Chuyên mục lưu trữ: Đầu mặt cổ – Cột sống

KHỐI VÙNG CỔ Ở TRẺ EM (NECK MASSES IN CHILDREN)

Bs. Hoàng Văn Trung

Đang cập nhật….
Mục lục:

1. Giới thiệu (Introduction)
1.1. Tiếp cận chẩn đoán (Diagnostic approach)
1.2. Vị trí của các tổn thương dạng nang (Location of cystic lesions)
2. Các tổn thương dạng nang (Cystic lesions)
2.1. Nang ống giáp lưỡi (Thyroglossal duct cyst)
2.2. Nang bì (Dermoid cyst)
2.3. Nang khe mang (Branchial cleft cyst)
2.4. Dị dạng bạch mạch (Lymphatic malformation)
2.5. Nang nhái (Ranula)
2.6. Giãn tĩnh mạch cảnh (Jugular ectasia)
3. Tổn thương đặc là hạch bạch huyết (Solid lesions – Lymph nodes)
3.1. Hạch phản ứng (Reactive lymph nodes)
3.2. Viêm hạch do vi khuẩn hoặc virus (Bacterial or viral lymphadenitis)
3.3. Bệnh mèo cào (Cat-scratch disease)
3.4. Lao (Mycobacteria)
3.5. Hạch ác tính (Malignant lymphoma)
4. Tổn thương đặc không phải hạch (Solid lesions – not lymph nodes)
4.1. Tổn thương tuyến giáp (Thyroid lesions)
4.2. Tuyến ức (Thymus)
4.3. Tuyến ức lạc chỗ (Ectopic thymus)
4.4. Khối u xơ cổ (Fibromatosis colli)
4.5. Bất thường mạch máu (Vascular anomalies)
4.6. Khối u dưới da cứng như đá (Pilomatrixoma)
4.7. Tuyến nước bọt (Salivary glands)
4.8. U quái (Teratoma)
4.9. U cận hạch (Paraganglioma)
4.10. U xơ thần kinh (Neurofibroma)
4.11. U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma)

Nội dung

1. Giới thiệu (Introduction)

1.1. Tiếp cận chẩn đoán (Diagnostic approach)

Trong một tổn thương ở cổ trẻ em, siêu âm thường có thể xác định liệu một tổn thương là nang hay đặc.

  • U nang
    Trong tổn thương nang, chẩn đoán thường có thể dựa trên vị trí của tổn thương.
  • Hạch bạch huyết
    Nếu tổn thương là đặc, bước tiếp theo là đánh giá xem đó là hạch bạch huyết hay một cái gì khác.
    Thường nếu là hạch thường sẽ có nhiều hơn một hạch bạch huyết phì đại. Cố gắng phân biệt giữa các hạch phản ứng, viêm hạch do lao hoặc bệnh mèo cào và u lympho ác tính.
  • Tổn thương đặc nhưng không phải là hạch bạch huyết
    Nếu một tổn thương đặc không phải là hạch bạch huyết, hãy tìm một vị trí có thể có nguồn gốc, như tuyến nước bọt, tuyến giáp hoặc cơ ức đòn chũm.
    Tổn thương đặc dưới da đôi khi có dạng điển hình, như khối u dưới da cứng như đá (pilomatrixomas), u mỡ (lipomas) hoặc u mạch (hemangiomas).

Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, một tổn thương đặc sẽ không đặc hiệu và chẩn đoán chỉ có thể được thực hiện thông qua sinh thiết hoặc phẫu thuật.

Hình 1

[collapse]
1.2. Vị trí của các tổn thương dạng nang (Location of cystic lesions)

Một khi đã khẳng định dạng tổn thương là nang, vị trí của nó thường sẽ chỉ đến bản chất của nó.

  • Tổn thương ở đường giữa:

Các tổn thương ở giữa là nang ống giáp lưỡi (thyroglossal duct cysts), u nang bì (dermoid cysts) hoặc nang nhái (ranulas).
Trẻ lớn hơn có thể được yêu cầu thè lưỡi ra để chẩn đoán.
Một u nang ống giáp lưỡi (thyroglossal duct cyst) sẽ di chuyển lên trên xương móng.
Ranulas có vị trí điển hình trong sàn miệng (the floor of the mouth).

  • Tổn thương nằm ngoài đường giữa

Thương tổn ngoài đường giữa có thể là nang khe mang (branchial cleft cysts) hoặc u bạch mạch (lymphangiomas).
Nang khe mang thường chứa các mảnh vụn.
Nang bạch mạch nằm ở phía trước thường là đa nang, ở phía sau thường đơn độc.

Hình 2

[collapse]

2. Các tổn thương dạng nang (Cystic lesions)

Trong các tổn thương ở cổ, trước tiên chúng ta cố gắng tìm hiểu xem chúng là tổn thương là nang hay đặc. Ở tổn thương là dạng nang rõ ràng điều này sẽ đơn giản. Tuy nhiên, chúng có thể là vấn đề nếu u nang bị viêm hoặc u nang xuất huyết, vì ở trẻ em thường xuất hiện với một tổn thương có từ lâu và chảy máu. Cố gắng bộc lộ tổn thương bằng cách di chuyển và đè ép đầu dò, hoặc bằng cách thay đổi tư thế của trẻ và tìm kiếm sự tăng hồi âm.

Video 1
Đoạn video cho thấy một vùng sưng lên, xuất hiện qua một đêm ở bé gái 13 tuổi. Một tổn thương giảm âm (hypo-echoic lesion) được nhìn thấy ở vùng nông của động mạch cảnh (superficial to the carotid artery) và sâu đến cơ ức đòn chũm (deep to the sternocleidomastoid muscle). Không có sự di động của thành phần bên trong tổn thương được nhìn thấy khi dè ép đầu dò. Khi bệnh nhân ngồi thẳng dậy, thành phần bên trong bị cuộn xoáy (contents swirled).

2.1. Nang ống giáp lưỡi (Thyroglossal duct cyst)

Hình 3

Nang ống giáp lưỡi là những tổn thương thường gặp ở trẻ em. Ống giáp lưỡi chạy từ gốc lưỡi ở lỗ tịt (base of tongue at the foramen caecum) đến tuyến giáp (thyroid gland). Thời kỳ phôi thai tuyến giáp đi qua ống này để tới vị trí bình thường cuối cùng của nó (its final normal position). Thông thường, ống giáp lưỡi sau đó không liên quan, nhưng khi ống vẫn tồn tại, một nang ống giáp lưỡi có thể phát triển ở bất cứ đâu dọc theo đường này.
Nang ống giáp lưỡi di chuyển lên trên nếu lưỡi di chuyển nhô ra hoặc trong khi nuốt. Siêu âm thường là đủ để chẩn đoán. Luôn luôn tìm kiếm sự hiện diện của tuyến giáp bình thường và tạo ra một hình ảnh của nó dể lưu trữ.

Video 2

Video này cho thấy sự di chuyển lên của nang ống giáp lưỡi cùng với xương móng trong khi nuốt.

Nang ống giáp lưỡi có thể không có hồi âm (anechoic) hoặc giảm hồi âm (hypo-echoic) kèm theo có ít hồi âm bên trong, do nhiễm trùng (infection), xuất huyết (hemorrhage) hoặc chứa protein (proteinaceous content). Phần lớn các nang ống giáp lưỡi nằm trong vòng 2cm so với đường giữa.

Hình 4. Đây là một hình ảnh cắt ngang của một nang ống giáp lưỡi giảm âm với một ít hồi âm bên trong nằm ở đường giữa.

Hình 5. Đây là một hình ảnh cắt ngang của một nang ống giáp lưỡi trống âm nằm ở bên trái đường giữa.

[collapse]
2.2. Nang bì (Dermoid cyst)

Các nang biểu bì là các nang vùi (inclusion cysts), chúng có chứa biểu mô (epithelium) và phần phụ của da (skin adnexa) như nang lông (hair follicles), tuyến bã nhờn (sebaceous glands) và tuyến mồ hôi (sweat glands). Có 7% u nang biểu bì xảy ra ở vùng đầu và cổ, đặc biệt là xung quanh hốc mắt và ở giữa cổ, với sự ưa thích ở vùng khuyết cảnh trên xương ức (notch suprasternal).

Hình 6. Ở đây, một tổn thương echo dày hình bầu dục đồng nhất điển hình (a typical homogeneous hyper-echoic oval lesion), đại diện cho u nang biểu bì, nằm ở vị trí yêu thích của nó, là vùng khuyết cảnh trên xương ức (notch suprasternal).

Ở cổ các nang biểu bì thường tăng âm đồng nhất (homogeneously hyperechoic), mặc dù chúng có thể không đồng nhất (inhomogeneous). Phân biệt với nang ống giáp lưỡi có thể khó khăn nếu nang biểu bì nằm gần xương móng (hyoid bone). Thành phần của nang ống giáp lưỡi thường là giảm hồi âm (hypo-echoic) và có thể chứa một ít hồi âm bên trong, trong khi nang biểu bì thường có thành phần tăng hồi âm đồng nhất hơn.

Hình 7. Ở đây hiện diện một nang biểu bì không đồng nhất bất thường của một nang biểu bì ở phía trước của tuyến giáp (thyroid gland).

Vị trí phổ biến nhất của u nang biểu bì ở vùng đầu cổ là xung quanh hốc mắt, thường ở góc trên bên ngoài (upper outer corner). Trên siêu âm chúng không có hồi âm (anechoic) và nên tìm kiếm sự sự toàn vẹn của lớp xương bên dưới. Nếu tính toàn vẹn của lớp xương bên dưới (bony lining) là không chắc chắn, CT hoặc MRI là cần thiết để xác định khả năng mở rộng vào nội sọ (intracranial extension).

Hình 8. Đây là một u nang biểu bì ở hốc mắt điển hình. Nó chắc khi sờ nắn (firm on palpation) và nằm ở bờ ngoài của hốc mắt (lateral border of the orbit). Trên siêu âm nó không có hồi âm kèm tu sửa xương bên dưới (remodelling of the underlying bone).

[collapse]
2.3. Nang khe mang (Branchial cleft cyst)

Hầu hết các u nang khe mang là vết tích của khe mang thứ hai. Các u nang ở ngang mức tuyến giáp có thể là tàn dư của khe mang thứ ba hoặc thứ tư. Sự biến mất không hoàn toàn dẫn đến một nang (a cyst) khoảng 75%, một xoang hoặc lỗ rò (a sinus or a fistula) khoảng 25%. U nang xuất hiện dưới dạng khối không đau (painless masses), đôi khi xuất hiện một cách đột ngột sau xuất huyết bên trong (internal hemorrhage). Chúng nằm dọc theo bờ trước của cơ ức đòn chũm (sternocleidomastoid muscle), phía ngoài động mạch cảnh chung (common carotid artery) và nếu ở gần sọ hơn thì nằm giữa động mạch cảnh trong và cảnh ngoài (internal and external carotid). Đôi khi một dấu hiệu mỏ (a beak sign) có thể được xem như viền cong (a curved rim) của tổn thương hướng về giữa động mạch cảnh trong và cảnh ngoài.

Hình 9. Nang khe mang. Với dấu hiệu mỏ hướng về giữa động mạch cảnh trong và cảnh ngoài.

Trên siêu âm chúng thường có hồi âm bên trong do mảnh vụn, bao gồm các tinh thể cholesterol (cholesterol crystals). Các nang thường có thể đè ép, dẫn đến sự di chuyển của thành phần bên trong. 

Hình 10. Siêu âm điển hình của nang khe mang với mảnh vụn bên trong. Đây có thể không phải là trường hợp một nang xuất huyết mới. Nó có thể bị viêm và xuất hiện dưới dạng một nang mủ (an empyema).

Hình 11. Ở đây một nang khe mang khác với vị trí điển hình nằm ở mặt nông của chỗ chia đôi động mạch cảnh.

Các xoang khe mang là những đường tận không rõ ràng (blind ending tracts), hiện diện trước của cơ ức đòn chũm. Các lỗ rò cung khe mang thứ hai kết thúc trong hố amidan (fossa amidan), chúng có thể được chứng minh bằng một hình ảnh chụp đường dò hoặc MRI. Với siêu âm, một đường thường có thể được nhìn thấy có hướng đi lên trên, nhưng thường không thể mô tả đầu tận.

Hình 12. Hình ảnh ở một cậu bé hai tuổi với một đốm sạm màu (dirty spot) ở vùng cổ dưới bên phải. Một đường nhỏ có thể được nhìn thấy kéo dài vào bên trong. Ở trong phòng mổ, một lỗ dò khe mang thứ 2 đã được cắt bỏ.

Hình 13. Trường hợp ở một bé gái mười tuổi có một lỗ ở vùng cổ phải, phía trước của cơ ức đòn chũm. Trên siêu âm, một tổn thương dạng nang dài có thể được nhìn thấy, có thể thám sát đến khu vực dưới hàm phải (right submandibular region). Khi phẫu thuật, lỗ rò mở rộng về phía hố amidan phải và được cắt bỏ.

[collapse]
2.4. Dị dạng bạch mạch (Lymphatic malformation)

Dị dạng bạch mạch là những tổn thương dạng nang (cystic lesions), gây ra bởi sự phát triển dị dạng của các kênh bạch huyết (maldevelopment of the lymph channels).

(Các thuật ngữ phổ thông Colli hygroma hay Cystic hygroma hay Lymphangioma là những thuật ngữ có thể gây nhầm lẫn, thuật ngữ Lymphatic malformations là một thuật ngữ chính xác và nên được sử dụng).​

Phần lớn xảy ra ở trẻ nhỏ, với 90% ở vùng đầu và cổ. Ở phía sau cổ (the posterior neck), dị dạng bạch mạch thường có một hoặc nhiều nang lớn hơn. Ở phía trước cổ (the anterior neck), dị dạng bạch mạch có thể bao gồm vô số các nang nhỏ (innumerable small cysts) và có thể xâm nhập sâu vào cổ hoặc trung thất (infiltrate deeply into the neck or mediastinum). Bệnh lý này cũng được gọi là u nang thanh dịch bạch huyết vùng cổ (colli hygroma). Hình dạng siêu âm phụ thuộc vào kích thước và số lượng của u nang. Các nang lớn hơn chủ yếu là không có hồi âm hoặc có thể chứa một số mảnh vụn. Một dị dạng bạch mạch dạng nang nhỏ có thể tăng hồi âm do có nhiều các mặt phân cách nằm sát nhau.

Hình 14. Đây là hình ảnh siêu âm của một dị dạng bạch mạch điển hình.

MRI đã được thực hiện vì sự mở rộng của tổn thương là không rõ ràng. Nó thường có cường độ tín hiệu cao trên hình ảnh T2W. Hình ảnh T1W có tiêm thuốc tương phản có thể cho thấy sự ngấm thuốc của thành.

Hình 15. Đây là hình ảnh MRI chuỗi xung T2W của cùng một bệnh nhân tương ứng với hình siêu âm bên trên. Trên hình ảnh T1W, tổn thương có cường độ tín hiệu thay đổi, tùy thuộc vào hàm lượng protein hoặc máu bên trong. 

Hình 16. Đây là hình ảnh siêu âm của một bé gái sáu tuổi bị sưng đột ngột ở vùng cổ trái. Có một số nang nhỏ không có hồi âm và một nang lớn có hồi âm bên trong, có lẽ là kết quả của sự chảy máu (bleeding) trong một dị dạng bạch mạch có từ trước (preexistent lymphangioma).

Hình 17. Một cậu bé 3 tuổi bất ngờ xuất hiện với một khối ở vùng thượng đòn (supraclavicular mass). Siêu âm cho thấy một tổn thương với các mảnh vụn có hồi âm. Xuất huyết trong nang bạch mạch có từ trước đã được nghi ngờ. Bệnh nhân được chụp MRI, dưới đây là hình ảnh tương ứng.

Hinh 18. Hình ảnh T1W cho thấy một tổn thương hơi tăng tín hiệu với mức dịch dịch (mũi tên). Sau khi tiêm gado (gadolineum administration), có sự ngấm thuốc của thành nang. Tổn thương giảm dần với liệu pháp điều trị bảo tồn.

[collapse]
2.5. Nang nhái (Ranula)

Nang nhái là nang chứa đầy chất lỏng có nguồn gốc từ tuyến nước bọt dưới (salivary gland). Nó có thể nhô vào sàn miệng (floor of the mouth) và có thể nhìn thấy khi kiểm tra khoang miệng (oral cavity). Nó cũng có thể kéo dài và xuyên cơ hàm móng, được gọi là “plunging ranula” và hiện diện như một khối phồng dưới cằm hoặc dưới hàm (submental or submandibular mass).
Hình 19. Đây là hình ảnh của một cậu bé 16 tuổi với một khối phồng chắc ở vùng dưới lưỡi bên trái. Siêu âm cho thấy một khối không có hồi âm liên tục với tuyến nước bọt dưới lưỡi.

[collapse]
2.6. Giãn tĩnh mạch cảnh (Jugular ectasia)

Ở một số trẻ, sưng phồng có thể xuất hiện ở vùng cổ dưới trong khi ngửa cổ. Điều này thường được gây ra bởi sự giãn của tĩnh mạch cảnh trong (dilatation of the internal jugular vein) vì có thể dễ dàng chứng minh bằng siêu âm. Cho thấy nhiều biến thể khẩu kính khác nhau của tĩnh mạch.

Một ví dụ được hiển thị ở video này của một cậu bé bảy tuổi, ban đầu bị nghi ngờ là một sa lồi thanh quản (laryngocele)

[collapse]

3. Tổn thương đặc là hạch bạch huyết (Solid lesions – Lymph nodes)

3.1. Hạch phản ứng (Reactive lymph nodes)

[collapse]
3.2. Viêm hạch do vi khuẩn hoặc virus (Bacterial or viral lymphadenitis)

[collapse]
3.3. Bệnh mèo cào (Cat-scratch disease)

[collapse]
3.4. Lao (Mycobacteria)

[collapse]
3.5. Hạch ác tính (Malignant lymphoma)

[collapse]

4. Tổn thương đặc không phải hạch (Solid lesions – not lymph nodes)

4.1. Tổn thương tuyến giáp (Thyroid lesions)

[collapse]
4.2. Tuyến ức (Thymus)

[collapse]
4.3. Tuyến ức lạc chỗ (Ectopic thymus)

[collapse]
4.4. Khối u xơ cổ (Fibromatosis colli)

[collapse]
4.5. Bất thường mạch máu (Vascular anomalies)

[collapse]
4.6. Khối u dưới da cứng như đá (Pilomatrixoma)

[collapse]
4.7. Tuyến nước bọt (Salivary glands)

[collapse]
4.8. U quái (Teratoma)

[collapse]
4.9. U cận hạch (Paraganglioma)

[collapse]
4.10. U xơ thần kinh (Neurofibroma)

[collapse]
4.11. U nguyên bào thần kinh (Neuroblastoma)

[collapse]
5. Tham khảo

  1. Annemieke Littooij, Cécile Ravesloot and Erik Beek, (2016), Neck Masses in Children, Radiology department of the University Medical Center Utrecht in the Netherlands, http://www.radiologyassistant.nl

[collapse]

 

 

 

 

BỆNH LÝ HỐC MẮT (ORBITAL PATHOLOGY)

Hoàng Văn Trung

Mục lục:

1. Lưu ý giải phẫu (Anatomic Considerations)
2. Bệnh lý nhãn cầu (Ocular pathology)
2.1. Vôi hóa (Calcifications)
2.2. U nguyên bào võng mạc (Retinoblastoma)
2.3. U hắc tố (Melanoma)
2.4. Tăng sản thủy tinh thể nguyên phát dai dẳng (PHPV, Persistent hyperplastic primary vitrous)
2.5. Bệnh Coat (Coats’ disease)
2.6. Rách vỡ nhãn cầu (Globe rupture)
2.7. Bong võng mạc và màng đệm (Retinal and choroidal detachment)
2.8. Dị tật của mắt (Coloboma)
3. Bệnh lý nội chóp (Intraconal pathology)
3.1. Hội chứng Devic (Devic’s syndrome)
3.2. Xơ cứng rải rác (MS)
3.3. U màng não (Meningioma)
3.4. U thần kinh đệm thị giác (Optic nerve glioma)
4. Bệnh lý chóp (Conal pathology)
4.1. Bệnh mắt do tuyến giáp (Thyroid eye disease)
4.2. Giả u (Pseudotumor)
5. Bệnh lý ngoại chóp (Extraconal pathology)
5.1. Áp xe quanh hốc mắt (Periorbital abscess)
5.2. Viêm mô tế bào hốc mắt và quanh hốc mắt (Orbital and periorbital cellulitis)
5.3. Tổn thương cánh xương bướm (Sphenoid wing lesions)
5.4. Tổn thương tuyến lệ (Lacrimal gland lesions)
6. Dị dạng mạch máu (Vascular Malformations)
6.1. U máu mao mạch (Capillary hemangioma)
6.2. Dị dạng tĩnh mạch (Venous Vascular Malformation)
6.3. Dị dạng bạch huyết (Lymphatic malformations)
6.4. Giãn tĩnh mạch hốc mắt (Orbital varix)
7. Kết luận (Conclusion)

***********

Thuật ngữ: 

  • Conal ~ Nón ~ Chóp 
  • Mắt (ocular) ~ Nhãn cầu (globe)
  • Ocular lesion: Các tổn thương thuộc nhãn cầu
  • Non-ocular lesion: Các tổn thương không thuộc nhãn cầu

1. Lưu ý giải phẫu (Anatomic Considerations)


Giải phẫu chi tiết CT hốc mắt (Link)

Hốc mắt được chia thành khoang mắt hoặc nhãn cầu, chóp cơ, khoang nội chóp và ngoại chóp. Sáu cơ ngoài nhãn cầu kiểm soát chuyển động mắt, tất cả các cơ trừ cơ chéo dưới tạo thành chóp cơ. Chóp cơ ngăn cách các khoang trong và ngoài chóp. Chóp cơ hội tụ tại đỉnh ổ mắt tạo thành một vòng gân (vòng Zinn). Chạy xuyên qua vòng Zinn là thần kinh III, IV, VI, thần kinh trán, thần kinh lệ, thần kinh mũi mi, tĩnh mạch mắt trên và động mạch màng não quặt ngược.

Điều đầu tiên bạn làm khi nhìn thấy một tổn thương ở hốc mắt (a lesion in the orbit) là quyết định xem đó là tổn thương mắt (ocular lesion) hay tổn thương không phải mắt (non-ocular lesion), tức là nó liên quan đến nhãn cầu (globe) hoặc liên quan đến các cấu trúc bên ngoài nhãn cầu. Nếu đó không phải là một tổn thương của mắt (non-ocular lesion), bước tiếp theo là xem liệu tổn thương đó nằm trong khoang nội chóp (intraconal space), tức là trong khoang giới hạn bởi một hình nón được hình thành bởi các cơ ngoại nhãn, hoặc liệu nó nằm trong khoang chóp (conal space) hay khoang ngoại chóp (extraconal space)?
Khi bạn đã xác định vị trí của tổn thương, hãy xem xét các chẩn đoán phân biệt bằng cách sử dụng sơ đồ nhớ “VITAMIN C và D”. Trước tiên chúng ta sẽ mô tả các khoang giải phẫu của hốc mắt và tóm tắt các bệnh lý trong các khoang này, ngay cả khi một số bệnh lý này không nhìn thấy được bằng phương thức chẩn đoán hình ảnh. Sau đó, chúng ta sẽ thảo luận về các đặc điểm hình ảnh học chắc chắn của một số bệnh lý hốc mắt.

1.1. Khoang nhãn cầu (Ocular space)

Mắt có các khoang giải phẫu được xác định như sau:

Tiền phòng (anterior chamber)
Khi chúng ta di chuyển từ trước ra sau, khu vực đầu tiên là tiền phòng. Nó được giới hạn bởi giác mạc (cornea) phía trước, thấu kính (lens) và mống mắt (iris) phía sau. Các bệnh lý đặc biệt ở tiền phòng là:

  • Rách vỡ nhãn cầu (rupture of the globe)
  • Xuất huyết (Hemorrhage): còn được gọi là xuất huyết tiền phòng (anterior hyphema)
  • Đục thủy tinh thể (cataract)
  • Viêm giác mạc (keratitis): nhiễm khuẩn của giác mạc (inflammation of the cornea)
  • Viêm mô tế bào quanh hốc mắt (periorbital cellulitis)

Hậu phòng (Posterior chamber)
Đây là một khu vực rất nhỏ phía sau mống mắt (iris), chúng ta không thể phân biệt được trên hình ảnh. Bệnh lý đặc biệt trong vùng này là: tăng nhãn áp (glaucoma), viêm màng mạch và u sắc tố thể mi (uveitis and ciliary melanoma). 

Thể thủy tinh (Vitreous body)
Khu vực lớn hơn phía sau thấu kính (lens) là thể thủy tinh. Bệnh lý đặc biệt trong thể thủy tinh là:

  • Vỡ (rupture)
  • Xuất huyết (Hemorrhage)
  • Nhiễm CMV: đặc biệt ở HIV
  • Tăng sản thủy tinh thể nguyên phát dai dẳng (PHPV, Persistent Hyperplastic Primary Vitreous): thủy tinh thể nguyên phát không phát triển thành thủy tinh thể thứ phát trong suốt, dẫn đến mờ mắt.
  • Phồng bóc tách làm thể thủy tinh có các mật độ khác nhau.

Thể thủy tinh được bao quanh bởi các màng của võng mạc (retina), màng đệm (choroid) và củng mạc (sclera).

Bệnh lý võng mạc (Retina pathology):

  • U nguyên bào võng mạc (retinoblastoma): một khối u phổ biến ở trẻ em
  • U nguyên bào máu (hemangioblastoma): khối u võng mạc phổ biến nhất ở người trưởng thành và liên quan đến bệnh von Hippel Lindau.
  • Bóc tách (detachment): tổn thương võng mạc phổ biến nhất thường thấy ở bệnh võng mạc tiểu đường (diabetic retinopathy).

Bệnh lý màng đệm (Choroid pathology):

  • U hắc tố (melanoma): màng đệm chứa các tế bào melanin
  • Di căn (metastases): màng đệm là cấu trúc mạch máu nhất trong mắt
  • Bóc tách (detachment): thường sau chấn thương

Bệnh lý củng mạc (Sclera pathology):

  • Nhiễm trùng (infection): do viêm xoang hoặc do virus
  • Giả u (pseudotumor)
  • Bóc tách (detachment)

1.2. Khoang nội chóp (Intraconal space)
Các cơ của mắt (ocular muscles) trong hốc mắt tạo thành một chóp cơ hình nón (muscle-cone). Các cơ này được kết nối thông qua các vòng gân (annulus of Zinn), là một tấm mô sợi liên kết và cùng tạo thành khoang chóp (conal space). Nó tách biệt khoang nội chóp với khoang ngoại chóp. Bệnh lý trong hốc mắt (intra-orbital pathology) không thuộc nhãn cầu (non-ocular) là bệnh lý thuộc khoang nội chóp, chóp hoặc ngoại chóp. 

Bệnh lý khoang nội chóp (Intraconal space pathology):

  • Dị dạng mạch máu tĩnh mạch (Venous vascular malformation)
  • U máu mao mạch (Capillary hemangioma)
  • Tổn thương thần kinh thị (Optic nerve lesions)
    + Viêm thần kinh thị (Optic neuritis)
        – Xơ cứng rải rác (MS, Multiple Sclerosis)
        – Hội chứng Devic (Devic’s syndrome)
        – Viêm dây thần kinh tự miễn (Neuritis due to infection): ví dụ herpes zoster
        – Tự miễn dịch (Autoimmune): ví dụ Lupus
        – Thuốc (drugs): ví dụ egchloramphenicol, ethambutol
    + U thần kinh đệm thị giác (Optic nerve glioma)
    + U màng não thần kinh thị (Optic nerve meningioma)
    Giả u (Pseudotumor)
  • Giãn tĩnh mạch (Venous dilatation)
    + Dò động mạch cảnh xoang hang (Carotid Cavernous Fistula)
    + Các biến thể (Varices)
  • U bao dây thần kinh (Schwannoma) của dây thần kinh III, IV và VI.


Khoang nội chóp (intraconal space) được đánh dấu bở mũi tên và là vùng trong chóp cơ. Nó chứa thần kinh thị, các mạch máu và các dây thần kinh sọ III, IV và VI.

1.3. Khoang chóp (Conal space)

Khoang chóp được hình thành bởi các cơ mắt (ocular muscles) và một màng bao của mạc (envelope of fascia). 

Bệnh lý khoang chóp gồm:

  • Bệnh mắt và tuyến giáp (Thyroid eye disease): thường lớn cơ thẳng dưới và cơ thẳng trong.
  • Giả u (Pseudotumor): viêm nhiễm ổ mắt vô căn.
  • Viêm nhiễm kế cận (Adjacent inflammation): viêm xoang (sinusitis)
  • Nguyên nhân không phổ biến của lớn các cơ ngoài mắt là bệnh dự trữ glycogen (glycogen storage disease) và u lympho (lymphoma).

1.4. Khoang ngoại chóp (Extraconal space)

Khoang ngoại chóp là vùng ngoài chóp cơ. 

Bệnh lý khoang ngoại chóp gồm:

  • Áp xe do viêm xoang (Abscess due to sinusitis)
  • U bao dây thần kinh (Schwannoma) của nhánh V1 và V2 dây thần kinh sinh ba
  • Tổn thương xương (Bone lesions): Loạn sản xơ của cánh xương bướm (Fibrous dysplasia of the sphenoid wing)
  • Di căn (Metastases)
  • Đa u tủy (Multiple myeloma)
  • Bệnh của phần phụ hốc mắt (Diseases of the orbital appendages)

***********

Các phần phụ của hốc mắt (Orbital appendages)

Tuyến lệ (lacrimal gland) nằm ở vị trí trên ngoài hốc mắt. Các bệnh lý của tuyến lệ có thể được chia thành u hạt (granulomatous), bệnh lý của tuyến (glandular) và các bệnh phát triển (developmental).

Dịch tiết đi vào trong qua nhãn cầu và được dự trữ trong điểm lệ (punctum) và sau đó đi vào túi lệ (lacrimal sac). Dịch tiết đi từ túi lệ đi xuống dưới qua ống lệ mũi (nasal lacrimal duct), chảy qua cuốn mũi và vào mũi. Ở trẻ em tắc nghẽn bẩm sinh (congenital obstructions) của các van (valves) trong ống lệ có thể sinh ra các khu vực chứa dịch (cystic areas) phía trong hốc mắt còn gọi là thoát vị túi lệ (dacryocystocele).
Ở người lớn tắc nghẽn thường xuyên hơn do tắc nghẽn từ viêm xoang sàng hoặc sỏi ống lệ mũi. Điều này sẽ dẫn đến chảy nước mắt hoặc khóc gia tăng (epiphera or increased tearing). Dẫn lưu nước mắt có thể được cải thiện bằng nong bằng bóng.

2. Bệnh lý nhãn cầu (Ocular pathology)

2.1. Vôi hóa (Calcifications)

Ở người lớn, vôi hóa trong hốc mắt phổ biến nhất xảy ra ở vòng gân nơi hội tụ của các cơ mắt. Tình trạng vôi hóa phổ biến khác là ở đầu dây thần kinh thị trong mắt, còn được gọi là “kết tinh đĩa thị – optic disc drusen”. Chúng thường không có triệu chứng, nhưng khi bác sĩ nhãn khoa (ophtomologist) kiểm tra mắt sẽ nhìn giống phù gai thị (papilledema), tức là giả phù gai thị (pseudo-papilledema).

Ở trẻ em vôi hóa trong nhãn cầu có nghĩa là u nguyên bào võng mạc (retinoblastoma) cho đến khi được chứng minh là bệnh khác ngay cả khi nó xảy ra hai bên. 


Đây là hình ảnh của một thiếu niên với u nguyên bào võng mạc hai bên.

2.2. U nguyên bào võng mạc (Retinoblastoma)

Như bạn có thể thấy trong bảng bên dưới, u nguyên bào võng mạc là một trong những khối u phổ biến hơn trong năm đầu tiên của cuộc đời. Các khối u khác trong nhóm tuổi này là u nguyên bào thần kinh (neuroblastoma), khối u Wilm, bệnh bạch cầu (leukemia) và u quái (teratoma). Tất cả các trường hợp xảy ra hai bên là do di truyền và kết quả do một gen ức chế u bị thiếu trên nhiễm sắc thể 13. Các bệnh được liệt kê trong chẩn đoán phân biệt đều không phổ biến.

***********

Hình ảnh bên dưới ở một bé gái 13 tháng tuổi với các tổn thương hai bên do u nguyên bào võng mạc hai bên. U nguyên bào võng mạc nhỏ được điều trị bằng các phương pháp trị liệu khác nhau như: phương pháp nhiệt động (cryoablation), ngưng kết quang học laser (laser photocoagulation), hóa trị (chemothermotherapy), liệu pháp phóng xạ (brachytherapy), liệu phác bức xạ mảng (plaque radiotherapy), để chữa trị mắt và tránh cắt bỏ nhãn cầu (avoid enucleation).


Retinoblastoma: axial FLAIR (trái) và coronal T1W gado (phải)

Nếu điều trị bằng phóng xạ, có 30% khả năng ác tính thứ phát trong trường bức xạ, vừa do bức xạ vừa do gen ức chế khối u bị thiếu. Bên ngoài trường bức xạ có 8% khả năng ác tính. Theo thứ tự: Osteosarcoma > other sarcoma > melanoma > carcinoma.

Những bệnh nhân này cũng có nguy cơ bị khối u tuyến tùng (pineal tumors) và u ngoại bì thần kinh nguyên thuỷ quanh yên (parasellar PNETs). Tuyến tùng (pineal gland) được coi là con mắt thứ ba và tinh hoàn thứ ba. Có nghĩa là, có thể phát triển u nguyên bào võng mạc trong tuyến tùng, tức là u nguyên bào võng mạc ba vị trí, nhưng cũng có thể là u tế bào mầm (germinoma). Luôn luôn kiểm tra não ở những bệnh nhân này. Nhớ rằng ở độ tuổi 0-4 là độ tuổi cao nhất của u nguyên bào võng mạc và tuyến tùng không bị vôi hóa, do đó bất kỳ vôi hóa nào trong khu vực này đều nghi ngờ là u nguyên bào võng mạc.

***********

Hình ảnh bên dưới của một bệnh nhân khác bị u nguyên bào võng mạc. Khối u này biểu hiện như một vôi hóa lớn. Khi một u nguyên bào võng mạc chiếm hơn một nửa nhãn cầu, như trong trường hợp này, mắt phải được cắt bỏ (enucleated).


U nguyên bào võng mạc với vôi hóa

Đồng tử trắng (Leukocori)
Thông thường, khi ánh sáng đi qua mống mắt, võng mạc biểu hiện màu đỏ đối với người quan sát. Thường trẻ em mới sinh có thể được bác sĩ  rọi đèn vào mắt để xem có đốm đỏ bình thường phản chiếu lại hay không. Nếu trẻ bị leukocoria (white pupil, đồng tử trắng), đồng tử sẽ phản chiếu lại màu trắng. U nguyên bào võng mạc thường được phát hiện thông qua leukocoria vì nó xảy ra ở 2/3 bệnh nhân mắc u nguyên bào võng mạc. Những đứa trẻ này thường còn quá nhỏ để trình bày những triệu chứng trực quan bất thường. Đôi khi chụp hình các bé có đèn flash, nếu một bên con ngươi màu trắng thay vì đỏ như thường lệ, có thể nhờ đó người nhà phát hiện được chứng đồng tử trắng này.

***********

Có nhiều nguyên nhân gây ra leukocoria như được liệt kê trong bảng bên dưới.

2.3. U hắc tố (Melanoma)

Hình ảnh bên dưới ở một người trưởng thành với một khối ở mắt. Tổn thương nội nhãn phổ biến nhất ở người trưởng thành là u hắc tố (như trong trường hợp này). Thứ hai là di căn và những thứ khác không phổ biến là hemangioma, leiomyoma và osteoma.


Melanoma

2.4. Tăng sản thủy tinh thể nguyên phát dai dẳng (PHPV, Persistent hyperplastic primary vitrous)

Hình bên dưới là một nguyên nhân khác của leukocoria. Đây là tăng sản thủy tinh thể nguyên phát dai dẳng (PHPV). Có một kênh hyaloid dai dẳng khi động mạch hyaloid không hợp nhất. Trên các hình ảnh chúng ta thấy một kênh liên tục đi từ dây thần kinh thị giác đến thấu kính. Ngoài ra còn có bong võng mạc (xảy ra trong 30-55%) và chú ý đến tật mắt nhỏ (microphtalmia). PHPV là nguyên nhân phổ biến thứ hai của leukocoria. Những bệnh nhân này cũng phát triển bệnh tăng nhãn áp và đục thủy tinh thể (glaucoma and cataract).


Tăng sản thủy tinh thể nguyên phát dai dẳng (PHPV)

2.5. Bệnh Coat (Coats’ disease)

Bệnh Coat là một rối loạn mắt hiếm gặp không rõ nguyên nhân, dẫn đến mù hoàn toàn hoặc một phần, đặc trưng bởi sự phát triển bất thường của các mạch máu phía sau võng mạc.

Bệnh Coats (giãn mao mạch võng mạc) là tình trạng viêm mạch máu võng mạc ngoại vi có đặc điểm giãn mao mạch võng mạc kết hợp xuất tiết dưới võng mạc. Bệnh là bẩm sinh, thường xuất hiện từ lúc sinh, nhưng cũng có thể xuất hiện muộn hơn. Thường gặp ở trẻ trai 5 đến 13 tuổi. Điển hình chỉ tổn thương một bên biểu hiện lác và đồng tử trắng. Có thể kèm theo tật mắt nhỏ.

2.6. Rách vỡ nhãn cầu (Globe rupture)

Hình ảnh bên dưới của một bệnh nhân có biểu hiện sưng nề hốc mắt sau sau chấn thương. Bệnh nhân này bị rách vỡ nhãn cầu và đặc biệt là rách tiền phòng. Là các bác sĩ chẩn đoán hình ảnh, chúng ta thường nhìn vào thể thủy tinh nếu chúng ta nghĩ về rách vỡ nhãn cầu, nhưng điều đó là không đủ. Lưu ý rằng độ sâu của tiền phòng bị giảm. Có sự gia tăng đậm độ phía trước do hậu quả của xuất huyết tiền phòng (hyphema, blood in the anterior chamber).

Cũng lưu ý rằng thấu kính phía bên phải bị mờ và hơi dày hơn một chút. Điều này được gọi là đục thủy tinh thể chấn thương (traumatic cataract). Có thể bạn sẽ mong muốn thấu kính sẽ đậm độ cao hơn, nhưng đó thường không diễn ra.


Đục thủy tinh thể chấn thương (traumatic cataract)

***********

Hình ảnh CT bên dưới của một bệnh nhân bị chấn thương mắt trái. Những phát hiện trên hình ảnh là:

  • Tiền phòng nông hơn so với bên phải chỉ ra rách nhãn cầu.
  • Đâm độ trong tiền phòng cao hơn cho thấy xuất huyết.
  • Đậm độ của thấu kính thấp hơn, vì vậy bệnh nhân này bị đục thủy tinh thể chấn thương.
  • Có một khu vực đậm độ cao trong thể thủy tinh chỉ ra xuất huyết.
  • Nhãn cầu phẳng ở phía sau nên cũng có vỡ thủy tinh thể.

Nhãn cầu bị rách vỡ được nhìn thấy phổ biến nhất ở tiền phòng.


Rách vỡ nhãn cầu

2.7. Bong võng mạc và màng đệm (Retinal and choroidal detachment)

Máu có thể có ở các vị trí sau:

  • Tiền phòng: xuất huyết tiền phòng
  • Hậu phòng: xuất huyết hậu phòng (quá nhỏ để thấy)
  • Thủy tinh thể: xuất huyết thể thủy tinh
  • Bong màng đệm
  • Bong võng mạc

Bong võng mạc có thể được phân biệt với bong màng đệm, bởi vì biểu mô võng mạc kết thúc tại bờ răng cưa (ora serrata) của màng mạch (hình dưới)


Võng mạc kết thúc tại bờ răng cưa

Rõ ràng bong võng mạc sẽ không đi dưới điểm này. Bong võng mạc với xuất huyết được thấy chủ yếu ở người lớn bị đái tháo đường (diabetes mellitus) và tăng huyết áp (hypertension). Ở trẻ nhỏ, nó có thể được coi là một phần của hội chứng trẻ bị rung lắc (shaken baby syndrome). Bóc tách màng đệm sau phẫu thuật nội nhãn là phổ biến nhất sau chấn thương.


Hội chứng trẻ bị lắc (Shaken baby syndrome – SBS) còn gọi là tổn thương não lạm dụng (abusive head trauma, AHT), là một hội chứng hay gặp, có thể gây tử vong cho trẻ nhỏ nếu bị tổn thương não nặng. Bệnh thường gặp ở trẻ dưới 2 tuổi, nhiều nhất từ sơ sinh đến 8 tháng vì có liên quan đến đặc điểm cơ thể của trẻ ở độ tuổi này. Trong lứa tuổi này, đầu trẻ chiếm tỷ trọng khoảng 1/4 cơ thể, não bộ chưa phát triển nhiều, lại nằm trôi nổi trong môi trường dịch não tủy bao bọc xung quanh. Khi bị rung lắc mạnh, nhất là động tác tung hứng, quay vòng tròn quá mạnh, khối não sẽ di chuyển theo quán tính vật lý và có thể bị va đập vào hộp xương sọ làm não bị sưng phù, áp lực nội sọ tăng lên và tổn thương các mạch máu trong não. Các tổn thương não sẽ để lại nhiều di chứng thần kinh lâu dài cho trẻ. Tổn thương nhẹ có thể làm cho trẻ chậm phát triển tinh thần, mất khả năng nói năng lưu loát, học tập không tiếp thu được bài vở. Nếu tổn thương nặng có thể gây xuất huyết võng mạc mắt, gây giảm thị lực hoặc mù, điếc, liệt thần kinh, co giật, thậm chí gây tử vong.


Tuy nhiên, điều đáng lo nhất là bố mẹ thường không biết trẻ bị tổn thương vì rung lắc mạnh do người lớn gây nên, vì vậy, nhiều trường hợp trẻ đã bị tổn thương nhưng vẫn tiếp tục bị “tra tấn” bởi các lần rung lắc mạnh tiếp theo do người lớn vô tình gây ra khiến trẻ bị tổn thương ngày càng nặng. Tổn thương thần kinh và mạch máu do rung lắc thường khó phát hiện ngay, có khi trẻ không có biểu hiện gì dù đã bị tổn thương thật sự. Do đó, bạn cần hiểu biết những dấu hiệu báo động sau đây để kịp thời cứu đứa trẻ. Tùy theo mức độ tổn thương nặng hay nhẹ mà những triệu chứng xuất lộ như: nhẹ thì thấy trẻ giảm linh hoạt, lờ đờ, ngủ gà ngủ gật, không hoặc ít khi mỉm cười. Nặng hơn, trẻ sẽ không nhìn được, dễ co giật, nôn mửa. Trường hợp trầm trọng, trẻ có các biểu hiện ngừng thở, tím tái, hôn mê… khi đó, nếu không cấp cứu kịp, trẻ có thể tử vong.

***********

Hình ảnh CT bên dưới của một trường hợp bóc tách màng đệm vượt quá vị trí 10h và 2h (với thấu kính ở mức 12h) và rõ ràng là phía trước so với bờ răng cưa. Trông như thể bóc tách kết thúc ở dây thần kinh thị giác, nhưng nếu nhìn kỹ sẽ thấy sự bóc tách của màng đệm thực sự đi qua dây thần kinh thị giác. Điều đó sẽ rất bất thường đối với bong võng mạc, nhưng đôi khi được nhìn thấy trong bóc tách màng đệm. Ở bên phải là hình ảnh T1W của bong võng mạc. Nó kết thúc ở dây thần kinh thị và tại bờ răng cưa.


Bong võng mạc

***********

Ở bên dưới là một hình ảnh của một trường hợp khác của bong tách màng đệm.


Bong màng đệm

***********

Sơ lược về bong võng mạc:

Định nghĩa: Bong võng mạc là tình trạng mà trong đó lớp thần kinh cảm thụ của võng mạc bị tách ra khỏi lớp biểu mô sắc tố do sự tích lũy dịch trong khoang dưới võng mạc.


Hình ảnh bong võng mạc: sự tách ra cấp tính của dịch kính sau gây nên sự co kéo tại chỗ dính giữa võng mạc và dịch kính, tạo ra vết rách võng mạc (mũi tên trắng), dịch từ buồng dịch kính xâm nhập vào khoảng dưới võng mạc thông qua vết rách đó (mũi tên đen).

Phân loại: Bong võng mạc được chia ra làm 3 loại:
– Bong võng mạc nguyên phát.
– Bong võng mạc co kéo.
– Bong võng mạc xuất tiết.


Hình ảnh cho thấy một vết rách võng mạc (mũi tên thẳng) với sự tích tụ của dịch lỏng dưới võng mạc (mũi tên cong) bên dưới võng mạc bị tách ra.


Hình ảnh nặng hơn cho thấy nhãn cầu bị ảnh hưởng bởi bóc tách lâu ngày và gây thâm nhiễm dịch kínhtăng sinh. Lưu ý sự co rút rộng của võng mạc từ biểu mô sắc tố võng mạc kết quả của sự co rút mô sẹo.


Giai đoạn cuối của bong võng mạc gây teo và biến dạng nhãn cầu, dày lớp củng mạc.

Hình ảnh siêu âm mắt bình thường:

– Củng mạc và giác mạc: giác mạc trên siêu âm là một cấu trúc giảm âm, nối liền với củng mạc ở chu biên. Củng mạc nối tiếp từ bao thần kinh thị ở phía sau nhãn cầu, đi về phía trước.
– Hắc mạc rất khó phân biệt với lớp võng mạc nằm trên và củng mạc phía dưới. Nó có hồi âm thấp hơn võng mạc và củng mạc. Hỗn hợp 3 lớp này trên siêu âm B thường được quan sát như một dải sáng.
– Thể thủy tinh trên siêu âm là một cấu trúc tăng âm có 2 mặt lồi.
– Dịch kính bình thường không có hồi âm, cần đặt gain cao mới có thể quan sát được các vẩn đục nhỏ. Dịch kính có thể di động nhẹ khi cho bệnh nhân chuyển động nhãn cầu.
– Võng mạc bình thường có hồi âm gần giống với củng mạc. Võng mạc bình thường áp hoàn toàn vào cực sau nhãn cầu.
– Thị thần kinh: là một vùng giảm âm ở cực sau nhãn cầu, 2 bên có vùng tăng âm là bao của thị thần kinh.

Hình ảnh siêu âm bong võng mạc:

– Trên siêu âm, bong võng mạc toàn thể xuất hiện có dạng hình chữ V tăng âm trong buồng dịch kính, vì võng mạc được cố định ở vùng Ora serrata ở phía trước và đầu thần kinh thị ở phía sau. Trong bong võng mạc từng phần, có thể quan sát thấy một đường tăng âm, thường xuất phát từ đầu thị thần kinh. Điểm cố định của võng mạc tại đầu thị thần kinh luôn hữu ích để phân biệt giữa bong võng mạc và bong dịch kính sau.
– Bong võng mạc thường đi kèm với xuất huyết dưới võng mạc. Trong những trường hợp cấp tính, võng mạc mỏng và di động khi thực hiện siêu âm động. Đối với những trường hợp bong mạn tính, võng mạc dày hơn, phần hồi âm không di động khi thực hiện siêu âm động.
– Hình ảnh thâm nhiễm dịch kính đánh giá dựa trên dịch kính và võng mạc. Tùy theo giai đoạn, dịch kính trở nên tăng âm hơn với xuất hiện màng trước võng mạc tăng âm và dày dịch kính phía sau, dịch chuyển của dịch kính giảm, các nếp cuộn làm giảm diện tích bề mặt võng mạc.

Bong võng mạc. (a) Hình vẽ mô tả bong võng mạc toàn thể. (b) Hình ảnh siêu âm theo mặt phẳng axial: 2 đường hồi âm hình chữ V đặc trưng của bong võng mạc cấp tính. Phần võng mạc bị bong rất mỏng và di động (mũi tên). (c) Bong võng mạc mạn tính. Phần võng mạc bị bong dày và khó di động, tạo nên hình dạng giống như cái phễu (đầu mũi tên)

2.8. Dị tật của mắt (Coloboma)

Dị tật mắt là một dị dạng bẩm sinh (congenital malformation), trong đó một phần của mắt không hình thành do sự thất bại của phản ứng tổng hợp của một cấu trúc phôi gọi là vết nứt nội nhãn (intraocular fissure). Thường có tật mắt nhỏ (microphtalmia) và mắt lồi ra (eye protrudes inferiorly). Trong 10% có các dị tật hệ thần kinh trung ương khác. Hình ảnh bên dưới của một bệnh nhân mắc colobomas hai bên.


Dị tật mắt hai bên

***********

Coloboma có thể là một phần của hội chứng CHARGE:

  • Coloboma (dị tật mắt)
  • Heart anomalies (bất thường tim)
  • Choanal Atresia (hẹp lỗ mũi)
  • Retardation of growth and development (chậm tăng trưởng và phát triển)
  • Genital and Ear anomalies (bất thương tai và sinh dục)

Coloboma cũng có thể là một phần của hội chứng COACH:

  • Cerebellar vermis hypoplasia (giảm sản thùy nhộng tiểu não)
  • Oligophrenia (thiểu nang tâm thần)
  • Congenital Ataxia (mất điều vận bẩm sinh)
  • Coloboma (dị tật mắt)
  • Hepatic fibrosis (xơ hóa gan).

***********

Hình ảnh bên dưới là của một bệnh nhân có một coloboma nhỏ ở chỗ đi vào của dây thần kinh thị giác.


Colobomas

***********

Bệnh nhân bên dưới bị dị tật mắt coloboma trái và cũng bị bất sản thể chai (agenesis of the corpus callosum) liên quan đến u mỡ ở đường giữa.


Bất sản thể chai và u mỡ

3. Bệnh lý nội chóp (Intraconal pathology)

3.1. Hội chứng Devic (Devic’s syndrome)

Hội chứng Devic còn được biết đến là viêm tủy sống-thần kinh thị (neuromyelitis optica). Hình ảnh bên dưới cho thấy dây thần kinh thị giác bình thường ở bên phải. Lưu ý rằng các dây thần kinh thị giác là chất trắng. Nó có cường độ tín hiệu tương tự như chất trắng trong não. Ở phía đối diện có cường độ tín hiệu cao trong dây thần kinh thị giác. Do đó, đây là bệnh nội chóp ngoài nhãn cầu (extra-ocular intraconal disease) và chúng ta sẽ nghĩ đến u hoặc thoái hóa myelin.


Viêm tủy sống-thần kinh thị (neuromyelitis optica)

Hình bên dưới là chuỗi xung FLAIR với Fatsat. Lưu ý cường độ tín hiệu bất thường và thực tế là một dây thần kinh thị giác không được mở rộng, lập luận này loại trừ khả năng của một khối u.


Viêm tủy sống-thần kinh thị (neuromyelitis optica)

***********

Các hình ảnh bên dưới của tủy cổ cho thấy một đoạn dài của bệnh. Dựa trên những hình ảnh này, chẩn đoán phân biệt là xơ cứng rải rác và hội chứng Devic (viêm tủy sống thần kinh thị). Vì xơ cứng rải ráclà phổ biến hơn nhiều, đây sẽ là chẩn đoán có khả năng nhất, nhưng đây là hội chứng Devic.

Một số người coi hội chứng Devic là một dạng của xơ cứng rải rác, nhưng hội chứng Devic khác với xơ cứng rải rác:

  1. Các bệnh nhân rất ốm yếu, vì Devic ngày càng cấp tính và nguy hiểm hơn.
  2. Thông thường có sự kết hợp giữa mù một bên và liệt nửa người do đoạn dài của viêm tủy ngang (trong xơ cứng rải rác thường là một hoặc hai đoạn).
  3. Devic thường là một pha (monophasic).
  4. Thường không có mảng não (brain plaques).


Hội chứng Devic

3.2. Xơ cứng rải rác (MS, Multiple Sclerosis)

Hình ảnh bên dưới của một bệnh nhân khác, người cũng bị viêm thần kinh thị (optic neuritis). Dây thần kinh thị có tín hiệu cao và trong não có nhiều tổn thương do xơ cứng rải rác. Những tổn thương này đã không xảy ra cùng một lúc, vì vậy có sự khác nhau về thời điểm và vị trí, đặc biệt là xơ cứng rải rác.

  • 50% bệnh nhân bị viêm thần kinh thị cuối cùng phát triển xơ cứng rải rác. 50% còn lại bị viêm thần kinh thị giác độc lập (xem chẩn đoán phân biệt ở trên).
  • 80% bệnh nhân bị xơ cứng rải rác phát triển viêm thần kinh thị tại một số thời điểm.


Xơ cứng rải rác

3.3. U màng não (Meningioma)

Hình ảnh bên dưới của một bệnh nhân khác bị bệnh lý ngoài nhãn cầu khoang nội chóp. Các dây thần kinh thị giác là bình thường, nhưng có sự ngấm thuốc của tổn thương giống như một khối của dây thần kinh thị bên trái. Vì vậy, đây có lẽ là một khối u, và u màng não tân sinh là khối u thần kinh thị phổ biến nhất. U màng não biểu hiện với rối loạn thị giác sớm do hậu quả của bệnh thần kinh thiếu máu cục bộ do tắc nghẽn tĩnh mạch. Trên lâm sàng khi khám mắt sẽ biểu hiện tái nhạt của đĩa gai thị (pale optic disc).


U màng não

***********

Sự ngấm thuốc bất thường của vỏ bao dây thần kinh thị (optic nerve sheath). Ở bên dưới là một bảng với chẩn đoán phân biệt sự ngấm thuốc bất thường của vỏ dây thần kinh thị, còn được gọi là dấu hiệu đường ray dây thần kinh thị (optic nerve tram track sign). U màng não của vỏ bao thần kinh là kết quả của sự tăng trưởng dưới màng cứng (subdural growth) dẫn đến mất thị giác tiến triển, phù gai thị, teo nhãn cầu. Có mối liên hệ chặt chẽ với NF2. Mờ đĩa thị là do suy yếu dòng chảy tĩnh mạch. Vôi hóa được nhìn thấy trong 20-50%. Việc gieo giắc vào khoang dưới nhện là một nguyên nhân khác gây ra sự ngấm thuốc bất thường của vỏ bao thần kinh thị do thực tế là tấm thần kinh thị liên quan với của khoang dưới nhện trong khoang nội sọ.

3.4. U thần kinh đệm thị giác (Optic nerve glioma)

Đầu tiên nhìn vào những hình ảnh bên dưới. Bên nào là bất thường và chẩn đoán có khả năng nhất là gì?


U đệm thần kinh thị (Optic glioma). CT và MRI T1W.

Có sự giảm sản cánh xương bướm bên phải và dây thần kinh thị bên trái gần chéo thị bị mở rộng (có thể nhìn thấy trên MR). Vì vậy, chẩn đoán là u xơ thần kinh type I (neurofibromatosis type I) với giảm sản cánh xương bươm và u thần kinh đệm dây thị giác.

***********

Thuật ngữ u đệm thần kinh thị (optic nerve glioma) là một cách gọi sai. Trên thực tế, khối u có thể xuất hiện bất cứ nơi nào dọc theo dải thần kinh thị từ vùng chẩm đến chéo thị và dây thị. Thuật ngữ u đệm (glioma) cũng không đặc hiệu. Những khối u này là u sao bào lông theo WHO type 1 (juvenile pilocytic astrocytomas WHO type 1), đây là dạng u tế bào hình sao lành tính nhất. Chúng chiếm 4% trong tất cả các khối u hốc mắt. Hơn 50% bệnh nhân mắc bệnh u đệm thần kinh thị có u xơ thần kinh type 1 (NF1), nhưng ở NF1 chỉ có khoảng 10% bị u đêm thần kinh thị. Chúng ít phổ biến dạng nang hơn ở NF so với không phải NF. Tuổi trung bình trong chẩn đoán là 4-5 tuổi và chỉ 20% trong số những bệnh nhân này có triệu chứng về thị giác, vì u thần kinh đệm không ảnh hưởng đến thần kinh thị sớm và vì trẻ nhỏ thường không phàn nàn về các vấn đề về thị lực. Ở bên dưới là của một trường hợp khác với một ví dụ điển hình hơn về u đệm thần kinh thị, cũng là bệnh nhân mắc NF1.


U đệm thần kinh thị ở NF1

***********

Các tiêu chí chẩn đoán NF1 nếu tìm thấy 2 hoặc nhiều các dấu hiệu sau:

  • Sáu hoặc nhiều các nốt cafe? Đốm cà phê sữa (café au lait spots)
  • Hai hoặc nhiều u xơ thần kinh thuộc bất kỳ loại nào hoặc 1 u xơ đám rối thần kinh (plexiform neurofibroma)
  • Nhiều tàn nhang (Multiple freckles) ở vùng nách hoặc bẹn
  • Chứng loạn sản xương (bone dysplasias)
  • U đệm thần kinh thị (optic glioma)
  • Hai hoặc nhiều u mô thừa mống mắt (iris hamartomas) (nốt Lisch)
  • Một người thân F1 có NF1


Hình bên trái: nhiều u mô thừa mống mắt (multiple iris hamartomas, Lisch nodules). Hình bên phải: tàn nhang ở nách và đốm cà phê sữa.

4. Bệnh lý chóp (Conal pathology)

4.1. Bệnh mắt do tuyến giáp (Thyroid eye disease)

Trong quá khứ, thuật ngữ nhãn khoa Grave (Grave’s ophtalmopathy) đã được sử dụng. Tuy nhiên ở những bệnh nhân này đều cho thấy bị cường giáp. Ngày nay chúng ta biết rằng những bệnh nhân được điều trị bệnh Graves có thể sẽ có chức năng giáp bình thường hoặc thậm chí là suy giáp và vẫn phát triển bệnh về mắt do tuyến giáp, do đó ngày nay chúng ta sử dụng thuật ngữ bệnh lý mắt do tuyến giáp thay vì thuật ngữ về nhãn khoa.
Nguy cơ lớn của bệnh mắt do tuyến giáp là bệnh lý chèn ép thần kinh thị trực tiếp bởi các cơ hoặc thiếu máu cục bộ do chèn ép các mạch máu. Đặc điểm chính cần tìm là đỉnh hốc mắt (orbital apex). Nếu bạn không thấy bất kỳ lớp mỡ nào xung quanh đỉnh hốc mắt, có khả năng chèn ép là rất cao. Những bệnh nhân này được điều trị giải ép thông qua một thủ tục nội soi trong đó thành trong hốc mắt tức là xương giấy (lamina papyracea) bị phá bỏ.


Bệnh mắt do tuyến giáp

4.2. Giả u (Pseudotumor)

Nhìn vào những hình ảnh bên dưới. Đây là một trường hợp giả u. Giả u viêm nhiễm vô căn của hốc mắt. Nó có thể ảnh hưởng đến mọi bộ phận của hốc mắt như: cơ, gân, mỡ, thần kinh thị, tấm thần kinh, tuyến lệ…


Giả u hốc mắt

***********

Sự khác biệt chính giữa giả u và bệnh mắt do tuyến giáp là trong giả u không chỉ các cơ, mà cả các gân đều có thể có liên quan. Những bệnh nhân này cảm thấy đau khi họ di chuyển mắt khi gân bị kích thích. Ở dưới, hình bên trái cho thấy hình ảnh cơ bị sưng, thon gọn tại điểm vòng gân ở một bệnh nhân mắc bệnh mắt do tuyến giáp. Tiếp đó là những hình ảnh ở bệnh nhân với giả u. Lưu ý rằng sưng nề bao gồm vòng gân.  


Bệnh lý mắt do tuyến giáp và giả u

5. Bệnh lý ngoại chóp (Extraconal pathology)

5.1. Áp xe quanh hốc mắt (Periorbital abscess)

Bên dưới là hình ảnh CT không tiêm thuốc cản quang của một bệnh nhân bị áp xe màng xương hay áp xe quanh ổ mắt do hậu quả của viêm xoang sàng phức tạp. Điểm cần ghi nhớ ở đây là: Đừng chờ tăng quang viền để gọi đó là áp xe! (Do not wait for peripheral enhancement to call it an abscess!)Ở mọi vị trí khác, bạn chờ đợi sự ngấm thuốc viền rõ ràng để gọi đó là là áp xe và nếu không bạn nói đó là viêm tấy (phlegmone). Việc điều trị là điều trị viêm xoang.


Áp xe quanh hốc mắt (Periorbital abscess)

***********

Dưới đây là hình ảnh MRI của một cậu bé mười một tuổi, có triệu chứng bị kích thích ở mắt bên phải vào đêm hôm trước và thức dậy với sưng lồi mắt (proptosis). Các hình ảnh T1W tiêm thuốc tương phản với Fatsat chứng minh áp xe quanh hốc mắt gây nên sưng lồi mắt. Chú ý viêm xoang sàng.


Áp xe quanh hốc mắt (Periorbital abscess)

***********

Điểm cần ghi nhớ ở đây là: Ở trẻ em rất cẩn thận về việc mở rộng ra bên ngoài xoang! (In children be very careful about extension outside the sinuses!)Bất kỳ sự thay đổi bên ngoài xoang nên được gọi là áp xe. Ở trẻ em, thành phần quanh hốc mắt yếu hơn và bệnh sẽ dễ dàng lây lan. Vì vậy, hãy tích cực trong việc gọi những bất thường nhỏ là áp xe.

Áp xe quanh hốc mắt có thể dẫn đến huyết khối tĩnh mạch (venous thrombosis) của tĩnh mạch mắt trên và dưới (superior and inferior ophtalmic vein). Trong một số bệnh viêm xoang do nấm (fungal sinusitis), ví dụ do aspergillosis, thậm chí có thể bị huyết khối xoang hang (cavernous sinus thrombosis) và dò động mạch cảnh xoang hang (cavernous-carotid fistula).

5.2. Viêm mô tế bào hốc mắt và quanh hốc mắt (Orbital and periorbital cellulitis)

Hình ảnh bên dưới của một bệnh nhân có triệu chứng “mắt nóng đỏ – red hot eye” và lồi mắt. Bây giờ phần biệt giữa viêm mô tế bào hốc mắt và quanh hốc mắt là một điều quan trọng, và phải dựa trên cấu trúc giải phẫu được gọi là vách ngăn hốc mắt (orbital septum). Nếu một bệnh nhân đến phòng cấp cứu với mắt nóng đỏ và viêm nhiễm bao gồm vách ngăn hốc mắt và mọi thứ ở nông, chẩn đoán là viêm mô tế bào quanh mắt (periorbital cellulitis) và bệnh nhân được điều trị bằng kháng sinh đường uống ngoại trú. Tuy nhiên, trong trường hợp bên dưới, các cấu trúc phía sau vách ngăn cũng có liên quan. Bệnh nhân này bị viêm mô tế bào hốc mắt và sẽ phải ở lại bệnh viện để tiêm kháng sinh đường tĩnh mạch (antibiotics intravenously).


Viêm mô tế bào hốc mắt (Orbital cellulitis)

5.3. Tổn thương cánh xương bướm (Sphenoid wing lesions)

Hình ảnh CT bên dưới của một bệnh nhân bị lồi mắt do tổn thương cánh xương bướm.

Có bốn tổn thương của cánh xương bướm (sphenoid wing lesions) có thể gây ra lồi mắt (proptosis):

  • Loạn sản cánh xương bướm (Sphenoid wing dysplasia)
  • Loạn sản xơ (Fibrous dysplasia)
  • Bệnh Paget (Paget’s disease)
  • U màng não với tăng sản cánh xương bướm (Meningioma with hyperostosis of the sphenoid wing)


Loạn sản xơ của cánh xương bướm (Fibrous dysplasia of the sphenoid wing)

***********

Những hình ảnh bên dưới là của một bệnh nhân bị lồi mắt tiến triển chậm. Trên hình ảnh T2W, có thể nhìn thấy sự phì đại của cánh xương bướm bên phải (hyperostosis of the right sphenoid wing), tương ứng với hình ảnh CT. Chú ý tổn thương nhỏ ngoài trục (extra-axial lesion) (mũi tên). Đây là một u màng não. Trên hình ảnh coronal T1W tiêm gadolineum, có thể thấy sự ngấm thuốc của u màng não. Khi một u màng não phát triển như thế này dọc theo hộp sọ, nó còn được gọi là mảng màng não (meningioma en plaque).


U màng não với lồi mắt và loạn sản cánh xương bướm.

5.4. Tổn thương tuyến lệ (Lacrimal gland lesions)

Tổn thương tuyến lệ được liệt kê trong bảng bên dưới. Tình trạng viêm nhiễm phổ biến nhất cho đến nay là tổn thương của tuyến lệ (ví dụ hội chứng Sjogren, nấm, giả u). Những tình trạng này không gây ra khối (masses).

***********

Khối phổ biến nhất của tuyến lệ là u lympho (lymphoma) sau đó là u tuyến đa hình (pleomorphic adenoma). Các khối u biểu mô (epithelial tumors) bao gồm các u nang tuyến (adenoid cystic tumors) là không phổ biến.

6. Dị dạng mạch máu (Vascular Malformations)

Dị dạng mạch máu có thể ở khoang nội chóp, ngoại chóp hoặc phối hợp và đó là lý do tại sao chúng không được thảo luận ở các phần trên. Trước khi chúng tôi chỉ cho bạn một số trường hợp, chúng tôi phải thảo luận về hệ thống Mulliken và Glowacki để phân loại dị thường mạch máu ở vùng cổ, hiện được chấp nhận rộng rãi.

6.1. U máu mao mạch (Capillary hemangioma)

Tổn thương đầu tiên trong hệ thống Mulliken & Glowacki là u máu mao mạch. U máu mao mạch có các đặc điểm sau:

  • Một khối u thực sự với giai đoạn phát triển (growth phase) lúc 6-12 tháng tuổi và giai đoạn thoái triển (involutional phase) lúc 5-7 tuổi.
  • Chủ yếu nằm ở da, nhưng cũng thấy trong khoang ngoại chóp của mắt.
  • Thường thoái lui một cách tự nhiên (regresses spontaneously), nhưng đôi khi nó được điều trị bằng steroid, laser hoặc interferon.
  • Có thể là một phần của hội chứng PHACE: Posterior fossa (bất thường hố sau), Hemangiomas (u máu), Arterial anomalies (bất thường động mạch), Cardiac malformation (dị dạng tim mạch) và Eye abnormalities such as coloboma, glaucoma (bất thương mắt như dị tật mắt, tăng nhãn áp).


U máu mao mạch (Capillary hemangioma)

6.2. Dị dạng tĩnh mạch (Venous Vascular Malformation)

Tổn thương thứ hai trong hệ thống Mulliken & Glowacki là dị dạng mạch máu tĩnh mạch.
Ở bên dưới là một hình ảnh của dị dạng tĩnh mạch. Có một tổn thương trong khoang nội chóp với một sỏi tĩnh mạch (phlebolith). Hầu hết là đơn thùy (unilocular), nhưng tổn thương này là đa thùy (multilocular).

Dị dạng tĩnh mạch có các đặc điểm sau:

  • Khối nội chóp phổ biến nhất ở người trưởng thành
  • Thường gặp nhất ở phụ nữ, tuổi trung bình 45 tuổi, tiến triển chậm
  • Nó cũng được biết đến như một dị dạng mạch máu thể hang (cavernous malformation), nhưng thuật ngữ này không nên được sử dụng nữa
  • Tổn thương này được đặc trưng bởi sỏi tĩnh mạch và có thể là một phần của hội chứng Maffucci và hội chứng Blue Rubber Bleb
  • Có thể chỉ cần theo dõi, nhưng thường thì chúng sẽ phát triển theo thời gian và có thể cần phẫu thuật


Dị dạng mạch máu tĩnh mạch (Venous vascular malformation)

6.3. Dị dạng bạch huyết (Lymphatic malformations)

Các thực thể tiếp theo là dị dạng bạch mạch hoặc dị dạng tĩnh mạch bạch mạch. Đây là những vùng nang nhỏ, thường chảy máu sau chấn thương nhẹ. Chúng có thể có cường độ tín hiệu cao trên T1W do chứa protein hoặc xuất huyết. Chúng thường không ngấm thuốc trừ khi có thành phần tĩnh mạch. Tổn thương này thuộc họ của bướu thanh dịch vùng cổ (cystic hygroma).

Thêm các đặc điểm là:

  • Khởi phát ở trẻ em (60% trước 16 tuổi)
  • Có thể xuất huyết đột ngột đưa đến mức dịch – dịch
  • Vị trí có thể là ngoại chóp hoặc phức hợp
  • Liên quan với dị dạng nội sọ như trong hội chứng rượu Turner hoặc hội chứng thai nhi nghiện rượu (foetus alcohol syndrome)
  • Không ngấm thuốc tương phản trong các tổn thương bạch huyết đơn thuần (pure lymphatic lesions)


Dị dạng bạch mạch với mức dịch dịch ở cả khoang nội chóp và ngoại chóp

6.4. Giãn tĩnh mạch hốc mắt (Orbital varix)

Các hình ảnh bên dưới ở một bệnh nhân có giãn tĩnh mạch hốc mắt, người đã nhận thấy rằng trong khi làm căng mắt sẽ có một lực đẩy lồi mắt trái. Hình ảnh phía trên là lúc nghỉ ngơi và hình ảnh phía dưới là lúc hắt hơi gây nghiệm pháp valsalva. Trong valsalva, tĩnh mạch có thể giãn nở cực độ (mũi tên đỏ). Lưu ý rằng trong khi nghiệm pháp valsalva ở bên phía bình thường, tĩnh mạch mắt trên cũng giãn ra (mũi tên màu xanh).


Giãn tĩnh mạch trong valsalva lúc hắt hơi.

7. Kết luận (Conclusion)

Các vấn đề quan trọng cần nhớ là:

  • Làm thế nào để phân biệt giữa viêm mô tế bào hốc mắt và quanh hốc mắt.
  • Trong vỡ rách nhãn cầu, đừng chỉ nhìn vào thủy tinh thể để xem nó có phẳng không, mà cũng phải nhìn vào khoang tiền phòng.
  • Phân biệt giữa bong võng mạc và màng đệm.

Và nghĩ về VITAMIN C và D:

  • Vascular (mạch máu): Varix and hemangioma (giãn mạch và u máu)
  • Infectious (viêm nhiễm): Subperiosteal abscess and orbital cellulitis (áp xe dưới màng xương và viêm mô tế bào hốc mắt)
  • Traumatic (chất thương): Hyphema, detachments (xuất huyết tiền phòng, bóc tách)
  • Acquired (mắc phải): Thyroid eye disease, sphenoid wing dysplasia (bệnh mắt do tuyến giáp, loạn sản cánh xương bướm)
  • Metabolic (chuyển hóa): Thyroid eye disease (bệnh mắt do tuyến giáp)
  • Idiopathic (vô căn): Pseudotumor, Sarcoidosis, Devic’s syndrome (giả u, sarcoidosis, hội chứng Devic)
  • Neoplastic (khối u): Retinoblastoma, Melanoma, Perineural spread, Optic nerve meningioma and glioma (u nguyên bào võng mạc, u hắc tố, u vỏ bao thần kinh, u thần kinh đệm và u màng não thần kinh thị)
  • Congenital (bẩm sinh): Coloboma, SOD, Retinoblastoma, NFBT (dị tật mắt, SOD, u nguyên bào võng mạch, u xơ thần kinh)
  • Drugs (thuốc): Chloramphenicol, Ethambutol

8. Tham khảo

  • http://www.radiologyassistant.nl
  • https://www.pinterest.com
  • Lane J. I., Watson R. E., Witte R. J., McCannel C. A. (2003), “Retinal Detachment: Imaging of Surgical Treatments and Complications”, Radio Graphics, 23(4), pp. 983 – 994.
  • Nguyễn Thị Thúy Hằng, (2018), Nghiên cứu giá trị của siêu âm trong chẩn đoán bong võng mạc, Luận văn Thạc sĩ.

DI CĂN HỆ THẦN KINH TRUNG ƯƠNG (CENTRAL NERVOUS SYSTEM METASTASIS)

Hoàng Văn Trung

Tóm tắt
Di căn nội sọ là những khối u của hệ thần kinh trung ương phổ biến nhất. Nhận định trên MRI phải bao gồm các hình ảnh T1W không và có tiêm thuốc tương phản và các hình ảnh T2/FLAIR. Chúng thường xuất hiện dưới dạng nhiều tổn thương với ngấm thuốc dạng nốt hoặc dạng viền và xung quanh phù nề. Chúng có tăng sinh mạch và không hạn chế khuếch tán ở vùng hoại tử và chứa mỡ trên MRI phổ 1H. Di căn có thể được phân biệt với các khối u nguyên phát do thiếu thâm nhiễm tế bào ác tính xung quanh khối u. Liệu pháp xạ phẫu có thể tạm thời làm tăng thể tích khối u, mặc dù điều này không có giá trị bất lợi ung thư. Ít phổ biến hơn, bệnh lý ở cột sống có thể không có triệu chứng và cần được kiểm tra bằng MRI. Những thay đổi trong phương pháp điều trị ung thư đang dẫn đến tăng tỷ lệ sống sót của bệnh nhân ung thư và cải thiện chất lượng cuộc sống, ngay cả ở những người đã bị di căn. Phương pháp chẩn đoán và điều trị di căn não đang trở thành một vấn đề ngày càng phổ biến.

Abstract
Cerebral metastases are the commonest central nervous system tumors. The MR assessment should include T1-weighted images with and without enhancement and T2/FLAIR images. They usually appear as multiple lesions with nodular or annular enhancement and are surrounded by edema. They are hypervascularized and have no restriction of their diffusion coefficient in their necrotic area and contain lipids on 1H spectroscopy. Metastases can be distinguished from primary tumors by the lack of malignant cell infiltration around the tumor. Stereotactic radiotherapy may temporarily increase tumor volume, although this is not of adverse oncological value. Less commonly, spinal disease may be asymptomatic and should be examined by MR. Changes in oncology treatments are leading to increased survival of cancer patients and improved quality of survival, even in those with metastases. The diagnostic and treatment approach to cerebral metastases is becoming an increasingly common problem.

1. Di căn nội sọ (Intracranial metastases)

1.1. Dịch tễ học (Epidemiological findings)

Di căn não (cerebral metastases) đã trở thành một vấn đề sức khỏe cộng đồng (public health problem). Những năm gần đây đã gia tăng tỷ lệ mắc bệnh vì các phương pháp điều trị ung thư được cải thiện song song với những tiến bộ trong hình ảnh y học, hiện đã cung cấp sàng lọc tối ưu cho di căn não.

Smedby [1] đã báo cáo tỷ lệ mắc di căn não tăng gấp đôi ở Thụy Điển (Sweden) trong khoảng từ 1987 đến 2006, mà không có tăng gấp đôi các trường hợp ác tính nguyên phát (primary malignancy) có liên quan.

Tỷ lệ này phụ thuộc vào loại mô học của ung thư nguyên phát: 20% đối với ung thư phổi (ung cancer), 7% đối với u hắc tố (melanoma), 6.5% đối với ung thư thận (renal cancer), 5.1% đối với ung thư vú (breast cancer) và 1.8% đối với ung thư đại trực tràng (colorectal cancer) [2] .

Tỷ lệ mắc di căn não ở bệnh nhân ung thư được ước tính là 10%.

Sự liên quan của não đòi hỏi các tế bào khối u lưu thông phải bám vào nội mô não dẫn đến xâm lấn nhu mô (invasion of the parenchyma) và sau đó phát triển tại chỗ (in situ growth). Một số yếu tố tăng sinh (proliferation factors) của di căn não đặc hiệu cho các tế bào khối u (specific to the tumor cells) và những yếu tố khác phụ thuộc vào môi trường. Dòng máu (blood flow) là một ví dụ ảnh hưởng đến vị trí của di căn não.

Bán cầu não (cerebral hemisphere) là phổ biến nhất với 80% và di căn não được ưu tiên nằm ở ranh giới chất trắng – chất xám. Tiếp theo là tiểu não (cerebellar) với 15%, sau đó là thân não (brain stem) với 3%.

Trong bối cảnh này, chúng tôi cũng sẽ xem xét sự lây lan của các khối u hệ thần kinh trung ương thông qua dịch não tủy. Trong khi những di căn được biết đến nhiều nhất với u nguyên bào tủy (medulloblastoma) hoặc u màng nội tủy (ependymoma) và yêu cầu được kiểm tra thường xuyên trong các chẩn đoán, chúng cũng điển hình nhìn thấy với u thần kinh đệm grade cao (high-grade gliomas) với ngấm thuốc quanh màng não thất (periventricular ependymal enhancement) và làm mờ (blurring) các khoảng dưới nhện (subarachnoid spaces) ở nền sọ (base of the cranium).

1.2. Các thể lâm sàng (Clinical aspects)

Đặc điểm lâm sàng chủ yếu là đau đầu vào buổi sáng lúc ban đầu (headache initially in the morning) và dần trở nên thường xuyên (becoming permanent), và có thể kết hợp với tăng áp lực nội sọ (aised intracranial pressure). Thiếu hụt thần kinh (neurological deficit) và suy giảm chức năng nhiều hơn (deterioration of higher functions) cũng có thể là đặc điểm của tổn thương thứ phát (secondary disease).

Di căn não cũng có thể thầm lặng (silent) và được phát hiện trong khi đánh giá giai đoạn thường kỳ (routine staging assessment) cho một khối u nguyên phát (primary tumor).

1.3. Hình ảnh di căn não (Imaging cerebral metastases)

Các điều tra chẩn đoán hình ảnh có thể là một phần của sự đánh giá giai đoạn định kỳ đối với một khối u ác tính đã biết hoặc được sử dụng khi di căn được phát hiện là đặc tính của ung thư. Mặc dù chụp CT vẫn được sử dụng để sàng lọc di căn não, nhưng MRI rõ ràng dường như là công cụ phát hiện di căn có độ nhạy cao nhất.

Di căn trong nhu mô não (Hình 1) là phổ biến nhất, thường xuất hiện như nốt giảm tín hiệu trên T1W và tăng tín hiệu trên T2 / FLAIR, với ngấm thuốc dạng viền hoặc dạng nốt bao quanh bởi dấu hiệu phù nề dạng ngón tay đeo găng (finger gloves) thường không cân xứng với tổn thương (Hình 2).


Hình 1. MRI T1 axial có tiêm thuốc tương phản (a, b, c) và bản đồ lưu lượng máu não (cerebral blood volume mapping) (d): cho thấy nhiều tổn thương hình tròn có ngấm thuốc mạnh. Đây là những tổn thương giàu mạch (hypervascular) trên bản đồ lưu lượng máu não, gợi ý bệnh lý thứ phát.


Hình 2. Di căn ở thùy trán trái từ một ung thư phổi, ngấm thuốc dạng viền (a) bao quanh bởi phù nề nhiều dạng ngón tay đeo găng nhìn thấy rõ ràng trên hình ảnh FLAIR (b). Phù nề nhiều là một đặc điểm thông thường của di căn.

Kỹ thuật pha sớm cộng hưởng từ tưới máu (first-pass perfusion) cho thấy tỷ số thể tích máu não (cerebral blood volume ratio): rCBV = CBV di căn / CBV chất trắng lành CBV (rCBV= CBV metastases/CBV healthywhitematter), được tăng lên tới 2 hoặc cao hơn [3]. Giá trị trung bình (average values) phụ thuộc vào hình ảnh chuỗi xung được sử dụng (imaging sequence used), sức mạnh của từ trường (power of magnetic field) và sự hiện diện của máu và vôi hóa cản trở nghiên cứu tưới máu do có nhiều ảnh giả cảm từ (magnetic susceptibility artifacts).

Trên MRI phổ 1H (Hình 3), di căn cho thấy tăng choline và giảm N-acetylaspartate (NAA) trong khi có một lượng lớn lipid (phổ cộng hưởng tập trung ở mức 0.9 và 1.3 ppm) và đặc biệt là lactate (cặp đôi tập trung ở 1.3 ppm) nếu hoại tử hiện diện.

Giải thích kỹ thuật pha sớm:

Kỹ thuât pha sớm là một trong những pha của kỹ thuật MRI hình ảnh động (cine-MRI) – MRI tưới máu có tiêm adenosine (first-pass perfusion CMR, with adenosine) – MRI tưới máu lúc nghỉ (rest – perfusion MRI) và hình ảnh tăng tương phản muộn (delayed hyperenhancement imaging).

[collapse]


Hình 3. Di căn tiểu não phải đơn độc (single right cerebellar metastasis) được bao quanh bởi phù (a và b) chứa một lượng lớn lipid được thấy trên cộng hưởng từ phổ TE dài tập trung ở 1.3 ppm và một phổ cộng hưởng khác tập trung ở 0.9 ppm.

Các hình ảnh khuếch tán (Diffusion-weighted images) được sử dụng để kiểm tra tế bào khối u và loại trừ áp xe sinh mủ (Hình 4), vì tổn thương nhu mô có thể xuất hiện những cách khác nhau tùy thuộc liệu nốt tổn thương là nốt đặc hay có mức độ hoại tử và nang nhiều hay ít. 


Hình 4. Di căn có thể dưới nhiều cách biểu hiện (metastases may take on all guises): trong trường hợp này tổn thương xuất hiện dạng nang với sự ngấm thuốc rất nhẹ ngoại vi (very slight peripheral enhancement) trên hình ảnh sau tiêm thuốc (a); các tổn thương rất tăng tín hiệu (very hyperintense) trên T2W (b), với có sự gia tăng hệ số khuếch tán (diffusion coefficient) (c) loại trừ khả năng do nguyên nhân nhiễm trùng (excluding the possibility of infectious causes).

Có vài sự xuất hiện có thể hướng đến nguồn gốc của tổn thương ác tính nguyên phát. Di căn từ từ u hắc tố (melanoma) có thể tăng tín hiệu trên hình ảnh T1W không tiêm thuốc (Hình 5) do hậu quả của sự lắng đọng melanin (melanin deposition) hoặc xuất huyết (hemorrhage). Di căn xuất huyết (hemorrhagic metastases) thường liên quan đến ung thư biểu mô tế bào nuôi (choriocarcinoma cancer) và ung thư thận (renal cancer). Xuất hiện dạng nang thường thấy trong di căn của ung thư biểu mô tuyến (adenocarcinoma) (phổi, đại tràng và vú…). Các khối u rất giàu mạch (very hypervascular tumors) trên hình ảnh tưới máu hướng tới các tổn thương thứ phát của u hắc tố (melanoma) hoặc ung thư biểu mô tuyến thận (renal adenocarcinoma) [4] .


Hình 5. Di căn từ u hắc tố có thể tín hiệu cao trên chuỗi xung T1W không tiêm thuốc: cho thấy những nốt di căn nhỏ (nodular micrometastases).

Thiếu sót thần kinh đột ngột (sudden neurological deficit) đôi khi được giải thích bởi xuất huyết trong di căn (hemorrhage within a metastases) (Hình 6).


Hình 6. Thiếu sót thần kinh đột ngột khổi phát ở một người đàn ông 65 tuổi không có tiền sử bệnh lý. Bệnh nhân trên lâm sàng nghi ngờ bị tai biến mạch máu não (cerebrovascular) và được chụp kiểm tra với mục đích điều trị tan huyết khối. Hình ảnh đánh giá cho thấy một khối máu tụ trên hình ảnh T2W GRE (a) được bao quanh bởi phù nhiều trên hình ảnh FLAIR (b). CT lúc 24 giờ (c) cho thấy tổn thương tăng nhẹ tỷ trọng, nên tổn thương được nghi ngờ với chẩn đoán khối tụ máu. MRI T1 GRE 3D tiêm thuốc tương phản (d) được thực hiện sau khi chụp CT, biểu biện với ngấm thuốc ngoại vi. Đây là một di căn đơn độc (single metastasis) từ ung thư biểu mô tuyến phổi (ung adenocarcinoma) biểu hiện với xuất huyết trong u (hemorrhage within the tumor).

Di căn màng não (meningeal metastases) (Hình 7) chiếm khoảng 10% di căn nội sọ (intracranial metastases). Chúng phức hợp gồm các cả khối u đặc, bệnh bạch cầu và u lympho (These complicate both solid tumors, leukemias and lymphomas). Biểu hiện điển hình là ngấm thuốc dạng cuộn (gyriform) tạo ra một vùng ngấm thuốc tương ứng với vị trí màng não. Những tổn thương này được nhìn thấy cả ở lồi não (convexity) và nền sọ (base of the cranium) và có thể gây não úng thủy (hydrocephalus) (Hình 8) do chèn ép các khoang dưới nhện (subarachnoid spaces). Dạng tổn thương khác được nhìn thấy là dạng nốt (nodular form) với sự lan rộng của các tế bào khối u dọc theo dịch não tủy (tumor cells along the cerebrospinal fluid).


Hình 7. Tổn thương màng não ở tiểu não phức tạp từ ung thư vú, có thể thấy rõ trên các hình ảnh T1W có thuốc tương phản (a và b).


Hình 8. Bệnh nhân nữ được kiểm tra theo dõi với ung thư vú, di căn phổi và gan, có biểu hiện đau đầu (headaches). Hình ảnh FLAIR (a) cho thấy não thất giãn (ventricular dilatation) với các dấu hiệu của sự tái hấp thu qua màng não tủy (signs of transependymal resorption). Các hình ảnh T1W axial xóa mỡ (fat suppression) sau tiêm gadolinium (b và c) cho thấy ung thư biểu mô màng não (meningeal carcinomatosis) ở nền sọ (base of the cranium) với sự ngấm thuốc nhẹ của thùy nhộng trên (superior vermis) và hai bó dây thần kinh mặt-thính giác (two auditory-facial nerve bundles).

Di căn màng cứng (dural metastases) (Hình 9) hiếm hơn và thường liên quan đến tổn thương xương kéo dài vào màng cứng. Trong một số trường hợp, bệnh lý kép (dual disease) chiếm ưu thế, đôi khi dẫn đến chẩn đoán không chính xác là u màng não (meningioma). MRI phổ (Spectroscopy) rất hữu ích trong trường hợp này vì trong u màng não, phổ chỉ chứa choline trong khi phổ lipid được nhìn thấy với di căn (Hình 10).


Hình 9. Di căn xương khối lớn ở vùng đỉnh chẩm (parieto-occipital) trái, với mở rộng ra dưới da (subcutaneously) và vào màng nàng não biểu hiện như một khối có ngấm thuốc (a) với các giới hạn ranh giới rõ ràng (clearly demarcated borders) và không có phù nề bên dưới tổn thương trên hình ảnh T2W (b).


Hình 10. Động kinh cấp tính (acute epilepsy) ở một bệnh nhân có tiền sử ung thư biểu mô xoang sàng (ethmoid carcinoma). Khối lớn ngoài nhu mô não vùng trán trước trái (bulky left anterior extra-parenchymal frontal mass) đẩy lùi (pushing back) nhu mô não trên hình ảnh T2W coronal kết hợp với sự liên quan hai bên của chất trắng sau điều trị (a), ngấm thuốc tương phản mạnh trên hình ảnh T1W axial (b) có sự ngấm thuốc của màng cứng ở phía xa. MRI phổ cho thấy phổ lipid tập trung ở 1.3 và 0.9 ppm, loại trừ chẩn đoán u màng não và gới ý chẩn đoán là di căn.

Bất kể vị trí nào (regardless of site), vòm và nền sọ (vault and the base of the cranium) phải được kiểm tra để tìm các di căn xương liên quan. Trong khi cuộc kiểm tra này được chẩn đoán tốt trên CT, đôi khi nó bị bỏ qua trong các cuộc kiểm tra MRI (Hình 11).


Hình 11. Đánh giá giai đoạn (staging assessment) cho u hắc tố với di căn tiểu não dưới trái (a). Lưu ý sự liên quan của xương đỉnh phải (right parietal bone) có ngấm thuốc (b) và được thấy rõ trên CT (c).

1.4. Giao thức chụp (Investigation protocol)

Kỹ thuật ưa thích hiện nay (current preferred technique) để kiểm tra di căn não là chụp cộng hưởng từ. Điều này có hai mục đích khác nhau:

Trong trường hợp tổn thương ác tính đã biết (In known malignancy), mục đích của MRI là nhận dạng và xác định tất cả vị trí của tổn thương thứ phát để quản lý bệnh nhân tối ưu (optimal patient management). Sự phát triển của kỹ thuật xạ phẫu (stereotactic radiosurgery, sử dụng dao Gamme hoặc dao Cyber) hoặc kỹ thuật xạ trị (arc-therapy, sử dụng máy gia tốc tuyến tính) cho phép chiếu xạ liều cao cục bộ tối đa 3 tổn thương dưới 3cm. Do đó, phương pháp này thay đổi cách điều trị tổn thương thứ phát, xạ trị với có hoặc không có hóa trị đi kèm (irradiation with or without chemotherapy).

Trong trường hợp tổn thương ác tính chưa biết (In unknown malignancy), mục đích của MRI là chẩn đoán chắc chắn tổn thương thứ phát, điều này có thể khó với một tổn thương duy nhất (single lesion) và được thảo luận trong đoạn “Chẩn đoán phân biệt – Differential diagnoses).

Các giao thức kiểm tra đầu tiên liên quan đến chuỗi xung T1W để nhận ra các di căn xuất huyết (hemorrhagic metastases), có tăng tín hiệu mà không ngấm thuốc. Hoặc di căn từ u hắc tố, chứa melanin và đôi khi có thể tăng tín hiệu.

Một loạt hình ảnh tiêm thuốc tương phản phải được thực hiện (a contrast-enhanced series must be taken). Liều tiêu chuẩn (standard dose) là 0.1 mmol/kg phức hợp gadolinium, hoặc 0.2 ml/kg.

Sử dụng liều gấp đôi đắt hơn nhưng xác định tốt hơn các di căn nhỏ vì nó đã được biết đến trong nhiều năm [5], liều gấp đôi hoặc thậm chí gấp ba (double or even triple dose) giúp phát hiện tốt hơn các tổn thương nhỏ. Ưu điểm của liều gấp đôi (the merits of the double dose) đã được nhấn mạnh thêm vào năm 2010 bởi KIM [6], người đã so sánh dimeglutamine gadopentate (Magnevist®) và gadobutrol (Gadovist®), cả hai đều được sử dụng với liều gấp đôi, khi đó nồng độ phân tử trong Gadovist® đã gấp đôi so với Magnevist®.

Điều quan trọng là để lại một khoảng giữa tiêm tương phản (contrast injection) và thu nhận hình ảnh (image acquisition) [5] để cho phép một thời gian trung bình thuốc tương phản khuếch tán trước khi ghi lại hình ảnh. Đây là một yếu tố rất quan trọng khi hình ảnh T1W thể tích khối (T1-weighted volume image) được ghi lại.

Vì lý do này, nên thực hiện chuỗi xung T2 / FLAIR sau khi tiêm thuốc gadolinium để chờ thuốc ngấm một vài phút trước khi chụp chuỗi xung T1W.

Điều này được thực hiện từ việc chụp khối thể tích thường ở kỹ thuật Gradient Echo, cung cấp độ tương phản tốt giữa chất trắng và chất xám và có sẵn trên hầu hết các máy MRI hoặc chụp khối thể tích ở kỹ thuật Spin Echo. Chuỗi xung này được báo cáo là có một số lợi thế cho việc phát hiện các tổn thương thứ phát [7] .

Nhiều chuỗi xung (sequences) hiện đang được phát triển để tối ưu hóa cho việc phát hiện các tổn thương ngoại vi nhỏ, bao gồm chuỗi xung Spin Echo 3D “Blood sequence), để không nhầm lẫn giữa ngấm thuốc mạch máu ngoại vi và những di căn nhỏ [8] .

Hình ảnh FLAIR phát hiện các tổn thương ở vỏ và dưới vỏ nhỏ (Hình 12).


Hình 12. Hình ảnh FLAIR đặc biệt hữu ích (particularly useful) để xác định các tổn thương ở vỏ và dưới vỏ não (cortico-subcortical lesions). Trong đánh giá ban đầu của một bệnh nhân được theo dõi với ung thư phổi, một nốt nhỏ ở dưới vỏ não thùy đảo trái tăng tín hiệu (small left subcortical insular hyperintensity) được nhìn thấy trên FLAIR (a) ngấm thuốc rất nhẹ trên hình ảnh có thuốc tương phản (b). Chụp lại sớm cho thấy sự gia tăng thể tích của tổn thương trên hình ảnh FLAIR (c) và hình ảnh sau tiêm thuốc tương phản, lần này là dạng viền (annular) (d).

Một loạt hình ảnh FLAIR sau khi tiêm gadolinium cũng được hy vọng trong việc xác định tổn thương màng não, giúp giảm thời gian thư giãn T1 (T1-weighted relaxation time) để loại bỏ tín hiệu dịch não tủy (cerebrospinal fluid) và giảm tín hiệu của các mạch máu vùng vỏ não bình thường (normal cortical vessels).

Cuối cùng, Singh [9] nhấn mạnh (highlighted) rằng hình ảnh T1W có thuốc tương phản nhạy hơn FLAIR có tiêm thuốc để phát hiện di căn màng não.

Một số người [10] đề xuất một loạt hình ảnh T1W tiêm thuốc với xóa mỡ hơn là loạt hình ảnh FLAIR tiêm thuốc. Gần đây, một nhóm [11] đã nhấn mạnh tiện ích của các chuỗi xung 3D (3D sequences) sau tiêm gadolinium.

Hình ảnh nâng cao (advanced imaging) có vai trò trong các chẩn đoán khó khăn, đặc biệt là xác định một khối duy nhất ở một bệnh nhân không có tiền sử bệnh ác tính trong quá khứ.

1.5. Chẩn đoán phân biệt (Differential diagnoses)

1.5.1. Di căn với u thần kinh đệm ác tính (Metastases versus malignant glioma)

Cả hai khối u ác tính này đều có hình thái cực kỳ giống nhau (extremely similar morphologically) và cả hai đều xuất hiện dưới dạng ngấm thuốc tương phản thường dạng viền hoặc nốt (annular or nodular) được bao quanh bởi lượng lớn của phù (Hình 13). Cả hai khối u đều có tăng rCBV trên hình ảnh tưới máu, tăng choline với sự hiện diện của lactate và lipid trên MRI phổ.


Hình 13. Ngấm thuốc dạng viền của một di căn (a), phù quanh tổn thương chỉ nhìn thấy trên hình ảnh FLAIR, không có thâm nhiễm khối u (b). Ngược lại, xung quanh một u nguyên bào thần kinh đệm (glioblastoma) ở thùy trán trái có thành phần hoại tử và dạng nang (necrotic and cystic) (c), thâm nhiễm khối u (tumor infiltration) xuất hiện ở bờ sau của nó (mũi tên) và phù dạng ngón tay đeo găng (finger gloves) cũng được nhìn thấy xung quanh tổn thương (d).

Phân biệt (discriminating) giữa hai khối u đặc biệt khó khăn khi tổn thương là đơn độc và bệnh nhân không có tiền sử bệnh ác tính trong quá khứ.

Một vài biểu hiện kín đáo (some subtle appearances) gợi ý u thần kinh đệm (glial tumor). Chúng bao gồm tín hiệu cao của thâm nhiễm vào vỏ não (hyperintensity infiltrating the cortex) trên hình ảnh FLAIR [12]. Mở rộng vào thể chai (corpus callosum) hoặc dải thị (optical tract) cũng hướng tới u thần kinh đệm. Phân tích khu vực xung quanh khối u là phương pháp thích hợp nhất để chỉ ra một hoặc hai nguyên nhân khác nhau. Tăng tín hiệu trên hình ảnh FLAIR xung quanh vùng ngấm thuốc tương phản trong u thần kinh đệm phản ánh cả phù nề, sự hiện diện của các tế bào u và mao mạch khối u (tumor cells and tumor capillaries) là thâm nhiễm xung quanh tổn thương, trong khi tăng tín hiệu trên hình ảnh FLAIR xung quanh tổn thương di căn chỉ phản ánh phù vận mạch (vasogenic edema).

Sự khác biệt này được nhìn thấy trên cả hình ảnh tưới máu và phổ. Tỷ lệ rCBV quanh tổn thương xung quanh u thần kinh đệm ác tính lớn hơn so với di căn, và theo một cách tương tự, tỷ lệ Cho/Cr cao hơn xung quanh các u thần kinh đệm ác tính so với di căn [13] . Sự gia tăng myoinositol xung quanh một u thần kinh đệm ác tính cũng đã được báo cáo nhiều hơn gần đây [14]. Theo Opstad [15], một phân tích chi tiết của các phổ lipid có tỷ lệ tập trung ở 1.3 ppm và 0.9 ppm có thể phân biệt di căn với u thần kinh đệm ác tính.

CHA [16] đã kiểm tra đường cong tưới máu (perfusion curves) bằng hai tham số (two parameters): đỉnh cực đại (peak height) và tỷ lệ phần trăm phục hồi tín hiệu (percentage signal recovery). Đỉnh cực đại tương quan chặt chẽ (correlates closely) với thể tích máu não (cerebral blood volume) và cao hơn quanh một khối u lympho grade cao (high-grade lymphoma) hơn so với di căn. Phần trăm phục hồi cường độ tín hiệu thấp hơn xung quanh di căn so với xung quanh u nguyên bào thần kinh đệm (glioblastoma) phản ánh các vi mạch cao hơn. Gần đây, Ducreux [17] đã báo cáo về ích lợi của chuỗi xung T2 GRE, nó cho thấy sự gia tăng rCBV và tính thấm bất thường (increased rCBV and permeability abnormalities) (được kiểm tra bằng cách đo ΔR2 *) gần mô quanh u ở u thần kinh đệm và không phải di căn.

Trong thực tế, việc tìm thấy các khu vực tăng tưới máu trên bản đồ thể tích máu não (thu được từ kỹ thuật pha sớm của hình ảnh tưới máu) vượt ra ngoài khu vực ngấm thuốc tương phản ủng hộ u thần kinh đệm hơn là tổn thương thứ phát.

MRI đa tham số (Multiparametric MR) [18] đang phát triển để phân biệt các u thần kinh đệm grade cao với di căn. Điều này liên quan đến việc kiểm tra cấu trúc của các mô khác nhau bằng cách trích xuất các tham số như entropy và homogeneity… từ một loạt hình ảnh tưới máu. Cách tiếp cận phức tạp này dường như có triển vọng và giá trị đang được phát triển.

1.5.2. Di căn với áp xe não (Metastases versus cerebral abscess)

Ebisu [19] đã cho thấy tầm quan trọng của các chuỗi khuếch tán (diffusion-weighted sequences) để phân biệt áp xe với các khối u dạng nang hoặc hoại tử (necrotic-cystic tumors), do các ổ áp xe có hệ số khuếch tán thấp (diffusion coefficient) hơn các khối u (Hình 14).


Hình 14. Thành phần lỏng của di căn dạng nang (cystic metastases) (a) có hệ số khuếch tán tăng lên tương ứng trên bản đồ ADC (b). Ngược lại, thành phần lỏng của nhiều ổ áp xe (c) có hệ số khuếch tán giảm trên bản đồ ADC (d). Do đó, các hình ảnh khuếch tán là cơ bản để phân biệt nhiều di căn với áp xe.

Kỹ thuật này tất nhiên không phải là đặc trưng bệnh lý (pathognomonic) trong chẩn đoán áp xe não mặc dù nó rất thích hợp chẩn đoán với độ nhạy (sensitivity) và độ đặc hiệu (specificity) là 96% để phân biệt áp xe não với tổn thương không phải vùng áp xe trong tổn thương. Nó có giá trị tiên đoán dương (positive predictive value) là 98% và giá trị tiên đoán âm (negative predictive value) là 92%.

Kỹ thuật khuếch tán (diffusion-weighted technique) đặc biệt có thể thất bại (fail) với các dương tính giả (false positives) như di căn xuất huyết (hemorrhagic metastases) và âm tính giả (false negatives) khi bắt đầu điều trị bằng kháng sinh (antibiotic therapy) hoặc trong áp xe do nấm (fungal abscesses).

Trong những tình huống này (these situations) có thể hữu ích khi sử dụng MRI phổ, chứng minh sự hiện diện của một đỉnh amino acid tập trung ở 0.9ppm trong áp xe sinh mủ (pyogenic abscesses) [20].

Castillo [21] đề xuất hình ảnh khuếch tán theo lực (diffusion tensor imaging, đây là kỹ thuật khuếch tán theo hướng) để tránh sự cần thiết phải phân tích bản đồ ADC.

Bản đồ của phần bất đẳng hướng (mapping of the anisotropic fraction) cho thấy sự hiện diện của một viền tăng tín hiệu (a hyperintense ring) trong 84.6% di căn và chỉ trong 13.3% áp xe. Tương tự, vùng bất đẳng hướng được đo bằng các chỉ số khác nhau (extent of anisotropism measured by various indicators) liên quan đến sự khác biệt giữa các giá trị cụ thể của bó sợi (specific values of the tensor) có thể hướng đến một hoặc các nguyên nhân khác.

Đơn giản hơn (more simply), nghiên cứu vỏ của tổn thương (capsule of the lesion) có thể giúp phân biệt giữa khối u ác tính (malignant tumors) và áp xe.

Áp xe có một vỏ bao, rất giàu collagen và nghèo mạch với rCBV gần bằng 1 [22] thường vượt qua đường cong cơ sở (curve baseline) ở kỹ thuật pha sớm.

Cuối cùng, hình ảnh nhạy từ (susceptibility imaging) [23] được sử dụng cho áp xe cho thấy hai vòng đồng tâm (two concentric rings), một vòng tăng tín hiệu và một vòng giảm tín hiệu bao quanh tổn thương. Một viền mỏng giảm tín hiệu hoàn chỉnh bên ngoài vỏ bao được cho là đại diện cho sự lắng đọng gốc tự do thuận từ (paramagnetic free radical deposits) của đại thực bào (macrophages) và vòng tăng tín hiệu bên trong phản ánh các mô hạt (granulomatous tissues), thường xuất hiện giữa trung tâm hoại tử (necrotic centre) của áp xe và vỏ sợi collagen (fibrous collagen capsule).

Mặc dù không có kỹ thuật nào trong số này là đặc biệt để xác định nhiễm trùng (infection), chẩn đoán thường có thể được thực hiện một cách thích hợp vì có nhiều kỹ thuật có sẵn (wide range of techniques available).

1.5.3. Di căn với u lympho (Metastases versus lymphoma)

U lympho não nguyên phát (primary cerebral lymphoma) xuất hiện điển hình như một dải đồng nhất (homogeneous band), tăng đậm độ trên CT không cản quang (hyperdense on unenhanced CT), giảm tín hiệu trên hình ảnh T1W ở vỏ não và giảm tín hiệu hơn trên hình ảnh T2W với sự hấp thu thuốc tương phản lớn. Trong khi một tổn thương sâu duy nhất (single deep lesion) ở thể chai (corpus callosum) cần ít thảo luận hơn, thì tổn thương nhiều vị trí có lợi từ việc kiểm tra bằng hình ảnh khuếch tán và tưới máu để phân biệt chúng với di căn.

Ung lympho (lymphoma) có mật độ tế bào cao (highly cellular) và có hệ số khuếch tán thấp (low diffusion coefficient): các mạch máu ác tính (malignant blood vessels) là hiển nhiên, có khoảng hở (fenestrated) và rCBV cao hơn một chút, gần bằng 1 vượt qua đường cong cơ sở (curve baseline) ở pha sớm trong các nghiên cứu được thực hiện ở 1.5 Tesla (Hình 15) [ 24]. Nó vượt qua đường cơ sở ít thường xuyên hơn ở 3 Tesla [25].


Hình 15. Nhiều tổn thương quanh não thất (multiple periventricular lesions) với sự ngấm thuốc mạnh (a và b), có tỷ lệ thể tích máu não (cerebral blood volume) là 1.5 trên đường cong tưới máu (perfusion curve) (c) và đặc biệt có những bất thường lớn rõ ràng (major patency abnormalities) được nhìn thấy vượt qua đường cơ sở của đường cong pha sớm (ROI tham chiếu, đường cong màu vàng; lymphoma, đường cong ROI màu xanh). Đây là một u lympho nguyên phát hệ thần kinh trung ương (primary central nervous system lymphoma).

Phổ điển hình (typical spectrum) là đỉnh choline kết hợp với phổ lipid tập trung ở mức 1.3 và 0.9ppm bên ngoài các vùng hoại tử (outside of necrotic areas) [26], [27]. Những phổ lipid này được cho là do sự hiện diện của nhiều đại thực bào (numerous macrophages) có chứa các giọt lipid (lipid droplets).

Các kỹ thuật tiên tiến (advanced techniques) đặc biệt hữu ích để xác định các u lympho màng não nguyên phát hoặc thứ phát (primary or secondary meningeal lymphomas).

Chẩn đoán có thể khó khăn trong ức chế miễn dịch (immunosuppression), vì khối u lympho trong trường hợp này có thể xuất hiện nhiều và hoại tử, và có thể biểu hiện rất giống với tổn thương thứ phát. Một lần nữa, phát hiện trong hình ảnh tưới máu rất có vai trò để phân biệt u lympho với di căn.

1.5. Theo dõi điều trị (Treatment follow-up)

Việc theo dõi sau điều trị di căn não thường không gây ra vấn đề gì nếu bệnh nhân được xạ trị và/hoặc hóa trị khi thể tích khối u giảm (tiêu chuẩn RECIST) phản ánh đáp ứng tích cực với điều trị.

Một vấn đề khó khăn hơn phát sinh trong việc theo dõi di căn, với chiếu xạ bằng phương pháp xạ phẫu (irradiated by radiosurgery). Gia tăng ngấm thuốc tương phản sớm có mặt trong 12% trường hợp [28]. Sự xuất hiện này được nhìn thấy đặc biệt ở những người trẻ tuổi và nếu hóa trị (chemotherapy) được kết hợp với xạ phẫu (radiosurgery).

Patel [29] đã kiểm tra thể tích u của 516 tổn thương di căn được điều trị bằng liệu pháp xạ phẫu trong 3 năm và cho thấy một phần ba các tổn thương tăng kích thước trong quá trình theo dõi. Sự gia tăng thể tích này bắt đầu từ 6 tuần sau khi xạ phẫu và có thể kéo dài đến 15 tháng sau đó. Do đó, tiêu chí về kích thước có thể không đủ để phân biệt hoại tử do xạ trị (radionecrosis) với sự tái phát của khối u (recurrence of tumor). Về mặt mô học (histologically), các phản ứng hoại tử (necrotic reactions) đã được tìm thấy liên quan đến viêm (inflammation), hiệu ứng đệm hóa (gliosis effects) và thoái hóa myelin (demyelination).

Kano [30] đề xuất rằng việc hình ảnh T1W tiêm thuốc tương phản được so sánh với sự xuất hiện của tổn thương trên hình ảnh T2W. Nếu các bờ (margins) của khối u được xác định từ hình ảnh T1W cắt qua các bờ khối u của hình ảnh T2W, thì sự xuất hiện gợi ý tái phát của khối u, trong khi nếu sự ngấm thuốc tương phản che lấp các hình ảnh bất thường, và bị mờ trên hình ảnh T2W, thì sự xuất hiện được gợi ý hoại tử do xạ trị.

Hình ảnh tưới máu cũng có vai trò trong việc theo dõi u thần kinh đêm ác tính (malignant glioma). Tăng rCBV gợi ý sự tiến triển của khối u trong khi tỷ lệ tương đối thấp gợi ý hoại tử do xạ trị (radionecrosis).

2. Di căn cột sống (Spinal metastases)

2.1. Di căn trong ống sống (Intraspinal metastases) [31]

Di căn cột sống (spinal metastases) được hiểu biết nghèo nàn và có thể xảy ra như một biến chứng của một khối u ban đầu nằm ở bên trong hoặc bên ngoài của hệ thần kinh trung ương. MRI là khám xét duy nhất nên được sử dụng để kiểm tra cho những vấn đề này. Một bài báo gần đây [32] đã phân tích các đặc điểm lâm sàng và hình ảnh học của 55 bệnh nhân: các dấu hiệu cột sống (spinal signs) là đặc điểm của bệnh ác tính ở 20% trường hợp mặc dù 8% di căn không có triệu chứng. Các tổn thương ngấm thuốc tương phản trong 98% các trường hợp, tổn thương đa ổ xuất hiện ở 20% các trường hợp và tương tự như di căn não, chúng có phù nề lan rộng trên hơn 3 tâng đốt sống (vertebral segments). Di căn xương đồng thời là phổ biến và cần phải được tìm kiếm.

Chẩn đoán phân biệt chính là một khối u hệ thần kinh trung ương nguyên phát. Rykken [31] đã mô tả hai lần xuất hiện hương tới tổn thương di căn (trừ tổn thương ác tính nguyên phát của hệ thần kinh trung ương). Dấu hiệu viền (ring sign, một viền ngấm thuốc hoàn toàn hoặc không hoàn toàn bên ngoài của trung tâm ngấm thuốc) và dấu hiệu ngọn lửa (flame sign, ngấm thuốc khó được xác định ở cực trên hoặc dưới của tổn thương trông giống như tia lửa) (Hình 16).


Hình 16. Di căn trong ống sống từ ung thư vú. Lưu ý sự xuất hiện dấu hiệu ngọn lửa của ngấm thuốc tương phản ở cực trên của tổn thương (a) và phù nề đáng kể xung quanh tổn thương trên hình ảnh T2W (b).

2.2. Di căn ngoài màng cứng, dưới màng cứng và màng não (Epidural, subdural and meningeal metastases)

Kiểm tra với thuốc tương phản nên bao gồm các rễ của chùm đuôi ngựa (roots of cauda equina) và phần cuối của túi màng cứng (end of the dural sac) và không nên dừng lại ở nón tủy (conus medullaris) (Hình 17, Hình 18, Hình 19).


Hình 17. Di căn ngoài màng cứng sau trái (left posterior epidural metastases) từ ung thư biểu mô tuyến phổi. Ngấm thuốc tương phản không đồng nhất trên hình ảnh T1W sagittal (a) và khối đè đẩy tủy sống (spinal cord) về phía trước trên hình ảnh T2W axial (b).


Hình 18. Hình ảnh “lờ mờ” (hazy) được nhìn thấy trên chuỗi xung T2W (a), được tạo ra bởi sự tăng tín hiệu dịch não tủy trên T2, ngấm thuốc trên chuỗi xung T1W xóa mỡ (b) phản ánh di căn màng não từ ung thư vú (meningeal metastases from a breast cancer).


Hình 19. Ngấm thuốc tương phản dưới màng cứng (subdural) (a) và hai thùy (bilobulated) (b) đại diện cho sự xâm lấn của u nguyên bào tủy (medulloblastoma).

Tổn thương màng não xuất hiện dưới dạng nốt ngấm thuốc tương phản dọc theo tủy sống và các rễ chùm đuôi ngựa. Màng cứng có thể liên quan một trong hai trong sự cô lập hoặc có thể làm phức tạp di căn xương và thường xuất hiện như một tổn thương trục hình mà nén tủy sống đến một mức độ nhiều hay ít. Di căn xương đồng thời phải được tìm kiếm thường xuyên.

3. Kết luận (Conclusion)

Di căn não biểu hiện rất đa dạng và phải luôn luôn được cân nhắc ở những bệnh nhân có tiền sử bệnh lý ác tính hoặc có nhiều tổn thương. Những tiến bộ trong các lựa chọn điều trị làm cho việc đánh giá hình ảnh học tối ưu là cần thiết, đôi khi sử dụng các kỹ thuật tiên tiến. Kiến thức về các phương pháp điều trị được sử dụng là cần thiết để giải thích các đặc điểm sau hóa xạ. Các tổn thương cột sống (ngoài việc mở rộng di căn vào xương) thường bị bỏ sót và rất hiếm khi được tìm kiếm hằng ngày, trong khi chúng có thể không có triệu chứng.

Thông điệp cần ghi nhớ (Take-home messages):

  1. Bất kỳ tổn thương não nên xem xét di căn ở bệnh nhân có tiền sử bệnh ác tính trong quá khứ.
    Any cerebral lesion should suggest a metastasis in patients with a past history of malignancy.
  2. Di căn não thường nhiều ổ nhưng có thể đơn độc. MRI là phương pháp nhạy nhất để chẩn đoán.
    Cerebral metastases are often multiple but may be single. MR is the most sensitive investigation to diagnose these.
  3. MRI tưới máu, khuếch tán và phổ phân biệt di căn với các tổn thương không ác tính khác (áp xe, u hạt, vv). 
    Perfusion, diffusion and spectroscopy distinguish metastases from non-malignant structures (abscesses, granulomatosis, etc.).
  4. Vùng quanh khối u phải được phân tích chi tiết để phân biệt các khối u nguyên phát với di căn não.
    The peritumor environment must be analyzed in detail to differentiate primary tumors from cerebral metastases.
  5. Hình ảnh khuếch tán giúp phân biệt di căn với nhiều ổ áp xe.
    Diffusion-weighted imaging distinguishes metastases from multiple pyogenic abscesses.
  6. Dấu hiệu ngọn lửa và dấu hiệu viền giúp phân biệt di căn nội sọ với một khối u ác tính nguyên phát.
    The flame sign and the ring sign help to distinguish intraspinal metastases from a primary malignancy.

4. Case lâm sàng (Clinical case)

Một bệnh nhân nữ 77 tuổi nhập viện vì một cơn động kinh đầu tiên. Khám lâm sàng cho thấy một khối ở vú phải (Hình 20).


Hình 20. Hình ảnh FLAIR (a), bản đồ ADC (b), hình ảnh T1W tiêm thuốc mặt phẳng axial (c và d) và bản đồ CBV (e).

Câu hỏi: Bạn nghĩ gì về trường hợp này? Bạn sẽ đưa ra chẩn đoán gì từ việc kiểm tra FLAIR và T1W có thuốc, và hình ảnh tưới máu và khuếch tán?:

U nguyên bào đệm đa hình (Multifocal glioblastoma).
Có vài tổn thương vùng đỉnh tạo thành đám (grouped in clusters), không đồng nhất với trung tâm hoại tử và tăng hệ số khuếch tán (heterogeneous with a necrotic centre and increased diffusion coefficient), loại trừ áp xe não. Các tổn thương tăng sinh mạch. Đặc biệt, có bất thường tưới máu vượt ra ngoài vùng ngấm thuốc tương phản trên T1, đặc biệt ở phía trước.
Những biểu hiện này chủ yếu gợi ý một u thần kinh đệm ác tính hơn là tổn thương thứ phát, mặc dù có khối ở vú.

[collapse]

5. Tài liệu tham khảo (References)

[1] K.E. Smedby, L. Brandt, M.L. Backlund, P. BlomqvistBrain metastases admissions in Sweden between 1987 and 2006; Br J Cancer, 101 (2009), pp. 1919-1924.
[2] J.S. Barnholtz-Sloan, A.E. Sloan, F.G. Davis, F.D. Vigneau, P. Lai, R.E. SawayaIncidence proportions of brain metastases in patients diagnosed (1973 to 2001) in the Metropolitan Detroit cancer surveillance system; J Clin Oncol, 22 (2004), pp. 2865-2872.
[3] B. Hakyemez, C. Erdogan, N. Bolca, N. Yildirim, G. Gokalp, M. ParlakEvaluation of different cerebral mass lesions by perfusion-weighted MR imaging; J Magn Reson Imaging, 24 (2006), pp. 817-824.
[4] S. Kremer, S. Grand, F. Berger, D. Hoffmann, B. Pasquier, C. Remy, et al.Dynamic contrast-enhanced MRI: differentiating melanoma and renal carcinoma metastases from high-grade astrocytomas and other metastases; Neuroradiology, 45 (2003), pp. 44-49.
[5] W.T. Yuh, E.T. Tali, H.D. Nguyen, T.M. Simonson, N.A. Mayr, D.J. FisherThe effect of contrast dose, imaging time, and lesion size in the MR detection of intracerebral metastasis; AJNR Am J Neuroradiol, 16 (1995), pp. 373-380.
[6] E.S. Kim, J.H. Chang, H.S. Choi, J. Kim, S.K. LeeDiagnostic yield of double dose gadobutrol in the detection of brain metastasis: intraindividual comparison with double dose gadopentetate dimeglumine; AJNR Am J Neuroradiol, 31 (2010), pp. 1055-1058.
[7] Y. Kato, S. Higano, H. Tamura, S. Mugikura, A. Umetsu, T. Murata, et al.Usefulness of contrast-enhanced T1-weighted sampling perfection with application-optimized contrasts by using different flip angle evolutions in detection of small brain metastasis at 3 T MR imaging: comparison with magnetization-prepared rapid acquisition of gradient echo-imaging; AJNR Am J Neuroradiol, 30 (2009), pp. 923-929.
[8] J. Park, J. Kim, E. Yoo, H. Lee, J.H. Chang, E.Y. KimDetection of small metastatic brain tumors: comparison of 3D contrast-enhanced whole-brain black-blood imaging and MP-RAGE imaging; Invest Radiol, 47 (2012), pp. 136-141.
[9] S.K. Singh, N.E. Leeds, L.E. GinsbergMR imaging of leptomeningeal metastases: comparison of three sequences; AJNR Am J Neuroradiol, 23 (2002), pp. 817-821.
[10] W. Galassi, W. Phuttharak, J.R. Hesselink, J.F. Healy, R.B. Dietrich, S.G. ImbesiIntracranial meningeal disease: comparison of contrast-enhanced MR imaging with fluid-attenuated inversion recovery and fat-suppressed T1-weighted sequences; AJNR Am J Neuroradiol, 26 (2005), pp. 553-559.
[11] H. Fukuoka, T. Hirai, T. Okuda, Y. Shigematsu, A. Sasao, E. Kimura, et al.Comparison of the added value of contrast-enhanced 3D fluid-attenuated inversion recovery and magnetization-prepared rapid acquisition of gradient echo sequences in relation to conventional postcontrast T1-weighted images for the evaluation of leptomeningeal diseases at 3 T; AJNR Am J Neuroradiol, 31 (2010), pp. 868-873.
[12] Y.M. Tang, S. Ngai, S. StuckeyThe solitary enhancing cerebral lesion: can FLAIR aid the differentiation between glioma and metastasis?; AJNR Am J Neuroradiol, 27 (2006), pp. 609-611.
[13] M. Law, S. Cha, E.A. Knopp, G. Johnson, J. Arnett, A.W. LittHigh-grade gliomas and solitary metastases: differentiation by using perfusion and proton spectroscopic MR imaging; Radiology, 222 (2002), pp. 715-721.
[14] J.P. Wijnen, A.J. Idema, M. Stawicki, M.W. Lagemaat, P. Wesseling, A.J. Wright, et al.Quantitative short echo time 1H MRSI of the peripheral edematous region of human brain tumors in the differentiation between glioblastoma, metastasis, and meningioma; J Magn Reson Imaging, 36 (2012), pp. 1072-1082.
[15] K.S. Opstad, M.M. Murphy, P.R. Wilkins, B.A. Bell, J.R. Griffiths, F.A. HoweDifferentiation of metastases from high-grade gliomas using short echo time 1H spectroscopy; J Magn Reson Imaging, 20 (2004), pp. 187-192.
[16] S. Cha, J.M. Lupo, M.H. Chen, K.R. Lamborn, M.W. McDermott, M.S. Berger, et al.Differentiation of glioblastoma multiforme and single brain metastasis by peak height and percentage of signal intensity recovery derived from dynamic susceptibility-weighted contrast-enhanced perfusion MR imaging; AJNR Am J Neuroradiol, 28 (2007), pp. 1078-1084.
[17] P. Lehmann, G. Saliou, G. de Marco, P. Monet, S.E. Souraya, A. Bruniau, et al.Cerebral peritumoral edema study: does a single dynamic MR sequence assessing perfusion and permeability can help to differentiate glioblastoma from metastasis?; Eur J Radiol, 81 (2012), pp. 522-527.
[18] N. Mouthuy, G. Cosnard, J. Abarca-Quinones, N. MichouxMultiparametric magnetic resonance imaging to differentiate high-grade gliomas and brain metastases; J Neuroradiol, 39 (2012), pp. 301-307.
[19] T. Ebisu, C. Tanaka, M. Umeda, M. Kitamura, S. Naruse, T. Higuchi, et al.Discrimination of brain abscess from necrotic or cystic tumors by diffusion-weighted echo planar imaging; Magn Reson Imaging, 14 (1996), pp. 1113-1116.
[20] S. Grand, G. Passaro, A. Ziegler, F. Esteve, C. Boujet, D. Hoffmann, et al.Necrotic tumor versus brain abscess: importance of amino acids detected at 1H MR spectroscopy – initial results; Radiology, 213 (1999), pp. 785-793.
[21] C.H. Toh, K.C. Wei, S.H. Ng, Y.L. Wan, C.P. Lin, M. CastilloDifferentiation of brain abscesses from necrotic glioblastomas and cystic metastatic brain tumors with diffusion tensor imaging; AJNR Am J Neuroradiol, 32 (2011), pp. 1646-1651.
[22] T.M. Holmes, J.R. Petrella, J.M. ProvenzaleDistinction between cerebral abscesses and high-grade neoplasms by dynamic susceptibility contrast perfusion MRI; AJR Am J Roentgenol, 183 (2004), pp. 1247-1252.
[23] C.H. Toh, K.C. Wei, C.N. Chang, P.W. Hsu, H.F. Wong, S.H. Ng, et al.Differentiation of pyogenic brain abscesses from necrotic glioblastomas with use of susceptibility-weighted imaging; AJNR Am J Neuroradiol, 33 (2012), pp. 1534-1538.
[24] F. Cotton, P. Ongolo-Zogo, G. Louis-Tisserand, N. Streichenberger, M. Hermier, A.Jouvet, et al.Diffusion and perfusion MR imaging in cerebral lymphomas; J Neuroradiol, 33 (2006), pp. 220-228.
[25] N. Mauz, A. Krainik, I. Tropres, L. Lamalle, E. Sellier, O. Eker, et al.Perfusion magnetic resonance imaging: comparison of semiologic characteristics in first-pass perfusion of brain tumors at 1.5 and 3 Tesla; J Neuroradiol, 39 (2012), pp. 308-316.
[26] I. Harting, M. Hartmann, G. Jost, C. Sommer, R. Ahmadi, S. Heiland, et al.Differentiating primary central nervous system lymphoma from glioma in humans using localized proton magnetic resonance spectroscopy; Neurosci Lett, 342 (2003), pp. 163-166.
[27] Y.Z. Tang, T.C. Booth, P. Bhogal, A. Malhotra, T. WilhelmImaging of primary central nervous system lymphoma; Clin Radiol, 66 (2011), pp. 768-777.
[28] P.E. Huber, H. Hawighorst, M. Fuss, G. van Kaick, M.F. Wannenmacher, J. DebusTransient enlargement of contrast uptake on MRI after linear accelerator (linac) stereotactic radiosurgery for brain metastases; Int J Radiat Oncol Biol Phys, 49 (2001), pp. 1339-1349.
[29] T.R. Patel, B.J. McHugh, W.L. Bi, F.J. Minja, J.P. Knisely, V.L. ChiangA comprehensive review of MR imaging changes following radiosurgery to 500 brain metastases; AJNR Am J Neuroradiol, 32 (2011), pp. 1885-1892.
[30] H. Kano, D. Kondziolka, J. Lobato-Polo, O. Zorro, J.C. Flickinger, L.D. LunsfordT1/T2 matching to differentiate tumor growth from radiation effects after stereotactic radiosurgery; Neurosurgery, 66 (2010), pp. 486-491.
[31] J.B. Rykken, F.E. Diehn, C.H. Hunt, L.J. Eckel, K.M. Schwartz, T.J. Kaufmann, et al.Rim and flame signs: postgadolinium MRI findings specific for non-CNS intramedullary spinal cord metastases; AJNR Am J Neuroradiol, 34 (2013), pp. 908-915.
[32] J.B. Rykken, F.E. Diehn, C.H. Hunt, K.M. Schwartz, L.J. Eckel, C.P. Wood, et al.Intramedullary spinal cord metastases: MRI and relevant clinical features from a 13-year institutional case series; AJNR Am J Neuroradiol (2013).

Dịch từ: Grand, S., et al. (2014). “The different faces of central nervous system metastases”, Diagnostic and interventional imaging, 95 (10), 917-931.

[collapse]

U MÁU THỂ HANG (CAVERNOMA)

Case:

– Bệnh nhân nam 46 tuổi vào viện vì đau đầu. Được chụp MRI sọ não.

– Hình ảnh MRI cho thấy tổn thương ở thùy đỉnh phải. Tăng tín hiệu nhẹ không đồng nhất trên T1. Tăng tín hiệu trung tâm tổn thương trên T2 và FLAIR, có viền tín hiệu thấp bao quanh. Tín hiệu thấp đồng nhất trên T2*. Có vài hình ảnh tín hiệu mạch máu dẫn lưu phía ngoại vi.

– Không thấy phù xung quanh tổn thương (nên loại trừ xuất huyết mới).

– Ngoài ra trên xung T2* còn có vài nốt nhỏ tín hiệu thấp rải rác ở thùy đỉnh, đây là những nốt dị dạng mạch máu nhỏ.

Hình ảnh MRI cho thấy tổn thương ở thùy đỉnh phải. Tăng tín hiệu nhẹ không đồng nhất trên T1. Tăng tín hiệu trung tâm tổn thương trên T2 và FLAIR, có viền tín hiệu thấp bao quanh. Tín hiệu thấp đồng nhất trên T2*. ADC có tín hiệu cao cho thấy tăng hạn chế khuếch tán. DWI có tín hiệu thấp vì tăng hạn chế khuếch tán và tín hiệu thấp do xảo ảnh thời gian T2*.

Tổn thương tăng tín hiệu trung tâm tổn thương trên T2, có viền tín hiệu thấp bao quanh. Có vài hình ảnh tín hiệu mạch máu dẫn lưu phía ngoại vi. Không thấy phù xung quanh.

Tổn thương tăng tín hiệu trung tâm tổn thương trên T2, có viền tín hiệu thấp bao quanh. Tín hiệu thấp đồng nhất trên T2*. Có vài hình ảnh tín hiệu mạch máu dẫn lưu phía ngoại vi. Ngoài ra trên xung T2* còn có vài nốt nhỏ tín hiệu thấp rải rác ở thùy đỉnh, đây là những nốt dị dạng mạch máu nhỏ.

 

Sơ lược về Cavernoma:

Cavernoma còn được gọi là dị dạng mạch máu thể hang (cavernous malformation) hoặc u máu thể hang (cavernous angioma ).
Đây là một dị dạng mạch máu lưu lượng thấp lành tính có xu hướng chảy máu.
Khoảng 75% xảy ra dưới dạng tổn thương lẻ tẻ đơn độc (solitary sporadic lesions) và khoảng 10-30% phần trăm xảy ra dưới dạng nhiều tổn thương (multiple lesions). 
Cavernomas bao gồm các khoang có kích thước thay đổi chứa các sản phẩm của máu ở các giai đoạn khác nhau tạo ra hình ảnh giống như bỏng ngô (popcorn).
Một viền hemosiderin hoàn toàn bao quanh tổn thương, nhưng không phải khi có chảy máu gần đây (but not when there is a recent bleeding).
CT không cản quang có thể cho thấy một nốt tăng đậm độ (hyperdense nodule) hoặc vôi hóa (calcification), nhưng trong 50% trường hợp cavernomas sẽ bị che khuất (occult) trên CT.

HÌNH ẢNH HỌC ĐỘNG KINH (EPILEPSY IMAGING)

Hoàng Văn Trung

1. Giới thiệu (Introduction)

1.1. Nguyên nhân phổ biến gây động kinh (Common causes of Epilepsy)

 


Hình trên minh họa tóm tắt các nguyên nhân phổ biến nhất của động kinh ở bệnh nhân bị động kinh không kiểm soát được.
Một số trong những tổn thương này có thể dễ dàng xác định.
Xơ cứng thùy thái dương trong và loạn sản vỏ não khu trú là những nguyên nhân phổ biến nhất và chỉ có thể được mô tả bằng một protocol chuyên biệt.

Bảng trên tóm tắt các tổn thương động kinh được phát hiện ở những bệnh nhân bị co giật không kiểm soát được.
Xơ cứng thùy thái dương trong là nguyên nhân phổ biến nhất của chứng động kinh không điều trị được.
Trong động kinh dai dẳng khó trị, vị trí phổ biến nhất của tổn thương động kinh theo thứ tự là thùy thái dương (60%), thùy trán (20%) và thùy đỉnh (10%), quanh não thất (5%) và thùy chẩm (5%).

[collapse]

1.2. Co giật và động kinh (Seizures and Epilepsy)


Tỷ lệ động kinh: 4% sẽ bị động kinh ở thời kỳ đầu cuộc đời. 1% dân số bị động kinh. 0.4% dân số bị động kinh không kiểm soát, 80% sẽ phát hiện dạng động kinh này trên MRI.

Co giật là phổ biến. Khoảng 4% tất cả mọi người sẽ có ít nhất một cơn co giật trong suốt cuộc đời của họ.
Ở những bệnh nhân có hình ảnh co giật ban đầu hầu như không có bất thường về não, bởi vì cơn co giật bị kích thích do sốt (fever), thuốc (drugs), mất nước (dehydration) hoặc thiếu ngủ (sleep deprivation).
Thuật ngữ động kinh (epilepsy) được sử dụng, khi có những cơn co giật tái phát mà không được kích thích (recurrent unprovoked seizures).
Khoảng 60% bệnh nhân bị động kinh có thể được kiểm soát bằng thuốc chống động kinh (antiepileptic drugs).
Hầu hết bệnh nhân bị co giật không kiểm soát có cơn co giật cục bộ phức tạp (complex partial seizures).

Động kinh chia thành dạng cục bộ hoặc toàn thể. Dạng cục bộ chia thành động kinh cục bộ đơn giản và phức tạp.

Co giật cục bộ (partial seizures): Còn được gọi là co giật khu trú (focal seizures), là những cơn co giật chỉ ảnh hưởng đến một phần não khi khởi phát. Chúng thường bắt đầu ở thùy thái dương (temporal lobe).
Trong cơn co giật cục bộ đơn giản thì người bệnh vẫn còn ý thức.
Một cơn co giật cục bộ đơn giản (a simple partial seizure) có thể là tiền thân của một cơn co giật lớn hơn (larger seizure) và sau đó nó được gọi là tiền triệu (aura) .
Một cơn co giật cục bộ phức tạp (complex partial seizure) ảnh hưởng đến một phần lớn hơn của bán cầu (hemisphere) và người bệnh có thể mất ý thức (lose consciousness).
Nếu một cơn co giật cục bộ lan rộng từ bán cầu này sang bán cầu kia thì sẽ dẫn đến một cơn động kinh toàn thể thứ phát (secondarily generalised seizure).
Người bệnh sẽ vô ý thức (unconscious) và có thể bị giật rung (tonic clonic seizure).

[collapse]

1.3. Protocol MRI của động kinh (MRI epilepsy protocol)

Bảng trên cho thấy một protocol chụp động kinh chuyên biệt. 
Một số cũng sẽ sử dụng kỹ thuật hồi phục đảo nghịch (Inversion Recovery) hoặc không sử dụng thuốc tương phản thường quy cơ bản.

T1W
Tốt để quan sát dày vỏ não và ranh giới chất xám chất trắng.
Trên T1W sẽ phát hiện tín hiệu chất xám ở một vị trí khác thường như trong tật chất xám lạc chỗ (gray matter heterotopia).
Tiêm thuốc để đánh giá khối u và hội chứng Sturge Weber.
FLAIR
Hãy xem xét kỹ các trường hợp tăng tín hiệu vỏ (cortical) và dưới vỏ (subcortical) trên FLAIR, có thể rất kín đáo.
Vì trên FLAIR có thể hiển thị kết quả dương tính giả (false-positive) do ảnh giả (artefacts), nên những bất thường cần được xác nhận trên T2W.
T2* hoặc SWI
Hữu ích khi tìm kiếm các sản phẩm phân hủy máu như thay đổi sau chấn thương (posttraumatic changes) và u máu thể hang (cavernomas), hoặc để tìm vôi hóa trong xơ cứng củ (tuberous sclerosis), hội chứng Sturge-Weber, u máu thể hang (cavernomas) và u thần kinh đệm hạch (gangliogliomas)

[collapse]

2. Xơ cứng thùy thái dương trong (Mesial temporal sclerosis)

2.1. Tổng quan xơ cứng thùy thái dương trong (mesial temporal sclerosis)

 

Xơ cứng thùy thái dương trong (mesial temporal sclerosis) là một dạng đặc biệt của tình trạng mất tế bào thần kinh vùng hải mã (hippocampal neuronal loss) kèm theo chứng tăng thần kinh đệm (gliosis) và teo não (atrophy). 

Bệnh căn (etiology) chưa được biết, nhưng có một mối liên quan giữa MTS và co giật do sốt kéo dài ở thời kỳ đầu cuộc đời (prolonged febrile seizures earlier in life), quá trình sinh trưởng và phát triển phức tạp (complicated delivery and developmental processes)
Ở 15% bệnh nhân có thể tìm thấy một bất thường phát triển khác, chủ yếu là loạn sản vỏ não khu trú (mostly focal cortical dysplasia).
Đây được gọi là bệnh lý kép (dual pathology).
Xơ cứng thùy thái dương trong là nguyên nhân phổ biến nhất của động kinh cục bộ phức tạp (partial complex epilepsy) ở người lớn và cũng là nguyên nhân phổ biến nhất ở bệnh nhân trẻ tuổi trải qua phẫu thuật (young adult patients undergoing surgery).
Phẫu thuật cắt bỏ những thay đổi được nhìn thấy trên MRI liên quan đến xơ cứng thùy thái dương trong một bên (unilateral mesial temporal sclerosis) dẫn đến giảm co giật tối đa lên đến 80% trường hợp.

Hình ảnh T2W và FLAIR coronal là nhạy nhất để phát hiện xơ cứng thùy thái dương trong.
Trên các lát cắt axial, xơ cứng thùy thái dương trongthường bị bỏ qua.
Xơ cứng thùy thái dương trong hai bên (bilateral mesial temporal sclerosis) rất khó phát hiện do thiếu sự so sánh với hải mã bình thường.

Các hình ảnh T2W và FLAIR coronal cho thấy xơ cứng thùy thái dương trong bên phải. Lưu ý sự mất thể tích, biểu hiện teo và gây ra sự giãn thứ phát (secondary enlargement) của sừng thái dương não thất bên (temporal horn of the lateral ventricle). Tín hiệu cao ở hải mã phản ánh thần kinh đệm hóa (gliosis).

Xơ cứng thùy thái dương trong có thể xảy ra liên quan đến bệnh lý khác, đặc biệt là loạn sản vỏ não khu trú (focal cortical dysplasia). Đây được gọi là bệnh lý kép (dual pathology).

Bệnh lý kép, xơ cứng thùy thái dương trong và loạn sản vỏ não khu trú. Các hình ảnh cho thấy xơ cứng thùy thái dương trong với hải mã tăng tín hiệu và teo lại (mũi tên màu đỏ), và mở rộng thứ phát của sừng thái dương não thất bên bên trái. Cũng lưu ý đi kèm với tăng tín hiệu dưới vỏ ở thùy thái dương trái chỉ ra loạn sản vỏ não khu trú (mũi tên màu xanh).

Bệnh nhân 35 tuổi bị động kinh dai dẳng liên quan đến thùy thái dương. MRI cho thấy sự tăng tín hiệu kín đáo của hải mã trái trên FLAIR axial (mũi tên màu xanh) và teo vùng hải mã trái trên hình ảnh coronal (mũi tên màu vàng).

Bệnh nhân được điều trị thành công với cắt bỏ hạnh nhân – hải mã bên trái (amygdalo-hippocampectomy on the left).

Ghi chú: Hệ Limbic gồm 4 cấu trúc chính: hạnh nhân (amygdala), hải mã (hippocampus), vùng vỏ não limbic và khu vực vách ngăn (septal). Những cấu trúc này kết nối hệ Limbic và vùng dưới đồi, đồi thị và vỏ não. Trong khi hải mã rất quan trọng trong việc ghi nhớ và học tập, thì hệ limbic là trung tâm điều khiển của phản xạ hồi đáp.

[collapse]

2.2. Phân biệt với tăng tín hiệu hải mã (Differential of hippocampal hyperintensity)

 

Tăng tín hiệu hải mã trên hình ảnh T2W hoặc FLAIR có giảm thể tích là tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh xơ cứng thùy thái dương trong với bệnh cảnh lâm sàng phù hợp.

Tăng tín hiệu hải mã mà không giảm thể tích được nhìn thấy trong:

  • Trạng thái động kinh liên tục (Status epilepticus)
  • Các khối u grade thấp (astrocytoma, DNET)
  • Viêm não (Encephalitis)

Trạng thái động kinh liên tục (Status epilepticus):

Các phát hiện hình ảnh trong tình trạng động kinh liên tục có thể bắt chước bệnh xơ cứng thùy thái dương trong.
Trong tình trạng động kinh liên tục có thể thấy tăng tín hiệu hải mã, có sưng nề nhưng không teo.

Trên FLAIR axial, DWI axial và T2W coronal cho thấy tăng tín hiệu hải mã với ép nhẹ sừng thái dương của não thất bên, phù hợp với phù nề vùng hải mã. DWI cho thấy hạn chế khuếch tán do phù độc tế bào ở giai đoạn cấp của trạng thái động kinh liên tục.

DNET giả xơ cứng thùy thái dương trong (DNET mimicking mesial temporal sclerosis):

Hình ảnh T2W axial cho thấy tăng tín hiệu và mở rộng hải mã. Đây là hình ảnh điển hình cho DNET (dysembryoplastic neuroepithelial tumor – u thần kinh biểu mô nghịch sản phôi). T1W coronal tiêm thuốc tương phản cho thấy vùng hải mã mở rộng mà không có ngấm thuốc tương phản.

[collapse]

3. Loạn sản vỏ khu trú (Focal cortical dysplasia)

3.1. Tổng quan loạn sản vỏ khu trú (Focal cortical dysplasia)

 

Loạn sản vỏ khu trú là một dị dạng phát triển vỏ não, 5-25% gây động kinh cục bộ, phổ biến nhất gây động kinh khó trị đặc biệt ở trẻ em. Hình ảnh MRI là tăng nhẹ tín hiệu ở vỏ hoặc dưới vỏ, thường ở lớp sâu, mờ ranh giới xám trắng, dày khu trú vỏ não, dấu hiệu xuyên vỏ.

Key findings:

  • Tăng tín hiệu chất trắng dưới vỏ (subcortical white matter hyperintensities)
  • Nhòe vị trí ranh giới xám trắng (blurred grey-white matter interface)

Loạn sản vỏ não khu trú là một bất thường bẩm sinh, những nơi mà các tế bào thần kinh không di chuyển đúng vị trí.

Dấu hiệu MRI có thể rất kín đáo hoặc thậm chí có thể không thấy, do đó cần phải nghi ngờ cao trong những trường hợp này!
Những hình ảnh phổ biến nhất là tăng tín hiệu vỏ hoặc dưới vỏ não, đặc biệt được nhìn thấy trên hình ảnh FLAIR.
Chúng thường được tìm thấy ở lớp dưới cùng của rãnh não sâu.
Một phát hiện khác là mờ ranh giới giữa chất xám và chất trắng, bởi vì chất trắng nhìn hơi giống chất xám vì nó chứa các tế bào thần kinh không di chuyển được đến vị trí bình thường của vỏ não.

Các hình ảnh trên là điển hình của loạn sản vỏ não khu trú. Có sự dày lên của vỏ não và mờ ranh giới của chất xám và chất trắng trên T1W (hình bên trái). Hình ảnh FLAIR (hình bên phải) cho thấy tăng tín hiệu vùng dưới vỏ.

Các hình ảnh trên cho thấy sự bất thường của tín hiệu vỏ não và dưới vỏ trên T2W và FLAIR ở thùy thái dương trái cho thấy chứng loạn sản vỏ não khu trú. Lưu ý liên quan đến tăng tín hiệu trên T2 và FLAIR, kèm teo hồi hải mã là kết quả của bệnh xơ cứng thùy thái dương trong, tức là bệnh lý kép (dual pathology).

Một trường hợp khác của loạn sản vỏ não khu trú. Lưu ý thùy thái dương trái giảm sản với sự dày lên của vỏ não (mũi tên) và teo chất trắng.

Các hình ảnh T1W, T2W và FLAIR mặt phẳng axial của một cậu bé 15 tuổi bị động kinh. Chú ý sự dày lên và tăng tín hiệu của vỏ não ở hồi trán trên bên trái. Các hình ảnh FLAIR cũng cho thấy tín hiệu cao ở chất trắng dưới vỏ. Những dấu hiệu này là điển hình cho chứng loạn sản vỏ não khu trú.

[collapse]

3.2. Dấu hiệu xuyên vỏ (transmantle sign)

Đôi khi sự tăng tín hiệu được nhìn thấy kéo dài từ khu vực dưới vỏ não đến rìa của não thất. Đây được gọi là dấu hiệu xuyên vỏ (transmantle sign).
Dấu hiệu này đại diện cho sự di trú thần kinh bị giữ lại.

Các hình ảnh trên của một nam thanh niên 27 tuổi bị động kinh dai dẳng liên quan đến thùy chẩm. Các hình ảnh FLAIR coronal và T2W axial cho thấy sự dày lên của vỏ não và tín hiệu cao ở vỏ não và dưới vỏ. Lưu ý tăng tín hiệu dưới vỏ kéo dài đến não thất bên phải biểu thị dấu hiệu xuyên vỏ (mũi tên màu xanh).

Dấu hiệu xuyên vỏ được thấy ở một bệnh nhân khác mắc chứng loạn sản vỏ não khu trú.

[collapse]

4. Sẹo vỏ não và mô thần kinh đệm (Cortical and glial scars) – Sẹo hồi não (Ulegyria)

Sẹo vỏ não và mô đệm (Cortical and glial scars) thường là do viêm màng não hoặc chấn thương sơ sinh.
Sẹo hồi não (Ulegyria) là một loại sẹo đặc biệt.
Nó được định nghĩa là sẹo vỏ não do thiếu máu cục bộ chu sinh (perinatal ischemia).
Sẹo hồi não (Ulegyria) thường ảnh hưởng đến trẻ đủ tháng.
Ở những trẻ này có tưới máu nhiều hơn ở lớp nông của các cuộn vỏ não so với lớp sâu của các cuộn vỏ não.
Dạng này dẫn đến teo vỏ não, mà phần sâu của các cuộn vỏ não bị teo nhiều hơn so với phần bề mặt, cho ra hình ảnh cuộn não giống như một cây nấm.
Sẹo hồi não (Ulegyria) phải được phân biệt với tật hồi não nhỏ (microgyria).

Bệnh nhân 54 tuổi có tiền sử ngạt chu sinh và động kinh cục bộ kéo dài.Vết sẹo ở vùng đỉnh trái nằm trên đường cận giữa, dẫn đến vỏ não bị teo hẹp.

MRI sẽ cho thấy sự mất mô (tissue loss) và thần kinh đệm hóa (gliosis) bên dưới vỏ não bị teo nhỏ.
Vỏ não teo nhỏ được đánh giá tốt nhất trên T1W-3D vì nó có độ phân giải cao và minh họa tốt vỏ não (superior delineation of the cortex), trong khi trên FLAIR sẽ biểu hiện cường độ cao liên quan đến đệm hóa (gliosis).
Do đó, luôn luôn sử dụng chuỗi xung FLAIR để tìm kiếm hình ảnh tăng tín hiệu ở bệnh nhân động kinh và sau đó đối chiếu với vùng vỏ não bị ảnh hưởng tương ứng trên hình ảnh T1W độ phân giải cao.

Sẹo hồi não (Ulegyria)

5. Cavernoma = Dị dạng mạch máu thể hang (cavernous malformation) hoặc U máu thể hang (cavernous angioma)

5.1. Tổng quan Cavernoma

 

Cavernoma còn được gọi là dị dạng mạch máu thể hang (cavernous malformation) hoặc u máu thể hang (cavernous angioma ).
Đây là một dị dạng mạch máu lưu lượng thấp lành tính có xu hướng chảy máu.
Khoảng 75% xảy ra dưới dạng tổn thương lẻ tẻ đơn độc (solitary sporadic lesions) và khoảng 10-30% phần trăm xảy ra dưới dạng nhiều tổn thương (multiple lesions). 
Cavernomas bao gồm các khoang có kích thước thay đổi chứa các sản phẩm của máu ở các giai đoạn khác nhau tạo ra hình ảnh giống như bỏng ngô (popcorn).
Một viền hemosiderin hoàn toàn bao quanh tổn thương, nhưng không phải khi có chảy máu gần đây (but not when there is a recent bleeding).
CT không cản quang có thể cho thấy một nốt tăng đậm độ (hyperdense nodule) hoặc vôi hóa (calcification), nhưng trong 50% trường hợp cavernomas sẽ bị che khuất (occult) trên CT.

Hình ảnh T2W và T2 GRE (T2* hay T2_hemo) cho thấy nhiều cavernomas. Lưu ý sự xuất hiện dạng bỏng ngô với viền hemosiderin ngoại vi trên T2W. Các tổn thương gần như hoàn toàn có màu đen trên hình ảnh gradient echo do xảo ảnh khuếch đại (blooming artefacts). Hình ảnh T2* và hình ảnh nhạy từ (SWI – Susceptibility Weighted Imaging) làm tăng độ nhạy rõ rệt của MRI để phát hiện các cavernomas nhỏ. Năm chấm đen ở bán cầu não trái trên T2* cũng là cavernomas và không được nhìn thấy được trên T2W.

Cavernomas có liên quan đến bất thường phát triển tĩnh mạch (DVA’s – Developmental Venous Anomalies). CT không cản quang cho thấy một nốt vôi hóa nhỏ trong nhân bèo phải (right lentiform nucleus). CT tiêm thuốc cho thấy một bất thường tĩnh mạch dẫn lưu của cavernoma vào tĩnh mạch não trong phải (right internal cerebral vein).  Hình ảnh T2W coronal cho thấy sự bất thường của tĩnh mạch như một đoạn cong dòng chảy trống tín hiệu (curvilinear flow void).

Cavernoma ở hồi sau trung tâm (postcentral gyrus) trên T1W, T2W và SWI. Chú ý hình dạng bỏng ngô và ảnh giả khuếch đại.

Ở cùng bệnh nhân (same patient): Lưu ý lớp hemosiderin trên bề mặt hồi trước trung tâm phù hợp với chứng nhiễm sắt do xuất huyết trước đây trong cavernoma (các đầu mũi tên đỏ).

[collapse]
5.2. Chẩn đoán phân biệt của vi xuất huyết (Differential diagnosis of microbleeds)

Ở những bệnh nhân có nhiều chấm đen nhỏ, chẩn đoán phân biệt là:

  • Cavernomas
  • Bệnh lý mạch máu não nhiễm bột (Cerebral amyloid angiopathy)
    Các ổ vi xuất huyết không đối xứng ở vị trí ngoại vi nhìn thấy ở người già có huyết áp bình thường với xuất huyết thùy (lobar hemorrhage). Bệnh lý mạch máu não nhiễm bột  thường thấy ở bệnh nhân mất trí nhớ (demented patients).
  • Bệnh vi xuất huyết do tăng huyết áp (Hypertensive microhemorrhages)
    Vi xuất huyết tăng huyết áp thường ở bệnh nhân trẻ hơn so với bệnh lý mạch máu não nhiễm bột.
  • Tổn thương sợi trục lan tỏa (DAI – Diffuse axonal injury)
    Xuất huyết sau chấn thương ở thể chai (corpus callosum), chất trắng dưới vỏ (subcortical white matter) và cuống não (brainstem).

Bệnh lý mạch máu não nhiễm bột (Cerebral amyloid angiopathy). Nhiều nốt đen nhỏ tập trung ở vùng dưới vỏ ở bệnh nhân lớn tuổi.

Một bệnh nhân 46 tuổi đi xe đạp bị co giật sau khi bị xe ô tô đâm. Hình ảnh CT chỉ cho thấy xuất huyết dưới nhện tối thiểu (mũi tên đỏ). MRI được thực hiện sau vài tuần chấn thương vì có sự thay đổi về nhân cách (personality). Hình ảnh T2* cho thấy nhiều vùng lắng đọng hemosiderin ở ranh giới chất xám và chất trắng, phù hợp với tổn thương sợi trục lan tỏa (DAI). Lưu ý rằng vị trí của vi xuất huyết khác với vị trí chảy máu ngoại vi của bệnh lý mạch máu não nhiễm bột.

[collapse]

6. Động kinh liên quan đến khối u (Epilepsy associated tumours)

Tất cả các khối u não có thể xuất hiện với động kinh, nhưng có một số khối u điển hình liên quan đến động kinh.

Những khối u này có chung đặc điểm như sau:

  • Chúng phát sinh ở một vị trí vỏ não.
  • Thường nằm ở thùy thái dương.
  • Liên quan chặt chẽ đến các dị dạng phát triển.
  • Thường thấy ở thanh thiếu niên và người trẻ (adolescents and young adults)
  • Đặc trưng bởi một dấu hiệu lành tính (benign behaviour), tăng trưởng chậm (a slow growth), phân định sắc nét (sharp delineation) và thường không thấy phù nề (absence of edema).
  • Có các dấu hiệu mạn tính (signs of chronicity), chẳng hạn như tu sửa xương (bone remodeling) và xơ đặc xương (bone scalloping) của hộp sọ liền kề.
6.1. U thần kinh đệm hạch (Ganglioglioma)

Key findings:

  • Điển hình là u nang với nốt ngấm thuốc ở thành (cyst with enhancing mural nodule), nhưng có thể hoàn toàn đặc (entirely solid).
  • Vôi hóa lên đến 50%.

U thần kinh đệm hạch là khối u phổ biến nhất liên quan đến động kinh thùy thái dương.
Vôi hóa là phổ biến trong u thần kinh đệm hạch và là một yếu tố phân biệt quan trọng với u thần kinh biểu mô nghịch sản phôi (DNET) và u sao bào vàng đa hình (pleomorphic xanthoastrocytoma)

Ganglioglioma ở thùy chẩm phải (right occipital lobe) xuất hiện như một khối u nang bắt thuốc viền. Chú ý vôi hóa trên CT.

Ganglioglioma ở trẻ nhỏ. Hình ảnh T2W và T1 tiêm thuốc. Lưu ý u nang lớn với ngấm thuốc dạng nốt trên thành.

Hình ảnh T2W và T1 tiêm thuốc axial và T1 tiêm thuốc coronal. Ganglioglioma dạng nang nhỏ với một nốt nhỏ ngấm thuốc. 

[collapse]
6.2. U thần kinh biểu mô nghịch sản phôi (DNET)

Key findings:

  • Hồi não sưng nề (Swollen gyrus)
  • Xuất hiện nang sủi bọt (Bubbly cystic appearance)
  • Có thể hình chêm và hướng về não thất
  • Thường không hoặc chỉ có một chút ngấm thuốc
  • Liên quan đến loạn sản vỏ não khu trú

DNET trong các trường hợp điển hình hiện diện như một khối bọt (bubbly mass) làm giãn những hồi não bị ảnh hưởng.
Sự xuất hiện của nang bọt được xem như là các cấu trúc nang nhỏ trong u (small cyst-like intratumoral structures) rất tăng tín hiệu trên T2W.

DNET: T2W và FLAIR cho thấy sự xuất hiện khối dạng bọt đặc trưng và sưng nề của những cuộn não bị ảnh hưởng. Lưu ý có sự mở rộng hộp sọ do sự phát triển chậm của tổn thương.

DNET ở một cậu bé 11 tuổi có biểu hiện co giật cụ bộ dai dẳng. Hình ảnh T2W và T1W axial. Khối u dạng bọt đặc trưng và có sự mở rộng kín đáo của hộp sọ.

[collapse]
6.3. U sao bào vàng đa hình (Pleomorphic xanthoastrocytoma)

Key findings:

  • U nang dưới lều với ngấm thuốc dạng nốt trên thành tiếp giáp với màng não ngoại vi
  • Màng não ngấm thuốc tương phản
  • Phù quanh u

U sao bào vàng đa hình là một nguyên nhân hiếm gặp gây động kinh thùy thái dương.
Phù quanh u có thể được nhìn thấy trong u sao bào vàng đa hình, trong khi nó không phải là một đặc điểm của u thần kinh đệm hạch (ganglioglioma) hoặc u thần kinh biểu mô nghịch sản phôi (DNET).
Sự dày lên và ngấm thuốc của màng não mềm kế cận là rất đặc trưng nhưng không phải lúc nào cũng có mặt.
Khi không có sự tham gia của màng não, u sao bào vàng đa hình không thể phân biệt được với u thần kinh đệm hạch.

U sao bào vàng đa hình (Pleomorphic xanthoastrocytoma) trên hình ảnh T2W coronal và một T1W gado coronal và axial. Lưu ý màng não ngấm thuốc đặc trưng (mũi tên)

[collapse]
6.4. U mô thừa vùng dưới đồi (Hypothalamic hamartoma)

Key findings:

  • Sự mở rộng không ngấm thuốc của củ xám (tuber cinereum) của vùng dưới đồi.

U mô thừa vùng dưới đồi còn được biết đến như là u mô thừa của trung não (diencephalic hamartoma) hoặc u mô thừa của củ xám (tuber cinereum hamartoma).
Nó đại diện cho lạc chỗ chất xám bẩm sinh (congenital grey matter heterotopia) không có tính chất u (nonneoplastic) ở vùng củ xám của vùng dưới đồi (region of tuber cinereum of the hypothalamus).
Nó được thấy ở trẻ bị co giật (seizures) và dậy thì sớm (precocious puberty).

Hình bên trái: Ngách dạng phễu bình thường (normal infundibular recess) của não thất ba (mũi tên màu xanh) , thể vú (mamillary bodies) (mũi tên màu đỏ).
Hình bên phải: U mô thừa củ xám (tuber cinereum hamartoma) (mũi tên cong màu xanh).

[collapse]

7. Phì đại nửa bán cầu (Hemimegalencephaly)

Key findings:

  • Lớn một nửa bán cầu (enlarged hemisphere) với giãn não thất cùng bên (ipsilateral ventriculomegaly)

Hình ảnh T2W cho phì đại nửa bán cầu phải. Lưu ý hộp sọ không đối xứng (asymmetric skull) và não thất bên hơi giãn (slightly enlarged lateral ventricle). 

Phì đại nửa bán cầu là tình trạng duy nhất có sự gia tăng thể tích nhu mô não (increase in parenchymal volume) có liên quan đến sự gia tăng thể tích não thất cùng bên (increase in ipsilateral ventricular volume).
Phì đại nửa bán cầu là một bệnh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tăng trưởng của các u mô thừa (hamartomatous) của một bán cầu não (cerebral hemisphere) hoặc một phần của nó.
Bệnh nhân có biểu hiện co giật sớm, sọ lớn (macrocrania) và chậm phát triển nghiêm trọng với liệt người đối bên (contralateral hemiparesis).
Vỏ não dày có thể thấy một loạt các bất thường, chẳng hạn như tật não nhẵn (lissencephaly), hồi não rộng (pachygyria) hoặc đa hồi não nhỏ (polymicrogyria).
Ở giai đoạn muộn, bán cầu liên quan có thể bị teo do động kinh liên tục.
Hầu hết trẻ bị ảnh hưởng đều chết trong những năm đầu đời vì tình trạng động kinh liên tục (status epilepticus).

Phì đại nửa bán cầu trái (left hemimegalencephaly) với loạn sản vỏ lan tỏa (diffuse cortical dysplasia) ở vùng trán đỉnh (các mũi tên màu xanh) và tăng tín hiệu T2 ở chất trắng lan tỏa (diffuse white matter T2 hyperintensity).


CT và MRI T2W ở một bệnh nhân phì đại bán cầu não phải. Có vỏ não dày loạn sản và giãn não thất ở bên bị ảnh hưởng.


Hình ảnh T2W và T1W của bé gái 9 tuổi với chứng động kinh dai dẳng về đêm (refractory nocturnal epilepsy). MRI cho thấy sự phát triển quá mức (overgrowth) của bán cầu não trái (left cerebral hemisphere). T1W cho thấy dải chất xám lạc chỗ lót ở bờ não thất bên bên trái (các mũi tên màu xanh). T2W cho thấy dày vỏ não (các mũi tên đỏ).

Trong chứng phì nửa bán cầu, điều quan trọng là phải loại trừ các bất thường ở hai bên, vì những dạng này chống chỉ định với phẫu thuật cắt nửa bán cầu (contraindication to hemispherectomy).

8. Viêm não Rasmussen (Rasmussen’s Encephalitis)

Key findings:

  • Co giật khó trị hoạt động ở trẻ em (Intractable seizure activity in children).
  • Teo não tiến triển của bán cầu liên quan (Progressive atrophy of the involved hemisphere).
  • Bán cầu nhỏ với não thất lớn (Small hemisphere with large ventricle).

Viêm não Rasmussen là bệnh teo một bán cầu tiến triển không rõ nguồn gốc.
Bệnh nhân phát triển với tần suất co giật ngày càng tăng và liệt nửa người tiến triển (progressive hemiplegia).
Lưu ý rằng, trái ngược với phì đại nửa bán cầu (hemimegalencephaly), bán cầu nhỏ hơn gặp ở bên bất thường, và não thất bên lớn hơn ở bán cầu nhỏ hơn.

Viêm não Rasmussen (Rasmussen’s encephalitis). Axial FLAIR và coronal T2W cho thấy teo bán cầu não trái với não thất cùng bên giãn rộng. 

9. Xơ cứng củ (Tuberous Sclerosis)

9.1 Tổng quan xơ cứng củ (Tuberous Sclerosis)

Key findings:

  • U mô thừa vỏ não (Cortical hamartomas).
  • Củ dưới màng não thất (Subependymal tubers).
  • U sao bào khổng lồ dưới màng não thất (Subependymal giant cell astrocytoma).
  • Bất thường chất trắng (White matter abnormalities).

Xơ cứng củ (Tuberous sclerosis) hay bệnh Bourneville (Bourneville’s disease) là một tình trạng di truyền đặc trưng bởi sự hiện diện của các u mô thừa (hamartomas) trong nhiều cơ quan bao gồm u mạch cơ mỡ của thận (angiomyolipoma of the kidney), u cơ vân ở tim (cardiac rhabdomyoma), ở vỏ não và củ dưới màng não thất.
Một số bệnh nhân bị u cơ trơn mạch bạch huyết (lymphangioleiomatosis), là bệnh nang phổi (cystic lung disease) gặp ở phụ nữ.
Bộ ba lâm sàng cổ điển (classic clinical triad) là động kinh khu trú (focal epilepsy), u tuyến bã (adenoma sebaceum) và chậm phát triển tâm thần (mental retardation).
Các hamartomas vỏ não (cortical hamartomas) được gọi là củ (tubers) và tương tự như loạn sản vỏ não (cortical dysplasia).
Các nốt dưới màng não thất (subependymal nodules) là những tổn thương nhỏ nhô vào hai não thất bên. Đôi khi chúng bị vôi hóa.

Axial T2W cho thấy nhiều củ (multiple tubers), bất thường chất trắng (white matter abnormalities) (các mũi tên màu xanh) và nốt dưới màng não tủy (subependymal nodules) (các mũi tên màu đỏ).

Phẫu thuật được xem xét nếu một loại củ cụ thể có thể làm tình trạng co giật trở nên hoạt động, hoặc nếu một u sao bào khổng lồ dưới màng não thất gây tắc nghẽn lỗ Monro gây ra não úng thủy (hydrocephalus).

CT của một bệnh nhân bị xơ cứng củ cho thấy nhiều nốt vôi hóa vỏ não và dưới vỏ.

 CT và MRI ở một bệnh nhân bị xơ cứng củ. Có nhiều nốt ở vỏ và dưới màng não thất. CT cho thấy hầu hết các tổn thương bị vôi hóa.

[collapse]
9.2. U sao bào khổng lồ dưới màng não thất (Subependymal giant cell astrocytoma)

Đây là một khối u phát triển từ một nốt dưới màng não thất gần lỗ Monro.
Chúng có tiên lượng xấu vì có thể dẫn đến tắc nghẽn dòng chảy dịch não tủy.
Chúng đặc trưng bởi sự ngấm thuốc rõ rệt và vị trí điển hình của chúng.

Hình ảnh axial T2W và T1W tiêm thuốc cho thấy u sao bào khổng lồ ngang mức lỗ Monro bên trái gây ra não úng thủy. Chú ý củ ở bên trái.


T1W sagittal sau tiêm thuốc cho thấy một u sao bào khổng lồ ở phía bên phải của lỗ Monro.

[collapse]

10. Hội chứng Sturge Weber (Sturge-Weber Syndrome)

10.1. Tổng quan hội chứng Sturge Weber (Sturge-Weber syndrome)

 

Key findings:

  • Ngấm thuốc màng não mềm (Leptomeningeal enhancement)
  • Vôi hóa dạng ray, dạng cuộn ở vỏ não (Cortical tram-track calcifications)
  • Chủ yếu là teo não về sau (Atrophy mainly posteriorly)

Sturge-Weber còn được gọi là bệnh lý u mạch thần kinh sinh ba (encephalotrigeminal angiomatosis) hay hội chứng mạch não thần kinh sinh ba (encephalotrigeminal vascular syndrome).
Đây là một dị dạng mạch máu (vascular malformation) với các bớt mạch máu mao tĩnh mạch ở mặt (port-wine stain, capillary venous angiomas in the face), màng mạch ở mắt và màng não (choroid of the eye and leptomeninges).
Tắc tĩnh mạch (venous occlusion) và thiếu máu cục bộ (ischemia) dẫn đến bệnh lý mạch máu với lắng đọng calci và teo vỏ não (cortical calcium deposition and atrophy).
Đặc điểm lâm sàng là co giật (seizures), liệt nửa người (hemiparesis), mất thị lực một bên (anopsia), chậm phát triển tâm thần (mental retardation) và các vết bớt (port-wine stain).

Hình ảnh Axial MRI T2W, SWI, T1 Gado cho thấy bất thường mạch máu màng não mềm chủ yếu tập trung ở thùy chẩm. Ứ máu tĩnh mạch (venous stasis) và vôi hóa (calcifications) được thấy rõ nhất trên SWI.

MRI ở bệnh nhân Sturge-Weber có thể thấy được:

  • Teo não (Atrophy)
  • Tín hiệu cao trên T2W do thần kinh đệm hóa (High signal on T2WI due to gliosis)
  • Tín hiệu thấp ở vùng có vôi hóa (Low signal in areas with calcifications)
  • Ngấm thuốc màng não mềm (Leptomeningeal enhancement)

Coronal MRI T1 Gado ở bệnh nhân bị hội chứng Sturge-Weber cho thấy màng não mềm ngấm thuốc (leptomeningeal enhancement) ở bán cầu sau phả (right posterior hemisphere).


CT ở một bệnh nhân mắc Sturge-Weber cho thấy vôi hóa dạng cuộn lớn ở vùng vỏ và dưới vỏ ở bán cầu não sau trái. 

Cậu bé 4 tuổi mắc hội chứng Sturge-Weber. Hình ảnh MRI axial T2W và T1 Gado. Chú ý teo bán cầu não sau trái với sự ngấm thuốc và dày lên của màng não mềm.

[collapse]

10.2. U máu màng mạch lan tỏa (Diffuse choroidal hemangioma)

Trong Sturge-Weber, dị dạng mạch máu (vascular malformation) của màng mạch của mắt (choroid of the eye) được nhìn thấy.
Những bệnh nhân này có triệu chứng mắt giãn lớn (enlarged eye) hay còn gọi là chứng mắt trâu (buphthalmos) do tăng áp lực nội nhãn và bán manh (increased intraocular pressure and hemianopsia).

Bất thường về mắt ở một cậu bé 4 tuổi mắc hội chứng Sturge-Weber. Hình ảnh Axial FLAIR và T1 Gado Fatssat. Lưu ý tăng tín hiệu trên FLAIR (mũi tên màu đỏ) và ngấm thuốc quá mức của thành nhãn cầu trái (mũi tên màu xanh) phù hợp với một u máu màng mạch lan tỏa (diffuse choroidal hemangioma).

[collapse]

11. Tật đa hồi não nhỏ (Polymicrogyria)

Key findings:

  • Vô số hồi não nhỏ (Numerous small gyri)
  • Rãnh Sylvian là khu vực ưa thích (Predilection for Sylvian fissure)
  • Chủ yếu là teo não về sau (Atrophy mainly posteriorly)
  • Dẫn lưu tĩnh mạch bất thường trong các vùng đa hồi não nhỏ (Anomalous venous drainage in areas of polymicrogyria).

Tật đa hồi não nhỏ (Polymicrogyria) là một dị dạng do sự biến đổi phát triển vỏ não trong giai đoạn cuối của sự di chuyển nơron thần kinh.
Các lớp sâu hơn của vỏ não tạo thành nhiều hồi nhỏ với sự biến dạng của quá trình phân lớp và tạo rãnh bình thường (derangement of the normal lamination and sulcation).

Hình ảnh đa hồi não nhỏ trên T2W axial.


Các hình ảnh của T1W sagittal. Hình ảnh bên trái là các hồi não bình thường, cho thấy sự phân lớp và tạo rãnh bình thường. Hình ảnh bên phải là tật đa hồi não nhỏ (mũi tên).

12. Chất xám lạc chỗ (Heterotopia)

Tật chất xám lạc chỗ (Heterotopic Grey Matter) là kết quả do sự di trú của các tế bào thần kinh bình thường bị giữ lại dọc theo các thành não thất (ependyma) và các vùng dưới vỏ não (subcortical regions).
Có hai loại chất xám lạc chỗ: dưới màng não tủy (subependymal) và dưới vỏ não (subcortical).
Biểu hiện lâm sàng phổ biến nhất là co giật khó trị (intractable seizures).
Chất xám lạc chỗ biểu hiện các nốt có cường độ tín hiệu của chất xám trên tất cả các chuỗi xung. Chúng không ngấm thuốc.

Chất xám lạc chỗ trên hình ảnh Axial T1W và T2W. Có nhiều nốt dưới màng não thất (các mũi tên).


Hình ảnh T2W coronal. Hình ảnh điển hình của chất xám lạc chỗ dưới màng não thất (subependymal heterotopia).

Các hình ảnh T1W coronal. Một trường hợp khác của chất xám lạc chỗ với nhiều nốt dưới vỏ điển hình (mũi tên).

13. Tật não nứt (Schizencephaly)

Tật não nứt (schizencephaly) là một khe hở trong não (cleft in the brain), kết nối não thất bên (lateral ventricle) với khoang dưới nhện (subarachnoid space).
Các khe này được lót bởi chất xám dạng đa hồi não nhỏ (polymicrogyric gray matter).
Tật não nứt môi mở (open-lip schizencephaly) đặc trưng bởi các bờ của khe hở tách xa nhau.
Tật não nứt môi đóng (closed-lip schizencephaly) đặc trưng bởi các bờ của khe hở kết nối với nhau.
Bệnh nhân bị co giật (seizures) và liệt nửa người (hemiparesis), tỷ lệ với kích thước của khe hở và loại môi mở phổ biến hơn.

Tật não nứt dạng môi mở (open-lip schizencephaly) trên hình ảnh Axial FLAIR và T2W.

Bệnh nhân này bị tật não nứt hai bên (bilateral schizencephaly). Môi mở ở bên phải và môi đóng ở bên trái (mũi tên đỏ). Lưu ý chất xám lạc chỗ ở bán cầu não trái trên hình ảnh axial.

Chẩn đoán phân biệt của tật não nứt là nang rỗng não (porencephaly), cũng là một khe hở, nhưng nó không được lót bởi chất xám.

THAM KHẢO:

Radiologyassistant

Laurens De Cocker, Felice D’Arco, Philippe Demaerel, Robin Smithuis (2012), Role of MRI in Epilepsy, http://www.radiologyassistant.nl

[collapse]

TEST:

1. SỰ KHÁC NHAU GIỮA CO GIẬT (SEIZURES) VÀ ĐỘNG KINH (EPILEPSY)?

Một cơn co giật (seizure) là một biến đổi kịch phát hành vi hay tri giác (an alteration in behavior or perception), đó là một triệu chứng cần thăm dò thêm để tìm nguyên nhân. Động kinh (epilepsy) là một bệnh được đặc trưng bởi những cơn co giật ngẫu nhiên, tái diễn không do kích thích (spontaneous recurrent unprovoked seizures)

[collapse]

2. ĐỘNG KINH ĐƯỢC PHÂN LOẠI NHƯ THẾ NÀO?

Động kinh được xếp loại tùy theo loại co giật (seizure type) (được căn cứ trên triệu chứng lâm sàng hay điện não đồ) hoặc theo hội chứng động kinh (epilepsy syndrome) (được căn cứ trên loại co giật, tuổi khởi đầu, di truyền, những nguyên nhân khả dĩ, thăm khám thần kinh, MRI, và điện não đồ).
Cả hai hệ thống xếp loại giúp xác định thuốc chống động kinh hiệu quả nhất, nhưng xếp loại theo hội chứng động kinh cũng cung cấp thông tin về tiên lượng.

Phân loại co giật như sau:

1. Khởi đầu cục bộ (partial onset) (focal seizures: co giật cục bộ)
– Co giật cục bộ đơn thuần (simple partial seizures): “aura” (không bị biến đổi tri giác)
– Co giật cục bộ phức hợp (complex partial seizures) (với biến đổi tri giác)
– Co giật cục bộ toàn thể hóa thứ phát (secondarily generalized partial seizures) 
2. Khởi đầu toàn phát (generalized onset) (generalized seizures : động kinh toàn thể)
– Vắng ý thức (absence): điển hình và không điển hình
– Co cứng – Co giật (tonic-clonic) (cơn co cứng-co giật)
– Co cứng (tonic) (cơn co cứng)
– Co giật  (clonic) (cơn co giật)
– Giật rung cơ (myoclonic)
– Vô trương lực (atonic)
– Infantile spasm 
3. Không được xếp loại

[collapse]
3. TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH LIÊN TỤC (STATUS EPILEPTICUS) LÀ GÌ

Mặc đầu không có định nghĩa được chấp nhận một cách nhất trí, đó là một cấp cứu nội khoa, được định nghĩa như là hoạt động co giật điện hay lâm sàng kéo dài 30 phút hoặc hơn, hoặc những co giật lập lại với sự hồi phục thần kinh không hoàn toàn giữa các cơn. Nhiều người đề nghị thu ngắn tiêu chuẩn thời gian để chẩn đoán từ > hoặc = 30 phút xuống còn 5 phút.

NHỮNG ĐIỂM THEN CHỐT : ĐỊNH NGHĨA VÀ XẾP LOẠI CO GIẬT
1. Một cơn co giật là một dấu hiệu của động kinh hay của một tình trạng khác và không bao giờ là chẩn đoán của sự đánh giá.
2. Sự xếp loại co giật cả loại lẫn hội chứng là lý tưởng để chọn lọc tối ưu thuốc chống đông kinh.
3. Trạng thái động kinh là một cấp cứu nội khoa đòi hỏi nhận diện và can thiệp nhanh.

[collapse]
4. XỬ TRÍ BAN ĐẦU MỘT TRẠNG THÁI ĐỘNG KINH LIÊN TỤC?

Cơ bản:
Bảo vệ bệnh nhân khỏi bị tự gây chấn thương. Nếu bệnh nhân đứng, hãy giúp bệnh nhân nằm xuống, lót nệm nếu có thể được, giữ vững cổ bệnh nhân, bất động cổ nếu có vấn đề thương tổn cột sống. Đừng đặt gì vào miệng bệnh nhân. Lăn bệnh nhân về một bên và khai thông đường hô hấp vào cuối cơn co giật. Điều trị nguyên nhân nếu biết. Hầu hết các cơn co giật tự chấm dứt. Nếu tiếp tục hơn 5 phút, tiến hành điều trị cắt cơn (benzodiazepines).

Nâng cao:
Mục đích chủ yếu là làm chấm dứt co giật càng nhanh càng tốt để giảm thiểu các biến chứng bởi vì thời gian co giật là yếu tố quyết định quan trọng của tỷ lệ bệnh và tử vong. Điều trị bao gồm bảo vệ đường khí của bệnh nhân (nội thông khí quản nếu cần); thiết lập đường tĩnh mạch và thực hiện các xét nghiệm thích hợp; cho thiamine + dextrose, và tiêm tĩnh mạch benzodiazepine, tiếp theo sau bởi phenytoin (Diphantoine hay Dilantin) hay fosphenytoin (ProDilantin). Nếu co giật kéo dài, monitoring điện não đồ và điều trị với phenobarbital (Gardénal), pentobarbital, midazolam (Dormicum), hay propofol (Diprivan). Các bệnh nhân nên được theo dõi liên tục và nên được đưa vào đơn vị ICU với hội chẩn thần kinh.

[collapse]
5. LỜI KHUYÊN CHO BỆNH NHÂN BỊ ĐỘNG KINH

– Đừng lái xe khi động kinh trong vòng 6 đến 24 tháng trước.
– Tránh nâng vật nặng, thao tác máy móc lớn, leo cầu thang hay dây thừng, và bơi hay tắm một mình. 
-Tránh các thuốc ma túy (cocaine, rượu) làm giảm ngưỡng gây co giật (seizure threshold)
– Ngủ đủ giấc. Giữ tinh thần thoải mái.
– Kiểm tra những tương tác thuốc với những thuốc mới được kê đơn

[collapse]