhắc nếu phẫu thuật là lựa chọn và nên được thực hiện trong 10 tháng đầu đời. Dữ liệu không được phân tích riêng biệt cho CCAM và BPS.

Một lập luận khác cho việc cắt bỏ tất cả các tổn thương bất kể triệu chứng đó là sự bất đồng trong chẩn đoán mô học và hình ảnh học có thể xảy ra ở một số lượng đáng kể bệnh nhân. Cuối cùng, việc cắt bỏ sớm có thể cho phép phổi còn lại phát triển bù trừ phần nhu mô đã cắt.

Quản lý phẫu thuật CCAM và BPS liên quan đến phẫu thuật cắt thùy phổi hoặc đoạn phân thùy phổi không giải phẫu. Cắt bỏ thùy được đề nghị cho CCAM và BVS nội thùy vì có nguy cơ cắt bỏ không hoàn toàn xảy ra trong 15% trường hợp. Trong cả BPS nội thùy và ngoại thùy, nguồn cấp máu có thể khó xác định và chảy máu là một nguy cơ. BPS nội thùy có liên quan đến nhiễm trùng mãn tính do có liên quan đến đường tiêu hóa và nhiều tác giả khuyến cáo cắt bỏ bất kể có hay không có triệu chứng. PBS ngoại thùy không liên quan đến nhiễm trùng hoặc chuyển dạng ác tính, do đó nhiều tác giả khuyến nghị việc quản lý lý tưởng đó là theo dõi trên hình ảnh định kỳ ở những bệnh nhân không triệu chứng.

9. Tiên lượng

Tiên lượng của tổn thương dạng nang phổi phát hiện trước sinh phụ thuộc chủ yếu vào mô học cụ thể của từng tổn thương, các bất thường liên quan, sự hiện diện hoặc vắn mặt của phù thai hoặc các dấu hiệu tổn thương tim mạch khác, và nguy cơ giảm sản phổi dựa trên mức độ chèn ép nhu mô phổi còn lại.

Tỷ lệ sống sót sau khi sinh được báo cáo > 95% các trường hợp CCAM và BPS. Ở những thai nhi không bị phù tiến triển, tỷ lệ sống sót sau khi sinh đã được báo cáo là gần 100%. Ở những thai nhi bị phù được can thiệp trước khi sinh, tỷ lệ sống sót đã được báo cáo là trung bình là 80%, với tỷ lệ lên đến 100% đối với những thai nhi được điều trị bằng phương pháp chọc dò dịch trong lồng ngực. Tỷ lệ sống sót sơ sinh là 69%. Chỉ có hai nghiên cứu nhỏ đã báo cáo về việc theo dõi sự phát triển thần kinh lâu dài sau khi phẫu thuật ở 10 bào thai bị CCAM dạng nang nhỏ và cho kết quả thuận lợi.

CCAM type 0 được xem là có thể gây chết. Cắt bỏ CCAM type 1 được coi là có thể khả thi và cho kết quả tuyệt vời. Kết quả đối với CCAM type 2 phụ thuộc phần lớn vào sự hiện diện của các bất thường liên quan. Nguy cơ giảm sản phổi cao nhất với CCAM type 3, do xu hướng phát triển và hiệu ứng khối của nó. Hiện tượng giảm sản phổi không thể dự đoán trước sinh.

Tương tự như CCAM type 3, tiên lượng cho BPS phụ thuộc vào mức độ giảm sản phổi. BPS ngoại thùy trong ổ bụng dường như cải thiện kết quả với BPS nội thùy vì giảm nguy cơ giảm sản phổi.

Nguồn: Sfakianaki AK, Copel JA. Congenital cystic lesions of the lung: congenital cystic adenomatoid malformation and bronchopulmonary sequestration. Rev Obstet Gynecol. 2012;5(2):85-93. PMID: 22866187; PMCID: PMC3410507.