1. Giới thiệu

Nang mũi môi (nasolabial cyst) là loại u nang mô mềm không do răng (soft tissue non-odontogenic cysts) hiếm gặp phát triển giữa tiền đình mũi (nasal vestibule) và môi trên (upper lip). Tỷ lệ nang mũi môi là 0.7% trong tất cả các u nang vùng hàm mặt (maxillofacial cysts) và 2.5% trong số các  nang vùng hàm mặt không do răng (maxillofacial non-odontogenic cysts). Những nang này có kích thước từ 1 đến 5 cm; gặp 90% trường hợp là một bên và 10% là hai bên. Chúng thường thấy ở phụ nữ da đen trong thập kỷ thứ tư đến thứ năm của cuộc đời. Zuckerkandl là người đầu tiên mô tả u nang này vào năm 1882. Không có gì lạ khi chẩn đoán nhầm u nang mũi môi và không điều trị thích hợp vì sự hiếm gặp của chúng.

Hình 1. Theo Shear, u nang vùng miệng-mặt (cysts of orofacial region) được phân thành ba nhóm chính: Nang vùng hàm miệng (Cysts of the jaws); Nang liên quan đến xoang hàm (Cysts associated with the maxillary antrum); và Nang mô mềm vùng miệng, mặt, và cổ (Cysts of the soft tissues of the mouth, face, and neck).
1- Nang vùng hàm miệng (Cysts of the jaws)
 1.1. Nang lót bởi biểu mô (Epithelial-lined cysts)
 1.1.1. Nguồn gốc trong quá trình phát triển (Developmental origin)
 -Nang có nguồn gốc trong quá trình phát triển do răng (Odontogenic Developmental cysts)
(i) Nang răng sừng hóa – Odontogenic keratocyst; (ii) Nang thân răng – Dentigerous cyst; (iii) Nang bên quanh răng – Developmental lateral periodontal cyst; (iv) Nang lá răng hay nang lợi ở trẻ sơ sinh – Gingival cyst of infants; (v) Nang mọc răng – Eruption cyst; (vi) Nang lá răng hay nang lợi ở người lớn – Gingival cyst of adults; (vii) Nang tuyến răng – Glandular odontogenic cyst; (viii) Nang răng vôi hóa – Calcifying odontogenic cyst; (ix) Nang răng dạng chùm – Botryoid odontogenic cyst.
  -Nang có nguồn gốc trong quá trình phát triển không do răng (Nonodontogenic Developmental cysts).
(i) Nang giữa khẩu cái trẻ em – Midpalatalraphé cyst of infants; (ii) Nang mũi môi – Nasolabial cyst; (iii) Nang ống mũi khẩu cái – Nasopalatine duct cyst.
 1.1.2. Nguồn gốc viêm nhiễm do răng (Odontogenic Inflammatory origin)
(i) Nang chân răng, chóp, và bên răng – Radicular cyst, apical, and lateral; (ii) Nang cận răng và nang cận răng thanh thiếu niên – Paradental cyst and juvenile paradental cyst; (iii) Nang sót- Residual cyst; (iv) Nang phụ viêm – Inflammatory collateral cyst.
1.2. Giả nang không lót bởi biểu mô (Nonepithelial-lined pseudocysts)
(i) Nang xương đơn độc – Solitary bone cyst; (ii) Nang xương phình mạch – Aneurysmal bone cyst.
————————
2- Nang liên quan đến xoang hàm (Cysts associated with the maxillary antrum)
(i) Nang tồn đọng – Retention cyst; (ii) Nang niêm dịch nhầy – Mucocele.
————————
3- Nang mô mềm vùng miệng, mặt, và cổ (Cysts of the soft tissues of the mouth, face, and neck)
(i) Nang bì và nang thượng bì – Dermoid and epidermoid cysts; (ii) U nang ống giáp lưỡi – Thyroglossal duct cyst; (iii) Nang khe mang – Lymphoepithelial (branchial) cyst; (iv) Nang trước giữa lưỡi (nang trong lưỡi từ ruột trước) – Anterior median lingual cyst (intralingual cyst of foregut origin); (v) Nang mũi hầu – Nasopharyngeal cyst; (vi) Các nang trong miệng với biểu mô dạ dày hoặc ruột (nang đường tiêu hóa trong miệng) – Oral cysts with gastric or intestinal epithelium (oral alimentary tract cyst); (vii) Nang mạch mạch – Cystic hygroma; (viii) Nang tuyến ức – Thymic cyst.

Hình 2. Các vị trí điển hình của u nang do răng và không do răng (odontogenic and nonodontogenic cysts)

2. Cơ chế bệnh sinh

Cơ chế bệnh sinh là không chắc chắn với nhiều giả thuyết. Năm 1920, Bruggemann đề xuất lý thuyết được chấp nhận nhiều nhất, cho rằng u nang mũi môi phát sinh từ tàn tích biểu mô (remnants of the epithelium) ở phần trước dưới của ống lệ mũi (anterior lower part of the nasolacrimal duct). Nguồn gốc của nang là do sự phát triển, mặc dù nó không biểu hiện cho đến tuổi trưởng thành, và biểu hiện điển hình của u nang mũi môi là sưng phồng cục bộ không đau với các mức độ tắc nghẽn của mũi xoang thay đổi khác nhau.

Nguồn gốc và vị trí ngoài xương (extra-osseous origin and location) của chúng giúp nhận biết các u nang mũi môi dưới cánh mũi (nasolabial cysts under the alae nasi). Nó đã được đặt nhiều tên kể từ đó, bao gồm nang mũi răng (nasoalveolar cyst) và nang Klestadt (Klestadt cyst). Sau đó, vào năm 1951, thuật ngữ u nang mũi môi (the term nasolabial cyst) được giới thiệu bởi Rao. Thuật ngữ này được coi là chính xác hơn vì các u nang nằm hoàn toàn trong mô mềm, không giống như các u nang ở mũi răng (nasoalveolar cysts), thường gây ra khiếm khuyết xương hàm trên. Nó đã được công nhận vì sự phức tạp về cơ chế bệnh sinh cũng như biểu hiện lâm sàng đặc trưng của nó.

3. Lâm sàng

Vị trí và biểu hiện của các u nang này làm cho chúng được chẩn đoán gần như chỉ cần dựa trên lâm sàng. Phẫu thuật có giá trị ngang nhau trong việc chẩn đoán và điều trị, và cho phép kiểm tra mô học. Đặc trưng, bệnh nhân sẽ bị sưng nhưng không đau, chủ yếu ở bên trái ở vị trí môi trên tiếp giáp với cánh mũi và phát triển rất chậm. Các nang này có kích thước khác nhau (trung bình từ 1 cm đến 5 cm) và thường ăn mòn xương bên dưới nếu chúng phát triển đến một kích thước lớn hơn. Vị trí dưới niêm mạc (submucosal location) của u nang mũi môi ở sàn mũi trước (anterior nasal floor) vừa đặc trưng và không thay đổi. Nó được mô tả bởi Bull và cộng sự vào năm 1967 về mặt bệnh học cơ bản.

Phát sinh từ vị trí này, các u nang có thể phát triển theo ba hướng: đến nếp gấp mũi môi (the nasolabial fold), tiền đình miệng (the mouth vestibule), và tiền đình mũi (the nasal vestibule). Bệnh nhân bị nang mũi môi có thể không có triệu chứng; tuy nhiên, hầu hết đều có ít nhất một trong ba triệu chứng chính: tắc nghẽn một phần hoặc toàn bộ mũi (partial or complete nasal obstruction), sưng khu trú (well-circumscribed swelling) hoặc đau khu trú (ocalized pain). Các dấu hiệu của u nang mũi môi là khá đặc hiệu.

Thương bao gồm khối sưng di động (fluctuant swelling) ở nếp gấp môi trên (maxillary labial fold) và sàn của tiền đình mũi (floor of the nasal vestibule), nó xóa nếp mũi môi (nasolabial fold) và đẩy cao cánh mũi (elevation of the nasal alae). Graamans và cộng sự đã báo cáo tình trạng khối sưng di động khu trú rõ ràng với tính chất dạng nang cứng ở rãnh mũi môi. Ở gần 30% bệnh nhân, biểu hiện ban đầu là nhiễm trùng. Trong một loạt báo cáo do Kuriloff thực hiện, một nửa các bệnh nhân bị nhiễm trùng. Sau khi bị nhiễm trùng, u nang biểu hiện đau và có thể tự vỡ và chảy dịch vào khoang miệng hoặc mũi.

Biểu hiện của u nang mũi môi có thể thay đổi, bệnh nhân có thể được điều trị bởi một số chuyên khoa, bao gồm bác sĩ phẫu thuật thẩm mỹ, bác sĩ tai mũi họng hoặc các chuyên ngành khác.

Hình 3. U nang mũi môi biểu hiện khối sưng ở giữa mũi và môi trên. Có thể một bên hoặc hai bên. Nhìn từ trong miệng có thể thấy tổn thương đẩy lồi niêm mạc với màu niêm mạc màu hồng hoặc hơi xanh. Nang kích thước lớn có thể gây bất đối xứng khuôn mặt.

4. Hình ảnh

Các cận lâm sàng chẩn đoán bao gồm nội soi mũi, CT và MRI. Cả CT và MRI đều có giá trị trong việc gợi ý nguồn gốc của u nang và tránh tình trạng chọc hút bằng kim hoặc phẫu thuật nha khoa không cần thiết. Các xét nghiệm để chẩn đoán bao gồm nội soi mũi, CT và MRI. Cả CT và MRI đều có giá trị trong việc tiết lộ nguồn gốc của u nang và tránh chọc hút bằng kim hoặc phẫu thuật nha khoa không chính xác.

Siêu âm có thể được sử dụng để chẩn đoán nang mũi môi. Chụp CT chẩn đoán có ý nghĩa chẩn đoán cao và chi phí tương đối thấp. Nó được là phương thức hình ảnh được lựa chọn để đánh giá các đường viền tổn thương nếu được yêu cầu. Do đó, CT được coi là cần thiết để đánh giá trước phẫu thuật về mức độ và giới hạn tổn thương. Các u nang nằm điển hình ở phía trước so với hố hình lê (piriform aperture) lỗ mũi trước. Tuy nhiên, một chẩn đoán xác định có thể đạt được thông qua kiểm tra mô học. Do đó, phẫu thuật cắt bỏ u nang có giá trị vừa chẩn đoán vừa điều trị, bằng cách cho phép kiểm tra mô học.

Hình 4. Hình ảnh nội soi của u nang mũi môi bên trái với phần mở rộng bên trong mũi (mũi tên) ở nửa bên sàn mũi trước, lấn sang cuốn mũi dưới (*).

Hình 5. Bệnh nhân nam 32 tuổi vào viện với triệu chứng sưng vùng mũi trái đã 7-8 tháng. Có sự gia dần dần về kích thước trong nhiều tháng. Không đau, không sốt. (A) Lâm sàng cho thấy khối sưng từ mềm đến cứng, tương đối di động và được nhìn thấy ở rãnh giữa má và cánh mũi trái; rãnh mũi môi trái bị xóa. Nhìn từ trong miệng thấy chỗ phình dưới môi tương ứng với các u nang (các mũi tên). (B) Siêu âm cho thấy tổn thương trống âm với các mảnh phản âm bên trong (mũi tên). Lưu ý vỏ xương có bờ mịn (đầu mũi tên). (C) CT cho thấy hai tổn thương đồng đến tăng tỷ trọng tương đối rõ ở cả hai bên cánh mũi (các mũi tên). Cửa sổ xương cho thấy xương hàm trên hai bên bị ấn lõm dạng vỏ sò mịn (các mũi tên), bên trái nhiều hơn bên phải. (D) Hình ảnh T1W axial cho thấy hai tổn thương dạng nang được xác định rõ với tín hiệu cao nhẹ (các mũi tên). Hình ảnh T2W axial và coronal cho thấy các tổn thương tăng tín hiệu tương tự như tín hiệu của dịch não tủy với các mức tín hiệu thấp (mũi tên). (E) Sau khi rạch rãnh nướu trên, thành nang lộ ra (các mũi tên). Hình sau cho thấy các u nang đã được cắt bỏ hoàn toàn. (F) Hình mô học cho thấy thành nang có nhiều lớp với biểu mô trụ giả tầng (mũi tên). Lưu ý chất nền xơ mạch (đầu mũi tên). Hình ảnh phóng đại cho thấy các tế bào hình đài xen kẽ của u nang mũi môi (mũi tên).

5. Chẩn đoán phân biệt

Chẩn đoán phân biệt u nang mũi môi đơn giản bởi vị trí bên ngoài của chúng. Áp xe ổ răng (dentoalveolar abscess) là chẩn đoán phân biệt có liên quan nhất, có thể được loại trừ dễ dàng bằng cách kiểm tra tình trạng của răng bị ảnh hưởng. Chẩn đoán phân biệt khác cũng bao gồm các u nang vùng mũi miệng (oronasal cysts), đặc biệt là u nang hàm trên không do răng (non-odontogenic maxillary cystic lesion) là phổ biến nhất, u nang ống mũi vòm (nasopalatine duct cyst). Bởi vì, u nang mũi môi là một khối mô mềm ngoài xương và nó có thể dễ dàng phân biệt với u nang ống mũi vòm (nasopalatine duct cyst) với sự trợ giúp của MRI vì nó là các u nang trong xương (intraosseous cysts).

U nang mũi môi cũng nên được phân biệt với u bì (dermoid cysts) và u nang thượng bì (epidermoid cysts) với sự thay đổi màu niêm mạc thành màu vàng; trong khi ở nang mũi môi, màu của niêm mạc có màu hồng tự nhiên hoặc hơi xanh lam. Ngoài ra, u nang bì và u nang thượng bì thường ở trẻ em, trong khi u nang mũi mũi thường thấy ở người lớn.

Các chẩn đoán phân biệt khác bao gồm u nang bã (sebaceous cysts), cũng như khối u tuyến nước bọt ác tính hoặc lành tính (malignant or benign salivary gland tumors). Ở một mức độ thấp hơn, nhiễm trùng lây lan từ u nang có thể giống viêm xoang hàm trên cấp tính (acute maxillary sinusitis), áp xe nha chu (periodontal abscess), nhọt mũi (nasal furunculosis) hoặc viêm mô tế bào trên mặt (facial cellulitis).

Hình 6. Hình minh họa cho thấy các vị trí điển hình của các u nang cạnh mũi khác nhau

6. Điều trị

Một số phương thức điều trị u nang mũi má bao gồm nội soi mở thông nang (endoscopic marsupialization), phẫu thuật cắt bỏ (surgical excision), rạch và dẫn lưu (incision and drainage), tiêm chất gây xơ cứng (injection of sclerotic agents), hút và đốt đơn giản (simple aspiration and cauterization).

Ngoại trừ phẫu thuật mở thông nang nội soi (endoscopic marsupialization) và phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn (complete surgical excision), tất cả các phương thức khác đều có tỷ lệ tái phát cao. Sheikh và cộng sự đã xem xét 79 bài báo với 311 bệnh nhân bị u nang mũi môi và báo cáo không có tỷ lệ tái phát đáng kể nào được tìm thấy giữa phẫu thuật mở thông nang dưới môi và xuyên mũi (sublabial and transnasal marsupialization excision).

Gần như trong tất cả các tài liệu đã xuất bản, phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn được mô tả là phương pháp điều trị tốt nhất cho nang mũi môi. Nó thành công với sự tái phát hiếm gặp của u nang. Chỉ định phẫu thuật là để thiết lập chẩn đoán, ngăn ngừa nhiễm trùng u nang và cải thiện các biến dạng thẩm mỹ. Cách tiếp cận được thực hiện phổ biến nhất là phẫu thuật bóc u nang trong khoang miệng (intraoral enucleation) thông qua gây tê tại chỗ bằng một vết rạch dưới môi ở rãnh má trên (local anesthesia by a sublabial incision in the upper buccal sulcus), cho phép trường phẫu thuật rộng hơn và đảm bảo cắt bỏ hoàn toàn mà không làm rách niêm mạc mũi hoặc xâm nhập vào xoang hàm trên.

Vì nang mũi môi nằm gần sàn khoang mũi (nasal cavity floor), thủng niêm mạc trong quá trình cắt bỏ có thể xảy ra. Biến chứng này không phải là hiếm, và một khi nó xảy ra, nên được đóng lại bằng chỉ khâu để tránh hình thành lỗ rò mũi miệng (oronasal fistula formation). Một số tác giả ủng hộ rằng khi các lỗ thủng nhỏ xảy ra, chúng có thể không được điều trị bằng cách khâu tiền đình đơn giản; mà chúng phải được khâu lớn hơn. Các biến chứng khác như nhiễm trùng vết thương, sưng mô mềm, và tụ máu.

Năm 1999, một giải pháp thay thế được mô tả bởi Su và cộng sự là phương pháp phẫu thuật cắt bỏ mở thông nang nội soi thông qua mũi (endoscopic trans-nasal marsupialization), hiệu quả và đơn giản. Nó được coi là một cách tiếp cận dễ dàng hơn cho các tổn thương lớn. Sử dụng phương pháp này đặc biệt thuận lợi khi u nang kéo dài đến sàn mũi, vì nếu sử dụng phương pháp tiếp cận dưới môi thông thường (conventional sublabial approach) sẽ có nguy cơ thủng và khiếm khuyết sàn mũi.

Phẫu thuật mở thông nang nội soi (endoscopic marsupialization), khi so sánh với rạch thông thường (conventional incision), sẽ nhanh hơn và có thể được thực hiện ở môi trường ngoại trú, với thời gian phẫu thuật khoảng 15 phút để hoàn thành mỗi quy trình. Ngoài ra, chảy máu trong phẫu thuật là tối thiểu, và chưa có báo cáo đau hoặc phù nề sau phẫu thuật. Vì nang mũi má được lót bằng biểu mô đường hô hấp có lông chuyển, nó được biến đổi bằng cách mở thông tạo thành một xoang ở sàn mũi trước bên (it is converted by marsupialization into a sinus at the anterolateral nasal floor). Nó được tạo hình như một xoang cạnh mũi khỏe mạnh (healthy paranasal sinus) với chức năng thoát dịch tốt và thông khí rất tốt, không tích tụ chất nhầy sau đó. Tuy nhiên, nếu cửa xoang được tạo ra trong quá trình mở thông quá nhỏ, nó sẽ dẫn đến sẹo hình khuyên xung quanh lỗ thông bị hẹp lại, dẫn đến tích tụ chất nhầy trong xoang mới được tạo ra hoặc u nang tái phát. Do đó, có sự tái phát theo phương thức điều trị này được báo cáo gần đây.

Một phương pháp khác để phẫu thuật cắt bỏ nang mũi môi là phẫu thuật Neumann (Neumann incision). Nó được các bác sĩ nội nha (endodontists) sử dụng phổ biến hơn để thực hiện tạo hình ổ răng hơn là cắt bỏ u nang mũi môi. Tuy nhiên, cách tiếp cận này có liên quan đến giải phẫu phức tạp của các dây thần kinh và mạch máu trong khu vực này; do đó, các rối loạn có thể xảy ra tại chỗ và được nhìn thấy ở phương pháp tiếp cận dưới môi được mô tả trước đây, các biến chứng chẳng hạn như chảy máu và tê răng, là rất ít gặp. Đường rạch Neumann đặc biệt hữu ích khi xử lý một u nang lớn giống như là một phương pháp cắt bỏ hoàn toàn u nang và tiếp cận tốt nhất với lỗ hình lê (pyriform aperture).

Hình 7. Bệnh nhân nữ 47 tuổi vào viện để điều trị một khối sưng bên trái cánh mũi. (A) Hình ảnh lâm sàng cho thấy xóa rãnh mũi môi và nâng cao cánh mũi trái. (B) CT cho thấy một tổn thương ngoài xương giảm đậm độ bên trái, giới hạn rõ, gần cánh mũi. (C) Nhìn trong miệng cho thấy vùng rãnh lợi môi trái bị phồng lên. (D) Phẫu luật bộc lộ vỏ nang. (E) Bóc tách nang và cắt bỏ nang. (F) Hình ảnh sau phẫu thuật của tổn thương khoảng 20 mm. (G) Hình ảnh sau đóng vết thương. (H) Hình ảnh vi thể. (J) Hình ảnh bệnh nhân sau 9 tháng theo dõi.

7. Kết luận

Tóm lại, u nang mũi môi là u nang mô mềm hiếm gặp. Sự xuất hiện của nó trên thực tế còn nhiều hơn những gì được báo cáo trong tài liệu. Phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn bằng cách sử dụng phương pháp mở được thực hiện cho bệnh nhân và cho phép kiểm tra mô học và được coi là phương pháp điều trị tốt nhất cho nang mũi môi. Ngoại trừ phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn và phẫu thuật nội soi mở thông nang, tất cả các phương thức khác đều có tỷ lệ tái phát cao.

8. Tài liệu tham khảo

1. Malik N. Cysts of the “Oro-Maxillofacial Region”; 2021. In: Bonanthaya, K., Panneerselvam, E., Manuel, S., Kumar, V.V., Rai, A. (eds) Oral and Maxillofacial Surgery for the Clinician. Springer, Singapore. https://doi.org/10.1007/978-981-15-1346-6_27
2. Almutairi A, Alaglan A, Alenezi M, Alanazy S, Al-Wutayd O. Nasolabial cyst: case report and review of management options. BMC Surg. 2020 Jan 10;20(1):10. doi: 10.1186/s12893-020-0677-3. PMID: 31924189; PMCID: PMC6954569.
3. Yuen HW, Julian CY, Samuel CL. Nasolabial cysts: clinical features, diagnosis, and treatment. Br J Oral Maxillofac Surg. 2007 Jun;45(4):293-7. doi: 10.1016/j.bjoms.2006.08.012. Epub 2006 Oct 6. PMID: 17030357.
4. 4. Patil AR, Singh AP, Nandikoor S, Meganathan P. Bilateral nasolabial cysts – case report and review of literature. Indian J Radiol Imaging. 2016 Apr-Jun;26(2):241-4. doi: 10.4103/0971-3026.184424. PMID: 27413273; PMCID: PMC4931785.
5. Caroline CG, Guilhermede MA, Ricardo TC, Marcos AT. Nasolabial cyst: A case report. Rev Port Estomatol Med Dent Cir Maxilofac. 2014;55(1):55–59. DOI: 10.1016/j.rpemd.2013.11.003
6. Simi Paknikar. Medically Reviewed by The Medindia Medical Review Team Nasolabial Cyst / Nasoalveolar Cyst / Klestadt’s Cyst. 2015. https://www.medindia.net/patients/patientinfo/nasolabial-cyst.htm
7. Nasolabial Cyst; Pathology Residency and Fellowship Program; Brown University; https://www.brown.edu/academics/biomed/departments/pathology/residency/digital-pathology-library/head-and-neck/oral-cavity-tonsils-and-neck/nasolabial-cyst