NANG KHE MÀNG MẠCH (CHOROIDAL FISSURE CYST)

1. Khe màng mạch (Choroidal Fissure)

1.1. Giới thiệu

Khe màng mạch hình chữ C (the C-shaped choroidal fissure) nằm ở vị trí trung tâm giữa vòm não (fornix) và đồi thị (thalamus) với rãnh trước tạo thành rìa ngoài và rãnh sau tạo thành rìa trong. Ở mức sừng thái dương não thất bên (temporal horn), khe màng mạch này nằm ở phía trên trong của vân tận cùng (stria terminalis superomedially) và phía dưới ngoài của tua hải mã (fimbria of the hippocampus inferolaterally). Nắm vững về cấu trúc này là đóng vai trò quan trọng trong hình ảnh học và phẫu thuật não. Nang khe màng mạch (choroidal fissure cysts) có liên quan đến khe màng mạch và thường được phát hiện tình cờ trên hình ảnh. Bệnh nhân thường không có triệu chứng. Hoặc trong một số trường hợp biểu hiện các triệu chứng có hoặc không tương quan với vị trí giải phẫu và không cần điều trị phẫu thuật.


Hình 1. Lát cắt não coronal bên trái ghi nhận bể quanh thân não (mũi tên vàng), khe màng mạch (mũi tên trắng), tua hải mã (mũi tên đỏ), hồi hải mã (H) và đám rối mạc mac ở sừng thái dương (mũi tên đen); Hình ảnh não sagittal bên phải ghi nhận mối quan hệ giữa vòm não và đồi thị nhìn từ phía trong. 

1.2. Phôi thai học của khe màng mạch

Trong giai đoạn đầu của phôi thai, não nguyên thủy (primitive brain) gồm một não thất bên duy nhất. Trong tuần thứ 8 thai kỳ, mô mạch máu màng não mềm (vascular pia mater) xâm nhập vào mặt trong bán cầu đại não, dẫn đến sự hình thành khe màng mạch. Khe màng mạch kéo dài từ lỗ gian não thất (Monro) đến phía sau của hệ thống não thất nguyên thủy (posterior end of the primordial ventricular system).
Mô trung bì (mesodermal tissue) chủ yếu bao gồm các cấu trúc mạch máu, di chuyển vào khoang tâm thất mới được hình thành thông qua khe màng mạch để trở thành tấm mạch mạc (tela choroidea), sau đó sẽ trưởng thành và hình thành mạch nhiều hơn để tạo thành đám rối màng mạch. Các đám rối mạch mạc gắn vào khe màng mạch trong não thất bên và không có mô thần kinh nào phát triển giữa lớp màng mềm (pia mater) và lớp lót màng nội tủy (ependyma) trong khe này làm cho nó trở thành phần mỏng nhất của thành não thất bên.

Hình 2. Hình minh họa ống thần kinh đang phát triển (developing neural tube). Khi các túi đoạn não (telencephalic vesicles) hình thành từ não trước (prosencephalon), lưu ý có một rãnh trên mặt lưng của ống thần kinh ở đáy của các túi, đó là khe màng mạch nguyên thủy (primitive choroidal fissure). Quan sát thấy các mạch máu màng mạch (choroidal vessels) đang đi vào và rời khỏi não thất thông qua khe này. ACA (động mạch não trước); ICA (động mạch cảnh trong); PCom (động mạch thông sau). 

1.3. Ý nghĩa giải phẫu học của khe màng mạch

Khe màng mạch bao gồm ba phần ở vách não thất bên tiếp giáp với mái não thất III. Ba phần này gồm phần thân, một phần trung tâm và phần thái dương. Giới hạn của khe màng mạch là các lỗ giãn não thất, phần thân và trung tâm của não thất, và điểm dưới màng mạch ở sừng thái dương. Sự vắng mặt của mô thần kinh dọc theo sự xâm nhập này làm cho nó trở thành một con đường tiếp cận quan trọng đến não thất và các bể nền.
Các cấu trúc mạch máu quan trọng chạy qua khe màng mạch phát sinh từ động mạch cảnh trong (động mạch mạch mạc trước – anterior choroidal artery) hoặc động mạch não sau (động mạch mạch mạc sau bên – posterior lateral choroidal artery), các động mạch mạch mạc trước đi qua các bể nền và sẽ cho ra các nhánh trước khi đi vào khe màng mạch. Động mạch mạch mạc trước đi vào khe màng mạch ở điểm dưới mạch mạc nằm ở mép sau trên của móc hải mã (uncus). Tại khe màng mạch, các động mạch mạch mạc cung cấp máu cho đám rối mạch mạc của sừng thái dương, mái não thất III, phần thân và phần trung tâm não thất bên.
Do sự gần nhau của sừng thái dương và khe màng mạch, Yamada và cộng sự cho rằng khe màng mạch có thể chứa đầy dịch não tủy ở những bệnh nhân bị não úng thủy áp lực bình thường (normal pressure hydrocephalus).


Hình 3. Hình chiếu axial của tĩnh mạch mạch mạc dưới (hình bên trái) và các động mạch mạch mạc sau bên (mũi tên vàng; hình bên phải) tại khe màng mạch.


Hình 4. Hình minh họa phía bên trái đáy não cho thấy khe màng mạch ở điểm vào (điểm dưới mạch mạc) của động mạch mạch mạc trước (mũi tên vàng). Mũi tên màu xanh chỉ đồi thị.


Hình 5. Hình đại thể theo tuần tự ghi nhận mối liên quan giữa chẩm đồi (pulvinar) và đám rối mạch mạc (choroid plexus) và các động mạch mạch mạc sau bên (posterior lateral choroidal arteries) [vòng tròn màu trắng]. Lưu ý rằng thường có nhiều (trung bình 4) các động mạch mạc mạch sau bên như được thấy hình. P2 và P3 là các đoạn của động mạch não sau.

Nhiều phương pháp phẫu thuật đã được phát triển để tiếp cận thông qua khe màng mạch và các cấu trúc lân cận. Phương pháp tiếp cận gian bán cầu cho phép tiếp cận tuần hoàn trước thông qua khe màng mạch. Điều này đặc biệt hữu ích trong một số trường hợp dị dạng động mạch, như được chứng minh bởi da Costa và cộng sự, hoặc để loại bỏ các khối u lớn trong não thất III.
Phẫu thuật liên quan đến khe màng mạch phải được tiến hành ở mức tua hải mã. Tránh cắt màng đệm taenia tránh làm tổn thương các tua mạch mạc cũng như các tĩnh mạch vân đồi thị, tĩnh mạch nhân đuôi đồi thị, tĩnh mạch phía dưới não thất và tĩnh mạch bên phần trung tâm não thất bên, những tĩnh mạch này đi vào và thoát ra khỏi khe màng mạch ngang mức này.

Việc tiếp cận thân của khe màng mạch có thể được thực hiện thông qua phẫu thuật cắt vỏ não (corticectomy) ở phần hồi trán giữa hoặc thông qua gối thể chai (genu of the corpus callosum). Cách tiếp cận này có khả năng tiếp cận các não thất bên, não thất III, và khoang mái não thất III (velum interpositum) ngoài các đám rối màng mạch và các cấu trúc não thất. Các tiếp cận qua sừng thái dương, qua rãnh sylvian, xuyên qua khe màng mạch; hoặc thông qua thùy thái dương qua khe màng mạch cho phép tiếp cận các cấu trúc ở bể quanh thân não cũng như chỗ nối đoạn P2-P3 của động mạch não sau. Phẫu thuật cắt sọ phần thấp thái dương là quan trọng để bộc lộ hồi thái udơng dưới và giảm thiểu hiện tượng co rút (minimize retraction).
So với phương pháp tiếp cận xuyên thùy thái dương qua rãnh màng mạch, thì phương pháp tiếp cận qua rãnh sylvian xuyên rãnh màng mạch cho đường đi ngắn hơn và góc tiếp cận tốt hơn để bộc lộ vùng thái dương trong nếu cần. Tùy thuộc vào bên bán cầu được điều trị, có thể gây ra các khiếm khuyết về thị giác hoặc giọng nói theo phương pháp tiếp cận này. Việc tiếp cận qua khe màng mạch tiếp cận bể quanh củ não sinh tư, vùng tuyến tùng, và phần sau của bể nền. Cắt vỏ não thùy đỉnh trên qua rãnh trong trong đỉnh (intraparietal sulcus) được ưu tiên hơn là cắt vỏ não thùy thái dương trong hoặc trên để tránh các tổn hại về thị giác.

2. Nang khe màng mạch (Choroidal Fissure Cysts)

2.1. Giới thiệu

Nang khe màng mạch (choroidal fissure cyst) xuất hiện ở vị trí của khe màng mạch. Chúng có nguồn gốc thần kinh đệm (neuroglial), biểu mô thần kinh (neuroepithelial) hoặc màng nhện (arachnoid). Ngoài ra, teo khu trú thùy thái dương (focal atrophy in the temporal lobe) có thể gây mở rộng khe màng mạch, bắt chước một u nang (a cyst) do mối liên hệ giải phẫu của nó.

2.2. Lâm sàng

Nang khe màng mạch thường là những phát hiện ngẫu nhiên và thường không có triệu chứng. Sự phát triển của các tổn thương như vậy có thể dẫn đến sự xuất hiện của các triệu chứng. Ở thùy thái dương, nang này có thể dẫn đến co giật, mặc dù mức độ nghiêm trọng của những cơn co giật như vậy không phải lúc nào cũng tương quan với các phát hiện hình ảnh. Một số nang khe màng mạch đã được chẩn đoán trước phẫu thuật.
Những nang này có thể xảy ra hai bên và trong một số trường hợp có liên quan đến chứng loạn sản vách thần kinh thị (septo-optic dysplasia), co thắt cơ ở trẻ sơ sinh (infantile spasms), đái tháo nhạt khởi phát muộn (late-onset diabetes insipidus) và bàn chân khoèo hai bên (bilateral club feet). Đánh giá di truyền trong một trường hợp như vậy cho thấy đột biến mất nhánh 10q26.12 và 10q26.13.

2.3. Hình ảnh học

Thông thường, CT và MRI được sử dụng để nghiên cứu các khối dạng nang tại khe màng mạch. Mặt cắt coronal là hữu ích nhất trong việc phân biệt giữa nang khe màng mạch và nang trong nhu mô não. Mục tiêu chính là để phân biệt giữa các tổn thương lành tính, chẳng hạn như nang chứa dịch não tủy và tổn thương cần can thiệp tích cực, chẳng hạn như nang nhiễm trùng (infectious cysts) hoặc u dạng nang (cystic neoplasms).

Tổn thương ở mức khe màng mạch có thể được phân loại thành ba nhóm khác nhau dựa theo tín hiệu của chúng trên MRI: (1) dạng tín hiệu thấp (dịch não tủy); (2) dạng tín hiệu trung bình (protein); (3) dạng tín hiệu cao (nang keo hoặc xuất huyết).
Hình ảnh FLAIR tỏ ra chính xác các cấu trúc dạng nang vì nó có thể phân biệt giữa các dị dạng phát triển (maldevelopment) và u tân sinh (neoplasia) hoặc viêm (inflammation). Các đặc điểm chính khác gợi ý nang chứa dịch não tủy bao gồm tính đồng nhất (homogenous consistency), không quan sát được thành (undetectable wall) hoặc khối mô mềm liên quan (associated soft tissue mass), không thấy đệm hóa hoặc phù xung quanh (lack of surrounding gliosis or edema) và không ngấm thuốc tương phản (absence of contrast enhancement).

Vị trí của đám rối mạch mạc liên quan đến nang có thể giúp phân biệt nang trong sừng thái dương não thất bên và nang khe màng mạch. Các nang trong não thất sẽ đẩy đám rối mạch mạch vào trong, trong khi các nang khe màng mạch sẽ đẩy đám rối mạch mạc ra ngoài. Tuy nhiên, cách duy nhất để xác định nang màng nhện và nang biểu mô thần kinh chứa dịch não tủy ở ngang mức khe màng mạch là phân tích mô bệnh học.

Hình 6. Hình ảnh học ghi nhận nang khe màng mạch lớn ở bên phải và bên trái.

2.4. Điều trị

Nang khe màng mạch thường không có triệu chứng và là những phát hiện ngẫu nhiên. Khuyến cáo điều trị bao gồm khám theo dõi thường xuyên vì một nhóm nhỏ bệnh nhân có thể có tổn thương phát triển theo thời gian. Can thiệp phẫu thuật được dành riêng cho các trường hợp có triệu chứng gây cản trở chất lượng cuộc sống. Mục tiêu chính của phẫu thuật là thiết lập kết nối giữa nang và khoang dưới nhện. Điều này có thể đạt được thông qua phẫu thuật nội soi hoặc phẫu thuật mở sọ. Nếu cần có thể đặt thêm một shunt dẫn lưu. 

3. Nguồn

Altafulla JJ, Suh S, Bordes S, Prickett J, Iwanaga J, Loukas M, Dumont AS, Tubbs RS. Choroidal fissure and choroidal fissure cysts: a comprehensive review. Anat Cell Biol. 2020 Jun 30;53(2):121-125. doi: 10.5115/acb.20.040. PMID: 32647078; PMCID: PMC7343566.