NANG TUYẾN PHỔI Ở NGƯỜI LỚN ĐƯỢC PHÁT HIỆN SAU NHIỄM TRÙNG (CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION IN ADULTS DETECTED AFTER INFECTION)

1. Case 1

Bệnh nhân nam 64 tuổi bị sốt và được chẩn đoán là bị viêm phổi. Ông có tiền sử bị viêm phổi tái phát. CT ngực cho thấy nhiều nang ở thùy dưới phổi phải kèm thâm nhiễm. Mycobacterium abscessus được xác định khi xét nghiệm đờm. Hình ảnh X-quang cho thấy bóng thâm nhiễm ở 1/2 trên phổi trái và chủ yếu 1/2 dưới phổi phải (Hình 1A). CT ngực cho thấy nhiều nang khí đa thùy (Hình 1B). Sau khi điều trị viêm phổi, bệnh nhân đã được phẫu thuật mở thùy dưới phổi phải. Mô bệnh học của mẫu phẫu thuật cho thấy tổn thương đa nang ở thùy dưới phổi phải. Có mủ lỏng màu nâu sẫm nằm trong lòng, nhưng cấy vi khuẩn cho kết quả âm tính. Các tổn thương dạng nang lớn có các nang nhỏ hơn nằm rải rác xung quanh. Bề mặt bên trong của nang được lót bằng biểu mô phế quản có lông không điển hình và có các đám tế bào lympho nhỏ nằm trong mô đệm xung quanh. Thành nang được bao phủ bởi biểu mô trụ có lông mao.

An external file that holds a picture, illustration, etc.
Object name is RCR2-6-e00364-g001.jpg
Hình 1. (A) Hình ảnh X-quang ngực lúc nhập viện cho thấy bóng thâm nhiễm ở 1/2 trên phổi trái và chủ yếu 1/2 dưới phổi phải (B) Chụp CT lúc nhập viện cho thấy các bóng nang đa thùy cùng với ít mức dịch-khí ở thùy dưới phổi phải và thâm nhiễm kẽ không đều và dạng dải ở thùy trên hai phổi.

2. Case 2

Bệnh nhân nam 41 tuổi được chẩn đoán mắc viêm phổi. Tiền sử bệnh trong quá khứ bao gồm nhiều đợt viêm phổi tái phát. X-quang ngực cho thấy thâm nhiễm ở vùng dưới phổi phải (Hình 2A). CT ngực cho thấy nhiều tổn thương dạng nang và thâm nhiễm ở thùy dưới phổi phải (Hình 2B). Phẫu thuật mở cắt bỏ thùy dưới phổi phải đã được thực hiện sau ba tháng điều trị viêm phổi. Mô bệnh học của bệnh phẩm phẫu thuật cho thấy rất nhiều nang có đường kính lên đến 4 cm trong phổi.

An external file that holds a picture, illustration, etc.
Object name is RCR2-6-e00364-g002.jpgHình 2. (A-B) X-quang phổi lúc nhập viện cho thấy thâm nhiễm ở vùng dưới phổi phải; CT ngực lúc nhập viện cho thấy nhiều tổn thương dạng nang và thâm nhiễm ở thùy dưới phổi phải. (C-D) Sau khi điều trị viêm phổi, có sự cải thiện về các bóng kể trên trên cả chụp X-quang ngực và CT.

Trong cả hai trường hợp, các phát hiện mô học của mẫu cắt bỏ cho thấy nhiều nang được cấu tạo bởi các thành xơ được lót bởi các tế bào hình trụ có lông mao, không có sụn phế quản (Hình 3). Do đó, chúng được chẩn đoán là CCAM type 1. Các tế bào bất thường không được tìm thấy.

An external file that holds a picture, illustration, etc.
Object name is RCR2-6-e00364-g003.jpgHình 3. Hình ảnh mô học của mẫu phổi cắt bỏ (nhuộm Hematoxylin ‐ Eosin, 20×). (A) Case 1; (B) Case 2. Trong cả hai trường hợp, mô học của mẫu vật cắt bỏ cho thấy nhiều nang được cấu tạo bởi các thành xơ được lót bởi các tế bào hình trụ có lông mao, không có sụn phế quản

3. Thảo luận

Việc phát hiện CCAM ở tuổi trưởng thành, sau 18 tuổi là cực kỳ hiếm và chỉ có 14 trường hợp (10 nam và 4 nữ) đã được báo cáo ở Nhật Bản. Trong những trường hợp này, tuổi khởi phát trung bình là 46.5 tuổi. Trong 9 trường hợp, CCAM được phát hiện sau các triệu chứng như sốt, ho và đờm, chủ yếu liên quan đến nhiễm trùng, trong khi 5 trường hợp khác không có triệu chứng và CCAM được phát hiện trong một cuộc thăm khám không liên quan. Thùy phổi phải bị ảnh hưởng trong 9 trường hợp, trong khi thùy phổi trái bị ảnh hưởng trong 5 trường hợp. Hầu hết các trường hợp là CCAM loại 1-2 (10 trong số 14 trường hợp).

Mặc dù sinh thiết giúp xác định chẩn đoán CCAM, nhưng các bệnh khác phải được phân biệt với bệnh này bao gồm phổi biệt lập, teo phế quản, nang phế quản, và giãn phế quản. Trong cả hai trường hợp trong nghiên cứu này, các mạch máu bất thường không được tìm thấy trên CT có cản cản quang trước phẫu thuật, và lưu thông máu bất thường gợi ý phổi biệt lập cũng không được tìm thấy trong các kết quả phẫu thuật. Cả hai trường hợp đều được chẩn đoán là âm tính với các bệnh nêu trên vì các phát hiện mô học không chỉ ra sự phá hủy phế quản hoặc sự phá hủy do viêm của phế quản, và không có sụn trong thành nang.

Mặc dù CCAM là một bệnh bẩm sinh, các bất thường ở hai bệnh nhân này không được phát hiện trước đó vì các tổn thương không thấy xuất hiện trên X-quang phổi, và chúng chỉ tăng lên khi bị viêm nhiều lần, đến giai đoạn có thể phát hiện được. Ngay cả khi các nhà lâm sàng có thể xác định được sự bất thường, toàn bộ bức tranh bệnh lý vẫn không thể hiểu được do không đủ thông tin, và do đó bệnh nhân chỉ được điều trị viêm phổi hoặc điều trị triệu chứng chứ không phải là điều trị CCAM, và nhu cầu phẫu thuật là không được xem xét vì bệnh nhân sau đó đã được theo dõi thường xuyên, do còn trẻ, hoặc có các triệu chứng tương đối nhẹ.

Đặc biệt trong trường hợp 2, việc xác định tổn thương nang trên hình ảnh X-quang ngực sau khi cải thiện viêm phổi là rất khó, và đây được cho là lý do không xác định được bất thường trên phim chụp X-quang phổi trước khi bệnh nhân xuất hiện triệu chứng nặng hơn. CT ngực là phương pháp chẩn đoán tốt hơn so với chụp X-quang đối với các bệnh phổi có nang như CCAM, như đã báo cáo trước đây. Ở người lớn, những thay đổi đối với bệnh chính do những thay đổi thứ phát và nhiễm trùng cũng xảy ra, như trong Trường hợp 1, gây khó khăn về mặt lâm sàng để phân biệt các bất thường bẩm sinh với các tổn thương tương tự đã phát triển sau này. Mười bốn trường hợp CCAM khởi phát ở người lớn đã được báo cáo ở Nhật Bản. Tuy nhiên, không có trường hợp nào bị nhiễm M.abscessus như một biến chứng, điều này làm cho hai trường hợp nhiễm vi khuẩn mycobacteria không lao này là thú vị.

Vì nguy cơ cao tái phát nhiễm trùng trong nang CCAM, phẫu thuật là phương pháp điều trị chính ở những bệnh nhân này. Hơn nữa, ung thư biểu mô tuyến là một biến chứng, như đã được báo cáo trước đây, có thể xảy ra do sự phát triển của các tế bào nhầy kèm theo chuyển sản phát sinh từ thành nang và sự phát triển sau đó của chúng thành ung thư biểu mô tuyến. Moncrieff và cộng sự báo cáo rằng phẫu thuật lại các tổn thương còn sót lại ở các thùy phổi còn lại trong trường hợp chỉ cắt một phần tổn thương nang trước đây. Vì ung thư biểu mô tuyến có thể vẫn còn do sự tồn tại của thành nang sau khi điều trị viêm phổi, nên điều trị bằng phẫu thuật cắt bỏ tiểu thùy phổi, và cẩn thận để đảm bảo duy trì biên độ phẫu thuật thích hợp. Phẫu thuật nên được thực hiện cho CCAM ngay cả khi bệnh nhân không có triệu chứng.

Hai trường hợp này làm nổi bật một thực tế rằng, ở những bệnh nhân bị viêm phổi tái phát tại cùng một vị trí, các chuyên gia y tế cần lưu ý khả năng cao tồn tại một bệnh nang phổi bẩm sinh, chẳng hạn như CCAM, do đó chúng nên được chẩn đoán phân biệt. CT ngực thích hợp hơn X-quang trong chẩn đoán CCAM. Cần nghiên cứu thêm các trường hợp khác là cần thiết để làm sáng tỏ thể bệnh này.

4. Nguồn

Kagawa H, Miki K, Miki M, Urasaki K, Kitada S. Congenital cystic adenomatoid malformation in adults detected after infection. Respirol Case Rep. 2018 Sep 14;6(8):e00364. doi: 10.1002/rcr2.364. PMID: 30237885; PMCID: PMC6138539.

 

Một bình luận trong “NANG TUYẾN PHỔI Ở NGƯỜI LỚN ĐƯỢC PHÁT HIỆN SAU NHIỄM TRÙNG (CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MALFORMATION IN ADULTS DETECTED AFTER INFECTION)”

Trả lời

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *